Рекомендуемая лабораторная оценка пациента с лагергансоклеточным гистиоцитозом (ЛКГ), другие исследования, которые следует выполнять при лангергансоклеточном гистиоцитозе, перечислены в таблице ниже.

Большую роль в диагностике и лечении лангергансоклеточного гистиоцитоза (ЛКГ) играет диагностическая визуализация, диапазон которой простирается от обзорной рентгенографии до аксиальной КТ с высоким разрешением и МРТ с гадолиниевым контрастированием. Наиболее частое проявление внутричерепного поражения при лангергансоклеточном гистиоцитозе связано с инфильтрацией гипоталамо-гипофизарной области, которая отмечается у 10-15% пациентов и сопровождается развитием несахарного диабета или дефицитом гормонов передней доли гипофиза.

Второе место по частоте занимает ЛКГ-ассоциированная нейродегенерация, которая характеризуется появлением двусторонних симметричных очагов в зубчатых ядрах мозжечка или базальных ганглиях и проявляется вариабельной интенсивностью сигнала на МРТ. По данным МРТ с использованием Т1 -и Т2- взвешенных изображений при лангергансоклеточном гистиоцитозе отмечаются классические проявления нейродегенерации в виде двусторонних Т2-гиперинтенсивных и Т1-гипоинтенсивных изменений сигнала без усиления контраста с небольшими Т1-гиперинтенсивными кальцификатами.

Метод визуализации, взвешенный по чувствительности (SWI), новый разработанный метод МРТ, является более чувствительным в отношении внутрипаренхимальных кальцификатов и кровотечений. SWI позволяет выявлять области повреждения тканей, например, структур серого вещества, таких как черная субстанция, которые не выявляются на традиционном MPT.

Как было отмечено, поражения костей могут быть выявлены с помощью изотопного сканирования и ПЭТ с введением флуородеокси глюкозы для идентификации активных костных поражений. Эти методы позволяют провести точную визуализацию поражений в потенциально опасных локализациях, например черепе и позвоночнике. В грудной клетке обычно выявляется ретикулонодулярная тень и изменения легочной ткани по типу «сот» с сохраненным объемом.

Гистология, иммуногистохимия лангергансоклеточного гистиоцитоза (ЛКГ)

Патологические признаки лангергансоклеточного гистиоцитоза отмечаются при любой форме заболевания. Общим элементом различных поражений является типичная «клетка лангергансоклеточного гистиоцитоза», хорошо различимая и отличающаяся от неспецифических элементов инфильтрата размером и формой. Эта клетка в 4-5 раз превосходит мелкие лимфоциты, имеет неправильное и пузырчатое ядро, часто почковидное и избыточную, иногда слегка эозинофильную цитоплазму. Гистологические признаки, наблюдаемые при ЛКГ, делятся на три типа: (1) пролиферативные, (2) гранулематозные и (3) ксантоматозные. В ранних папулах наблюдается пролиферативная реакция.

Она состоит из обширной эпидермотропной, лихеноидной инфильтрации клетками лангергансоклеточного гистиоцитоза в верхнем слое дермы. Эпидермис в скором времени сдавливается, истончается и может даже разрушаться. В верхнем слое дермы клетки ЛКГ разделены отеком, в то время как в нижнем слое дермы мембраны клеток сливаются. В глубоком слое дермы инфильтрат часто окружает сосуды и может проникать в гиподерму. Иногда присутствуют фигуры митоза. Материал для цитологического исследования клеток ЛКГ можно легко получить при соскобе ранних папул. Гранулематозная реакция включает агрегацию клеток лангергансоклеточного гистиоцитоза с многоядерными гистиоцитами и различным числом эозинофилов, обычно группами. В инфильтрате также могут присутствовать нейтрофилы, лимфоциты и плазматические клетки. Этот тип реакции наблюдается при хроническом течении заболевания.

Ксантоматозная реакция встречается в основном при БХШК и включает многочисленные пенистые клетки, перемешанные с клетками лангергансоклеточного гистиоцитоза и эозинофилами. Часто наблюдаются многоядерные гигантские клетки. Они чаще имеют вид клеток реакции на инородное тело, но иногда могут иметь вид гигантских клеток Тутона. Накопление липидов считается поздним вторичным явлением. Эти различные типы гистологических реакций можно обнаружить одновременно у одного и того же пациента, а в везикулярных поражениях при лангергансоклеточном гистиоцитозе обнаруживаются те же три типа реакций, что и в коже.

Согласно традиционному описанию болезни Хашимото-Прицкера, инфильтрат состоит главным образом из крупных многоядерных гигантских клеток, перемешанных с типичными клетками лангергансоклеточного гистиоцитоза. Цитоплазма гигантских клеток либо ацидофильна, либо имеет вид «матового стекла». Они обычно локализуются в средних и глубоких слоях дермы; иногда эпидермис может инфильтрироваться и изъязвляться.

Клетки лангергансоклеточного гистиоцитоза имеют иммунофенотип нормальных клеток Лангерганса, экспрессируя высокие уровни молекул большого комплекса гистосовместимости II, комплекса CD1, CD4, молекул CD207 и белка S100. Электронная микроскопия показала, что примерно 50% гистиоцитов лангергансоклеточного гистиоцитоза содержат гранулы Лангерганса. Экспрессия Е-кадгерина на клетках Лангерганса в очагах поражения может служить индикатором благоприятного прогноза и ограниченного поражения. Ряд авторов предлагает проводить оценку экспрессии Е-кадгерина на замороженных образцах тканей в связи с недостаточной чувствительностью исследования в парафиновых блоках. Было показано, что при лангергансоклеточном гистиоцитозе (ЛКГ) в кожных очагах содержится большое количество Т-регуляторных клеток, которые могут участвовать в патогенезе, но плотность их расположения не позволяет прогнозировать прогрессирование болезни.

- Рекомендуем далее ознакомиться со статьей "Прогноз, течение лангергансоклеточного гистиоцитоза (ЛКГ)"

Редактор: Искандер Милевски. Дата публикации: 6.1.2019