а) Осложнения дерматомиозита:

1. Кожные язвы. Кожные язвы более распространены при ювенильном, чем при классическом дерматомиозите взрослых и являются довольно редким осложнением при амиопатическом дерматомиозите как детей, так и взрослых. Кожа может изъязвляться при дерматомиозите под воздействием множества разных механизмов. При избыточном воспалении из везикулобуллезных кожных очагов могут развиться поверхностные эрозии/изъязвления. При распаде кожи в пойкилодермических очагах могут появляться сетевидные язвы. В результате инфаркта кожи, вторичного по отношению к васкулопатии, могут возникнуть глубокие пенетрируютцие язвы. Кожа может изъязвляться в результате давления подлежащих отложений кальция. Кроме того, язвы ног являются компонентом клинической совокупности кожных изменений при дерматомиозите, вызванном препаратами гидроксимочевины. Вследствие частой связи с васкулопатией, глубокие пенетрируюгцие кожные язвы традиционно считаются плохим прогностическим признаком. Один из авторов (M.I.C.) заметил, что глубокие пенетрирующие язвы могут коррелировать с легочными проявлениями при дерматомиозите.

2. Системная васкулопатия. Клинические проявления системной васкулопатии наиболее часто встречаются у пациентов с ювенильным классическим дерматомиозитом. Они могут привести к перфорации желудка или кишечника, поражению глаз и центральной нервной системы.

3. Кальциноз при дерматомиозите. Внекостное обызвествление также более распространено у детей, чем у взрослых с классическим дерматомиозитом. При амиопатическом дерматомиозите кожные изъязвления, системная васкулопатия и кальциноз наблюдаются реже как у детей, так и у взрослых. Увеличение выраженности васкулопатии при ювенильном дерматомиозите считается предвестником дистрофической кальцификации. Приблизительно у 25% детей с классическим дерматомиозитом выявляется дистрофическая кальцификация на момент постановки диагноза и у 40-50% развивается кальциноз в течении заболевания.

При дерматомиозите наблюдается несколько типов кальциноза. У взрослых кожное обызвествление часто представлено твердыми дермальными и/или подкожными папулами или узлами, которые более выражены вокруг локтей и кистей. Большие подкожные опухолевые депозиты могут также возникать на поверхности туловища у взрослых. Такие очаги могут быть заполнены жидкой суспензией кристаллического кальция (так называемое «кальциевое молоко»), У детей с дерматомиозитом описано четыре типа кальцификации: 1) поверхностный тип, состоящий из мелких плотных узелков и бляшек на коже; 2) околосуставные подкожные узелки (ограниченный кальциноз); 3) отложения вдоль плоскости фасции в мышцах (универсальный кальциноз) и 4) тяжелый «экзоскелетный» тип отложения в подкожной клетчатке. Кальциноз кожи или отложения кальция в мышцах и сухожилиях более распространены на поздних стадиях болезни у детей. Полиморфизм промотора TNF-α308A может представлять собой фактор риска развития кальциноза. Осложнения кальциноза, такие как изъязвление и сепсис, являются серьезной причиной как заболеваемости, так и смертности у пациентов с ювенильным классическим дерматомиозитом.

4. Опухоли внутренних органов при дерматомиозите. В популяционных исследованиях подтверждено, что классический дерматомиозит взрослых связан с более высоким, чем ожидаемый, риском злокачественного новообразования внутренних органов. Относительный риск развития злокачественной опухоли при дерматомиозите от 2,4 у мужчин до 3,4 у женщин. Риск злокачественного новообразования у пациентов с полимиозитом был ничтожным. В течение пятилетнего периода после выявления дерматомиозита риск развития рака яичника в этих исследованиях был в 16,7 раз выше, чем риск без дерматомиозита. В более поздних исследованиях стандартизованный уровень онкологической заболеваемости у взрослых пациентов с дерматомиозитом составил 6,5. В первый год после постановки диагноза относительный риск развития злокачественного новообразования у пациентов с дерматомиозитом составил 26,0. Женщины с дерматомиозитом в этом исследовании имели в 32 раза более высокий риск развития карциномы яичника. Это исследование также выявило, что полимиозит не связан с повышенным риском рака, и что лечение дерматомиозита цитотоксическими препаратами не увеличивало риск возникновения злокачественной опухоли.

Из-за риска развития рака яичника у женщин с дерматомиозитом всем женщинам с дерматомиозитом (классическим и клинически амиопатическим) было рекомендовано пройти предварительное всестороннее гинекологическое обследование и повторять обследования с 6-12-месячными интервалами на протяжении хотя бы двух лет после выявления дерматомиозита. Женщинам с дерматомиозитом и интактными яичниками было рекомендовано определение сывороточного уровня ракового антигена 125 (СА-125) и трансвагинальное УЗИ. Однако к сожалению, не существует надежного скрининга раннего рака яичника.

При дерматомиозите были описаны и другие опухоли, кроме карциномы яичников, включая меланому, грибовидный микоз и саркому Капоши. Карциномы встречаются более часто, чем саркомы, а лимфопролиферативные злокачественные опухоли не характерны. У белых людей с идиопатическими воспалительными дерматомиопатиями, кроме рака яичников у женщин, никакого преобладания специфических типов рака не наблюдается. У азиатских мужчин наиболее часто развивается назофарингеальная карцинома.

Диагноз рака наиболее часто устанавливался на основании анамнеза, исследования органов, физикального исследования, а также стандартных лабораторных и рентгенологических исследований. Ведутся споры о повседневном использовании контрольных методов визуализации, таких как КТ и/или МРТ органов грудной клетки, брюшной полости и малого таза. Один из факторов риска развития злокачественной опухоли служит возраст. У пациентов с ювенильным дебютом дерматомиозита нет значительного риска скрытой злокачественной опухоли, в то время как пациенты 50 лет и старше на момент начала классического дерматомиозита имеют определенное увеличение риска развития злокачественной опухоли (20-30%). Ведущая причина смерти у пациентов с идиопатическими воспалительными дерматомиопатиями и злокачественными опухолями — метастазирование, а не осложнения, напрямую связанные с миозитом. У пациентов со злокачественной опухолью миозит и кожные проявления хуже под даются терапии системными глюкокортикоидами. В немногих хорошо документированных случаях радикальное лечение опухоли вызывало разрешение активности дерматомиозита, а рецидиву рака сопутствовала вновь появившаяся активность дерматомиозита.

Более поздний возраст, большая продолжительность и тяжесть кожной болезни [например, интенсивная генерализованная эритема («злокачественный румянец»), образование пузырей, изъязвление] и повышенный уровень СК увеличивают риск злокачественной опухоли у взрослых с классическим дерматомиозитом. Было показано, что другие системные проявления дерматомиозита, такие как интерстициальная болезнь легких, отрицательно коррелируют с риском злокачественной опухоли внутренних органов. Тем не менее должны выполняться все стандартные ориентированные на возраст и пол принципы наблюдения за злокачественными образованиями.

5. Оппортунистические инфекции и лимфома при дерматомиозите. При классическом дерматомиозите как детей, так и взрослых требуется раннее начало интенсивной иммуносупрессивной терапии. Так как дерматомиозит часто принимает хроническое и/или рецидивирующее течение, такие пациенты нередко подвержены последствиям длительного использования специфической иммуносупрессивной терапии, включая разнообразные оппортунистические системные инфекции (бактериальные, микобактериальные, вирусные, грибковые) и оппортунистические лимфомы, вызванные инфекцией (инфекция вирус Эпштейна-Барр).

б) Прогноз и течение классического дерматомиозита. Общие положения. Сведения о летальности колеблются от 25 до 80% в зависимости от формы и этапа развития медицины, на котором получены эти данные. 5- и 8-летняя выживаемость 76 пациентов с идиопатическими воспалительными дерматомиопатиями, исследованная в 1980-х годах, составила 80% и 73% соответственно. Общая выживаемость при идиопатических воспалительных дерматомиопатиях составила 95%, 92% и 89% в течение 1,5, 5 и 10 лет соответственно. Наиболее частой причиной смерти были легочные и сердечные осложнения. Рак-ассоциированный миозит имел самый худший прогноз, а ювенильный и перекрестный миозит — наилучший. У пациентов с полимиозитом 5-и 10-летняя выживаемость составили 94,2% и 89,4%, а у пациентов с первичным дерматомиозитом 90,1% и 86,4% соответственно. Пациенты, получавшие раннюю системную терапию, имеют лучший прогноз. Раннее активное использование глюкокортикоидов уменьшило уровень смертности у детей до менее 10%.

в) Прогноз и течение амиопатического дерматомиозита. Чтобы провести адекватный анализ заболеваемости и смертности при клинически амиопатическом дерматомиозите детей и взрослых, данных недостаточно. Появились одиночные сообщения о смерти в результате не выявленной злокачественной опухоли и интерстициальной болезни легких при амиопатическом дерматомиозите взрослых.

Для определения прогноза и клинического течения амиопатического дерматомиозита детей и взрослых доступны недостаточные данные длительного наблюдения. У всех шести пациентов с амиопатическим дерматомиозитом взрослых из одной когорты, у которых изначально наблюдалось только кожное заболевание и кого лечили консервативно, в конце концов развивалась мышечная болезнь. В другой когорте ни у одного из пяти взрослых с амиопатическим дерматомиозитом, получавших интенсивно высокие дозы системных глюкокортикоидов, клинические признаки миозита не развились.

Систематический обзор амиопатического дерматомиозита взрослых выявил 291 случай, среди этих больных 13% страдали интерстициальной болезнью легких, и у 14% была выявлена злокачественная опухоль. Однако эта подборка из индивидуальных сообщений о случаях и небольших сериях случаев также, вероятно, содержит системную ошибку. Чрезвычайно необходимы популяционные исследования эпидемиологии и лечения амиопатического дерматомиозита, направленные на выяснение этого и других вопросов, связанных с данным видом дерматомиозита.

Одно из исследований показало, что пациенты с ювенильным дерматомиозитом, только с кожными проявлениями, обычно не лечатся активно, и у них может часто развиваться патологическая кальцификация. Это сообщение противоречит данным других исследований амиопатического дерматомиозита у детей и взрослых, которые показали, что этот тип клинической картины обычно не связан с последующим высоким уровнем дистрофической кальцификации. Одно из исследований, показывающее, что большинство ревматологов и дерматологов склоняются к консервативному лечению пациентов с амиопатическим дерматомиозитом, также выявило, что во многих случаях ювенильного амиопатического дерматомиозита спонтанные ремиссии достигаются без системной иммуносупрессивной терапии.

- Рекомендуем далее ознакомиться со статьей "Современное лечение дерматомиозита (местное, системное)"

Редактор: Искандер Милевски. Дата публикации: 11.2.2019