Лангергансоклеточный гистиоцитоз (ЛКГ) — заболевание с широким спектром форм: оно может быть локальным, асимптоматическим с вялым течением, ограниченным изолированными поражениями костей, или системным и агрессивным, с вовлечением множества органов и выраженными симптомами. Таким образом, клиническая манифестация зависит от локализации поражений и вовлеченных систем.

Традиционно лангергансоклеточный гистиоцитоз описывался разными терминами: «болезнь Леттерера-Сайва» (БЛС) — является прототипом острой, диссеминированной, мультисистемной формы, которая обычно возникает у грудных детей или новорожденных, и без лечения заканчивается летально; «болезнь Ханд-Шюллера-Кристиана» (БХШК) является хронической прогрессирующей мультифокальной формой, обычно начинающейся в детстве; «эозинофильная гранулема» (ЭГ) является локализованной, доброкачественной формой; и «болезнь Хашимото-Притцкера» (БХП) представляет собой самоизлечивающийся вариант лангергансоклеточного гистиоцитоза (ЛКГ), обычно присутствующий при рождении или во время первых дней жизни. В 1997 году эксперты рабочей группы общества по изучению гистиоцитоза по обновлению классификации сообщили о неправильном использовании эпонимов.

Они рекомендовали придерживаться исключительно термина «Лангергансоклеточный гистиоцитоз» и проводить стратификацию пациентов на основе распространенности болезни. Классификация для гистиоцитоза, разработанная обществом гистиоцитоза, представлена в таблице ниже. В настоящее время стало возможным описание ЛКГ как совокупности явлений, представленных на рисунке ниже.

Хотя традиционная терминология может быть сохранена в дидактических целях, важнее различать формы системного поражения, требующие системного лечения (мультисистемное заболевание или обширный лангергансоклеточный гистиоцитоз (ЛКГ)) от форм с локализованными поражениями, которые можно купировать местными средствами или наблюдать (заболевание отдельной системы или ограниченный лангергансоклеточный гистиоцитоз), предполагая возможность самоизлечения.

Редакторская группа Общества гистиоцитоза предложила следующие диагностические критерии гистиоцитоза класса 1 (лангергансоклеточный гистиоцитоз):
1) предварительный диагноз — легкие морфологические признаки;
2) вероятный диагноз — легкие морфологические признаки + два или более дополнительных положительных результата при окрашивании на аденозин трифосфатазу, белок S100, альфа-D-маннозидазу или арахисовый лецитин;
3) установленный диагноз - легкие морфологические признаки плюс гранулы Бирбека в клетках поражения, видимые при электронной микроскопии и/или положительные результаты окрашивания на CD1а антиген на клетках поражения.

Современные технологии иммунологического окрашивания позволяют установить диагноз лангергансоклеточного гистиоцитоза с помощью исследования парафиновых срезов, что позволяет не прибегать к таким сложным и дорогим методам, как электронная микроскопия.

Поскольку локализация и распространение поражений оказывают значительное влияние на течение заболевания и его прогноз, различные схемы классификации дают возможность оценить каждый вовлеченный орган и каждую пораженную систему. В настоящее время больше не используется разделение кожной лимфоидной гиперплазии на три или четыре категории (то есть, ЭГ, БХШК и БЛС). Существующая система направлена на оценку степени поражения и его влияния на прогноз болезни.

- Рекомендуем далее ознакомиться со статьей "Поражения кожи и других органов при лангергансоклеточном гистиоцитозе (ЛКГ)"

Редактор: Искандер Милевски. Дата публикации: 6.1.2019