Симптомы и клиника дерматомиозита (кожные и системные проявления)

а) Анамнез при дерматомиозите. У 60% пациентов с классическим дерматомиозитом одновременно представлены кожные очаги и мышечная слабость. У 30% пациентов кожные симптомы появляются до начала мышечной слабости. У 10% мышечная слабость опережает появление кожных очагов. Дебют кожной болезни обычно сопровождается зудом и/или ощущением жжения кожи. Часто присутствует фоточувствительность к солнечному свету или искусственным источникам ультрафиолетового излучения.

Мышечная слабость изначально поражает плечи и мускулатуру тазового пояса, проявляясь как затруднение при поднятии рук над головой и при вставании из положения сидя. Слабость может сопровождаться мышечными болями и болезненностью при пальпации.

Дерматомиозит
Рука 30-летней женщины с амиопатическим дерматомиозитом в анамнезе в течение 15 лет.
Отмечается сливная макулярная фиолетовая эритема, наиболее выраженная над межфаланговыми/пястно-фаланговыми суставами, распространяющаяся линейно над сухожилиями разгибателей кисти и пальцев.
Эти изменения, известные как симптом Готтрона, являются отличительным кожным признаком дерматомиозита.
Ранние папулы Готтрона и их распространение могут наблюдаться над дистальными интрафалангеальными суставами вместе с околоногтевой эритемой и дистрофической кутикулой.
При дерматомиозите фиолетовая эритема центрированна над пястно-фаланговыми/межфаланговыми суставами, в то время как при красной волчанке эти области относительно свободны от поражения.

б) Кожные поражения при дерматомиозите. Специфические очаги. Некоторые из этих очагов, такие как симптом Готтрона при дерматомиозите и папулы Готтрона, патогномоничны для этой болезни, в то время как другие, например, периорбитальная, сливная макулярная фиолетовая (гелиотропная) эритема/отек и сильно заметные околоногтевые телеангиэктазии, связанные с дистрофическими кутикулами, очень характерны.

Первичным кожным изменением при дерматомиозите является очень типичная, часто зудящая, симметричная, сливная, макулярная фиолетовая эритема, в различной степени поражающая кожу на разгибательных поверхностях пальцев, кистей и предплечий; кожу плеч, дельтовидных областей, задней поверхности лопаток и шеи (признак шали); V-образную область передней поверхности шеи и верхней части груди; центральную область лица, периорбитальные области, кожу лба и волосистую часть кожи головы. Вовлечение центральной поверхности лица может иногда симулировать появление себорейного дерматита с поражением носогубной складки.

Латеральные поверхности бедер («симптом кобуры») тоже часто поражены. Атрофическая сосудистая пойкилодермия (пойкилодерматомиозит) и кальциноз кожи часто присутствуют у пациентов с дерматомиозитом, но могут также появляться у пациентов с кожной Т-клеточной лимфомой (атрофическая сосудистая пойкилодермия) и склеродермией (кальциноз кожи). Кроме того, у одного пациента могут появляться перекрестные признаки кожного дерматомиозита и кожной склеродермии — склеродерматомиозит.

Предположительно являются характерными для МВДМ и некоторые другие типы поражения кожи, хотя еще недостаточно данных для того, чтобы уверенно относить их к специфическим для заболевания признакам. Поражение по типу «руки механика» представляет собой гиперкератотические высыпания без зуда, сопровождающиеся шелушением, образованием трещин и гиперпигментацией, которые могут производить ошибочное впечатление огрубевших рук рабочего. Биллатерально симметричные поражения обнаруживаются на медиальных поверхностях больших пальцев и латеральных поверхностях указательного и среднего пальцев. Гиперкератотические изменения могут переходить и на ладонную поверхность кисти.

Предполагалось, что существует прочная связь между данными поражениями кожи, присутствием активной формы миозита и антисинтетазными антителами, например, Jo-1-антителами. Тем не менее, последующие наблюдения показали, что те же поражения кожи возникают при классическом ДМ и КАДМ без остальных элементов антисинтетазного синдрома.

В таблице ниже представлено характерное анатомическое распространение специфичных кожных проявлений дерматомиозита. О преимущественном поражении отдельных анатомических областей информации мало. В некоторых исследованиях дерматологов папулы Готтрона наблюдались чаще, чем периорбитальная гелиотропная эритема, которая многими специалистами, не знакомыми глубоко с дерматологией, воспринимается как специфичное для дерматомиозита кожное проявление.

Дерматомиозит
Сливная макулярная фиолетовая эритема в V-образной области верхней части груди и шеи (зона декольте) при длительной персистенции может переходить в пойкилодермические изменения кожи.
Менее заметны периорбитальный отек и сливная макулярная фиолетовая (гелиотропная) эритема верхних век. Отмечается отсутствие вовлечения скуловых областей, часто пораженных при красной волчанке.

Фиолетовый цвет кожного воспаления у слабопигментированных пациентов — это яркая клиническая находка, которая обычно заметна с начала активности болезни. Цвет кожных элементов помогает отличить кожный дерматомиозит от кожной красной волчанки, при которой фиолетовый оттенок появляется поздно. Предполагается, что отек, связанный с кожной болезнью при дерматомиозите, косвенно отвечает за фиолетовый цвет кожных элементов при перемещении гиперемии сосудистого русла более глубоко в дерму. Можно также предполагать, что такой цвет может возникать в результате дезоксигенации крови, текущей через поврежденное микрососудистое ложе дермы. С этой точки зрения интересно заметить, что кожный дерматомиозит нередко локализуется в коже над суставами, которая часто растянута, и поэтому часто испытывает транзиторную ишемию в нормальных физиологических условиях.

Убедительным клиническим признаком, который помогает отличить кожный дерматомиозит от кожной красной волчанки, является кожный зуд, который может быть настолько тяжелым при дерматомиозите, что может лишать трудоспособности даже при отсутствии системной болезни. В дополнение к зуду пациенты с дерматомиозитом нередко описывают сильное жжение, болезненные ощущения, связанные с кожным воспалением при дерматомиозите. Некоторые работы показали, что тяжелая кожная болезнь при дерматомиозите может оказывать большее влияние на качество жизни пациента, чем другие кожные болезни, такие как псориаз и атопический дерматит, при которых часто назначается интенсивная иммуномодулирующая терапия.

У пациентов с дерматомиозитом можно насчитать множество других кожных изменений. Гиперкератоз может последовать за началом сливной макулярной фиолетовой эритемы; однако чешуйки на кожных очагах при дерматомиозите обычно не так заметны, как при подострой кожной красной волчанке и дискоидной волчанке. Вторичные кожные элементы кожных очагов при дерматомиозите включают экскориации с вторичной инфекцией и язвы. В областях чрезвычайно интенсивного кожного воспаления иногда встречаются субэпидермальные пузырьки и/или буллы. Происходят и поствоспалительные изменения пигментации, как гипо-, так и гипопигментация. Более старые очаги могут иметь белые кружевные знаки, чем-то похожие на сетку Уикхема при плоском красном лишае. Другое сходство между кожным дерматомиозитом и красным плоским лишаем — типичная фиолетовая окраска кожных элементов.

Муцинозная инфильтрация, обычная гистологическая находка в кожных очагах при дерматомиозите, может иметь клиническую значимость, придавая кожным элементам инфильтрированный блестящий вид. Поверхностные эрозии и язвы в дальнейшем могут развиться на лице и веках, так же как в других областях интенсивным и длительным воспалением. В областях пойкилодермии как у взрослых, так и у детей, могут возникать глубокие сетевидные язвы неправильной формы. Предполагается, что пенетрирующие язвы, которые указывают на васкулопатию, могут быть неблагоприятным прогностическим признаком как при ювенильном дерматомиозите, так и при дерматомиозите взрослых.

Клинический опыт показывает, что так же как и при кожной красной волчанке/системной красной волчанке, активность идиопатических воспалительных дерматомиопатий может быть вызвана или усилена эмоциональным стрессом или физической перегрузкой, хотя на эту тему опубликованы скудные данные. Напряженная физическая нагрузка может быть вредна пациентам с активным миозитом.

Магнитно-резонансная томография (МРТ) может выявить отек/воспаление кожи, подкожной клетчатки и фасции как результат васкулопатии и васкулита у пациентов с классическим ювенильным дерматомиозитом. Приблизительно у 80% из 26 обследованных детей были выявлены отклонения от нормы на МРТ в виде отека кожи, подкожной клетчатки и/или фасции. Клиническая оценка активности кожной болезни положительно соотносится с оценкой кожного отека на МРТ. У пяти детей развилась сухая кальцификация кожи в областях, где ранее был найден отек на МРТ, исследования проводились с 4-9-месячным интервалом. Эти наблюдения показывают, что исследование мягких тканей с помощью МРТ может иметь ценность при прогнозировании риска развития кальцификации и при контроле над лечением для предотвращения или сведения к минимуму этого риска.

Дистрофическая кальцификация, вероятно, довольно необычное явление, как при дерматомиозите взрослых, так и при ювенильном амиопатическом дерматомиозите. Между показателями отека/воспаления на МРТ в поверхностных (кожа и подкожная клетчатка) и глубоких (фасции и мышцы) слоях тканей у пациентов с ювенильным классическим дерматомиозитом была выявлена незначительная связь.

Дерматомиозит может развиться как компонент перекрестной системной болезни соединительной ткани. Наиболее характерны перекресты с СКВ и системным склерозом. В поздних стадиях болезни могут также присутствовать феномен Рейно, склеродактилия, склероз кожи и характерная гиперпигментация. Термин «склеродерматомиозит» описывает заболевание у пациента с дерматомиозитом, у которого развиваются явные признаки склеродермии через шесть месяцев-три года. Кроме того, миозит проявляется примерно у 5% пациентов с положительным тестом на анти-Ro-SSA аутоантитела (у большинства из которых синдром Шегрена). При таких процессах кожные проявления дерматомиозита находятся нечасто.

Сильно зудящее шелушение или шелушение с ощущением жжения на волосистой части кожи головы у пациентов с классическим дерматомиозитом и амиопатическим дерматомиозитом, которое может сопровождаться нерубцовой алопецией, было выявлено приблизительно у 25% пациентов с ювенильным дерматомиозитом. Локализованное поражение волосистой части кожи головы может быть первым проявлением дерматомиозита. Дерматомиозит может проявляться локализованным поражением волосистой части кожи головы.

Дерматомиозит
Пальцы пожилой женщины с классическим дерматомиозитом. Заметны полностью сформированные папулы Готтрона над дистальными интерфалангеальными суставами — особенность кожной картины при дерматомиозите.
Также хорошо видны выступающие заметные телангиэктазии ногтевых валиков наряду с дистрофией кутикулы. Такая комбинация папул Готтрона и изменений ногтевых валиков патогномонична для дерматомиозита.
Такие изменения с равной частотой встречаются при классическом и амиопатическом дерматомиозите.
Дерматомиозит
Периорбитальная сливная макулярная фиолетовая (гелиотропная) эритема, наиболее заметная на верхних веках.
Так же, как папулы Готтрона и симптом Готтрона, это особенность кожных проявлений дерматомиозита.
Локализация элементов на коже при дерматомиозите

б) Системные признаки дерматомиозита. В таблице нижекратко изложены системные проявления и ассоциированные состояния при классических идиопатических воспалительных дерматомиопатиях. Большинство внемышечных системных проявлений, связанных с классическим дерматомиозитом, не было описано при амиопатическом дерматомиозите за исключением артрита и интерстициальной болезни легких.

1. Поражение мышц. Мышечное вовлечение типично представлено как симметричная слабость проксимальных мышц конечностей. Слабость нижних конечностей проявляется как затруднение в выполнении обычных движений в повседневной жизни, таких как вставание со стула и подъем по лестнице, и является часто первым клиническим признаком. Вскоре присоединяется слабость верхних конечностей, часто проявляющаяся как затруднение при поднятии рук над головой для выполнения повседневных действий, таких как расчесывание волос. При пальпации пораженных мышц обычно выявляется боль или болезненность. Некоторые пациенты переживают фульминантное течение болезни, которое вызывает слабость, лишающую трудоспособности, в течение нескольких недель. Слабость в верхней трети пищевода и/или ларингофарингеальных мышцах может проявляться как дисфагия или осиплость голоса (дисфония) соответственно.

Иногда сложно подтвердить, что проксимальная мышечная слабость вызвана воспалительным миозитом при идиопатических воспалительных дерматомиопатиях, так как мышечной слабостью сопровождаются большое количество других заболеваний. Диагноз подтверждается при выявлении характерного повышения уровня мышечных ферментов в сыворотке крови (креатинфосфокиназа, альдолаза) или диагностических изменений при электромиографии (ЭМГ),при визуализации мышц и биопсии. У некоторых пациентов с амиопатическим дерматомиозитом выявляется субклиническое мышечное заболевание (например, гипомиопатический дерматомиозит). Однако у отдельных пациентов со специфичными кожными проявлениями дерматомиозита никаких симптомов мышечной слабости не развивается (неопубликованные личные наблюдения, R.D.S.).

Миозит с включенными тельцами является отдельным патологическим типом стероидорезистентного миозита, который наиболее часто асимметрично поражает дистальные группы мышц у мужчин. Кожные проявления при этом заболевании и при классическом полимиозите не наблюдаются.

Ретроспективный анализ, охватывающий всех пациентов с дерматомиозитом, наблюдавшихся в Mayo Clinic впериодс 1976 по 1994 гг., выявил, что состояние 32 (4%) из 746 пациентов соответствовало определению амиопатического дерматомиозита; у 27 был амиопатический дерматомиозит и 5 случаев можно классифицировать как гипомиопатический дерматомиозит. Дальнейшая информация была получена у 16 пациентов с амиопатическим дерматомиозитом. У 10 из них не было мышечной слабости в течение 2-10 лет, у четырех— в течение года, а у двух пациентов мышечная слабость развилась в течение пяти лет. Ни у одного из трех пациентов, классифицированных как пациенты с гипомиопатическим дерматомиозитом, не было признаков мышечной слабости в течение 8-17 лет после постановки диагноза. Так, из 19 пациентов с амиопатическим дерматомиозитом только у двух развились клинические признаки миозита после продолжительного периода времени. Поэтому наличие субклинических мышечных отклонений на момент постановки диагноза клинически амиопатического дерматомиозита не обязательно указывает на последующее развитие значимой мышечной болезни.

Хотя уже в нескольких опубликованных случаях КАДМ была описана слабость и/или миалгия без объективного подтверждения наличия воспалительного процесса в мышечной ткани, в одном из докладов все же описывается подтвержденная диагностическими данными фибромиалгия при амиопатическом дерматомиозите (ДМ). У пациентов с КАДМ симптомы астении, боли в мышцах, мышечной слабости, связанные с фибромиалгией, могут ошибочно трактоваться как развитие миозита. Остается неясной оценка степени риска развития клинически выраженного миозита у пациентов с КАДМ, возникшим в детском возрасте. В одних группах исследования выявлен относительно низкий уровень риска, в то время как в других, напротив, высокий. Согласно определению амиопатического дерматомиозита клинические признаки мышечной слабости должны отсутствовать.

Тестирование силы мышцы оценивается по шкале от 1 до 5, где 0 — отсутствие мышечной активности; 1 — сокращения на регистрируемой кривой; 2 — видимое сокращение, но с неспособностью преодолевать силу притяжения; 3 — хорошая сократимость со способностью преодолевать силу притяжения; 4 — сокращение со способностью преодолевать некоторое сопротивление; 5 — мышечное сокращение, которое не может быть преодолено специалистом, проводящим исследование. Исследование должно фокусироваться на проксимальных группах мышц шеи, плеч и бедер. Мануальное тестирование мышц воспроизводимо; на способность человека развивать максимальное мышечное напряжение могут влиять такие непостоянные факторы как боль, контрактура, произвольное напряжение и мотивация.

Системные проявления дерматомиозита

2. Поражение легких при дерматомиозите. Одним из наиболее грозных немышечных системных проявлений идиопатических воспалительных дерматомиопатий является поражение легких. У пациентов с классическим дерматомиозитом может быть несколько причин нарушения функции легких: вследствие рестриктивных легочных нарушений, возникающих из-за слабости дыхательных мышц; вследствие аспирационной пневмонии, вторичной по отношению к гастроинтерстициальному рефлюксу и нарушенной функции мускулатуры пищевода; вследствие оппортунистических инфекций или вследствие интерстициальных пневмонитов, связанных с аутоиммунным процессом, лежащим в основе заболевания. Кроме того, некоторые системные медикаменты, используемые для лечения дерматомиозита, могут давать легочные осложнения (например, метотрексат-гиперчувствительный пневмонит).

Опубликованы обзоры по интерстициальной пневмонии, обусловленной как классическим, так и клинически амиопатическим дерматомиозитом. У 5-40% пациентов с классическим дерматомиозитом развивается интерстициальная болезнь легких (при компьютерной томографии органов грудной клетки высокого разрешения можно выявить легочный процесс раньше, чем при обычной рентгенографии органов грудной клетки). Это осложнение представлено симптомами непродуктивного кашля и одышкой при физической нагрузке, которые сопровождаются мелкопузырчатыми влажными хрипами в базальных отделах легких с двух сторон. Результаты исследования функции внешнего дыхания показывают рестриктивные нарушения с уменьшением диффузионной способности. Было описано несколько клинических типов интерстициальной болезни легких: обычная интерстициальная пневмония, неспецифическая интерстициальная пневмония, диффузное альвеолярное повреждение и облитерирующий бронхиолит с организующейся пневмонией.

Интерстициальные изменения легких могут быть острыми/подострыми или хроническими. При остром/подостром течении пациенты испытывают тяжелую, быстропрогрессирующую одышку и прогрессирующую гипоксемию в течение месяца после начала легочного процесса. В таких случаях легочная болезнь часто резистентна к лечению, и риск летального исхода достаточно высок. При хроническом типе течения скорость прогрессирования одышки замедляется. Интерстициальная болезнь легких может быть также выявлена с помощью КТ и/или исследования функции внешнего дыхания при полном отсутствии симптомов. Предполагают, что интерстициальная болезнь легких, связанная с миозит-специфичными аутоантителами (антисинтетазными), может изредка встречаться при отсутствии кожной и мышечной болезни. У некоторых больных интерстициальная легочная болезнь начинается раньше клинических проявлений миозита.

Пациенты с классическим дерматомиозитом и антисинтетазным синдромом (присутствие Jo-1, PL-7, PL-12 или других антисинтетазных аутоантител, артрит, феномен Рейно) имеют повышенный риск развития интерстициальной болезни легких. Антисинтетазный синдром и интерстициальные пневмонии случаются также у детей с классическим дерматомиозитом. У одного ребенка с классическим ювенильным дерматомиозитом наблюдались интерстициальная пневмония и пневмоторакс.

Интерстициальные пневмонии различных подтипов все чаще признают серьезным осложнением клинически амиопатического дерматомиозита. Опубликованные данные свидетельствуют о том, что частота интерстициальных пневмоний при клинически амиопатическом дерматомиозите составляет приблизительно 13%. Непропорционально высокий процент пациентов с клинически амиопатическим дерматомиозитом и интерстициальной болезнью легких был выявлен в Японии, где интерстициальные пневмонии, вероятно, особенно часто осложняют классический дерматомиозит. Любопытно, что при острых/подострых формах КАДМ с развитием интерстициальной пневмонии наблюдается быстрое нарастание одышки, гипоксемии, резистентность к терапии и смертельные исходы, что гораздо реже встречается у пациентов с классическим дерматомиозитом (ДМ). В Японии последнее исследование продемонстрировало 45% уровень смертности у пациентов с КАДМ и интерстициальным поражением легких в сравнении с 6% при классической форме ДМ и интерстициальным поражением легких. Хотя, настолько выраженная разница в уровнях смертности не была подтверждена у пациентов, относящихся к другим популяциям.

В большинстве случаев интерстициальная пневмония проявлялась у пациентов с амиопатическим дерматомиозиотом при отсутствии антисинтетазных антител, таких как Jo-1, которые считались маркерами риска интерстициальной болезни легких у пациентов с классическим дерматомиозитом и антисинтетазным синдромом. Однако предполагают, что новые наблюдаемые аутоантитела к 140 кД и 155 кД аутоантигенам, которые, вероятно, являются высоко специфичными для классического и амиопатического дерматомиозита, могут служить маркерами интерстициальной болезни легких у японцев с амиопатическим дерматомиозитом.

Возникновение симптомов интерстициальной пневмонии, особенно острого/подострого типа у пациента с любой формой дерматомиозита, должно считаться состоянием, опасным для жизни, и помощь пульмонолога для точной диагностики и правильного лечения должна быть получена так быстро, так только возможно. В таких случаях обычно требуется интенсивное комбинированное системное иммуносупрессивное лечение, и пациента часто госпитализируют в пульмонологический блок интенсивной терапии.

3. Артрит при дерматомиозите. Артрит наблюдается у 20-65% пациентов с ювенильным классическим дерматомиозитом. Обычно это неэрозивный артрит, поражающий колени, запястья, локти и пальцы. Он является ранним признаком заболевания и у некоторых пациентов может быть главным симптомом. Артрит развивается также у некоторых пациентов с ювенильным амиопатическим дерматомиозитом. В одном исследовании артрит наблюдался у трех из пяти таких пациентов старше 4,9 лет, в то время как при классическом дерматомиозите артрит был выявлен у 49 из 80 детей.

- Рекомендуем далее ознакомиться со статьей "Анализы для диагностики дерматомиозита"

Редактор: Искандер Милевски. Дата публикации: 11.2.2019

Ваши замечания и вопросы: