Классификация лангергансоклеточного гистиоцитоза (ЛКГ)

Лангергансоклеточный гистиоцитоз (ЛКГ) — заболевание с широким спектром форм: оно может быть локальным, асимптоматическим с вялым течением, ограниченным изолированными поражениями костей, или системным и агрессивным, с вовлечением множества органов и выраженными симптомами. Таким образом, клиническая манифестация зависит от локализации поражений и вовлеченных систем.

Традиционно лангергансоклеточный гистиоцитоз описывался разными терминами: «болезнь Леттерера-Сайва» (БЛС) — является прототипом острой, диссеминированной, мультисистемной формы, которая обычно возникает у грудных детей или новорожденных, и без лечения заканчивается летально; «болезнь Ханд-Шюллера-Кристиана» (БХШК) является хронической прогрессирующей мультифокальной формой, обычно начинающейся в детстве; «эозинофильная гранулема» (ЭГ) является локализованной, доброкачественной формой; и «болезнь Хашимото-Притцкера» (БХП) представляет собой самоизлечивающийся вариант лангергансоклеточного гистиоцитоза (ЛКГ), обычно присутствующий при рождении или во время первых дней жизни. В 1997 году эксперты рабочей группы общества по изучению гистиоцитоза по обновлению классификации сообщили о неправильном использовании эпонимов.

Они рекомендовали придерживаться исключительно термина «Лангергансоклеточный гистиоцитоз» и проводить стратификацию пациентов на основе распространенности болезни. Классификация для гистиоцитоза, разработанная обществом гистиоцитоза, представлена в таблице ниже. В настоящее время стало возможным описание ЛКГ как совокупности явлений, представленных на рисунке ниже.

Хотя традиционная терминология может быть сохранена в дидактических целях, важнее различать формы системного поражения, требующие системного лечения (мультисистемное заболевание или обширный лангергансоклеточный гистиоцитоз (ЛКГ)) от форм с локализованными поражениями, которые можно купировать местными средствами или наблюдать (заболевание отдельной системы или ограниченный лангергансоклеточный гистиоцитоз), предполагая возможность самоизлечения.

Классификация лангергансоклеточного гистиоцитоза

Редакторская группа Общества гистиоцитоза предложила следующие диагностические критерии гистиоцитоза класса 1 (лангергансоклеточный гистиоцитоз):
1) предварительный диагноз — легкие морфологические признаки;
2) вероятный диагноз — легкие морфологические признаки + два или более дополнительных положительных результата при окрашивании на аденозин трифосфатазу, белок S100, альфа-D-маннозидазу или арахисовый лецитин;
3) установленный диагноз - легкие морфологические признаки плюс гранулы Бирбека в клетках поражения, видимые при электронной микроскопии и/или положительные результаты окрашивания на CD1а антиген на клетках поражения.

Современные технологии иммунологического окрашивания позволяют установить диагноз лангергансоклеточного гистиоцитоза с помощью исследования парафиновых срезов, что позволяет не прибегать к таким сложным и дорогим методам, как электронная микроскопия.

Поскольку локализация и распространение поражений оказывают значительное влияние на течение заболевания и его прогноз, различные схемы классификации дают возможность оценить каждый вовлеченный орган и каждую пораженную систему. В настоящее время больше не используется разделение кожной лимфоидной гиперплазии на три или четыре категории (то есть, ЭГ, БХШК и БЛС). Существующая система направлена на оценку степени поражения и его влияния на прогноз болезни.

Клинический спектр лангергансоклеточного гистиоцитоза
Клинический спектр лангергансоклеточного гистиоцитоза.
Состояние любого пациента, пораженного ЛКГ, может соответствовать любому пункту стрелки.
Тактика ведения пациента с лангергансоклеточным гистиоцитозом
Тактика ведения пациентов с лангергансоклеточным гистиоцитозом.

- Рекомендуем далее ознакомиться со статьей "Поражения кожи и других органов при лангергансоклеточном гистиоцитозе (ЛКГ)"

Редактор: Искандер Милевски. Дата публикации: 6.1.2019

Ваши замечания и вопросы: