Дерматомиозит - краткий обзор:
- Считается, что дерматомиозит проходит в своем развитии через несколько последовательных фаз:
1) фаза генетически обусловленной предрасположенности,
2) фаза индукции, вызванная факторами окружающей среды (например, УФ свет, инфекции), запускающими потерю толерантности к собственным антигенам кожи и скелетной мышцы,
3) фаза аутоиммунной экспансии и
4) фаза повреждения, включающая многочисленные иммунологические эффекторные механизмы.
- Любой тип идиопатической воспалительной дерматомиопатии является редким.
- Некоторые субфенотипы дерматомиозита, такие как амиопатический дерматомиозит, в прошлом не всегда диагностировались и часто принимались за изолированные формы кожной красной волчанки.
- Клинические признаки зависят от возраста дебюта заболевания (например, ювенильный классический дерматомиозит: васкулопатия, дистрофическая кальцификация; классический дерматомиозит взрослых: ассоциированная скрытая опухоль, интерстициальная болезнь легких).
- Обязательным признаком дерматомиозита является совокупность воспалительных кожных изменений (очаговые или сливные, пятнистые фиолетовые эритемы), которые приобретают характерное анатомическое распространение и часто обостряются под действием УФ. Со временем появляются дополнительные значимые изменения кожи, включая папулы Готтрона, выступающие околоногтевые микроваскулярные изменения ногтевой пластинки и атрофическую сосудистую пойкилодермию.
- С дерматомиозитом могут быть связаны заболевания суставов (артрит/артралгия), легких (интерстициальная болезнь легких, аспирационная пневмония), пищевода (дисфагия), васкулопатические повреждения многих систем органов (желудочно-кишечного тракта, центральной нервной системы, глаз) и заболевания сердца (нарушение проводимости, кардиомиопатия).
- Патологические признаки: кожа — бедный клетками поверхностный дерматит с накоплением муцина в дерме; мышцы — характерные признаки миозита.

Идиопатические воспалительные миопатии — это гетерогенная группа генетически обусловленных аутоиммунных заболеваний, мишенью которых преимущественно является скелетная мускулатура и/или кожа, и которые обычно вызывают симптоматическую слабость скелетной мускулатуры и/или воспалительное кожное заболевание. Некоторые врачи продолжают относить это заболевание по устаревшей классификации к идиопатическим воспалительным миопатиям.

Среди идиопатических воспалительных миопатий дерматомиозит является предметом особого интереса для дерматологов из-за универсальной совокупности признаков кожного воспаления. Дерматомиозит — это единственная идиопатическая воспалительная миопатия, при которой проявляется характерное первичное кожное воспаление.

В статьях на сайте термин «классический дерматомиозит» используется для обозначения дерматомиозита в его традиционном понимании (то есть пересечение/одно-временное присутствие миозита, вызывающего клинически значимую проксимальную мышечную слабость и ряд признаков воспалительного поражения кожи, имеющих специфическое анатомическое распространение). Также дерматологам интересна подгруппа пациентов с признаками дерматомиозита в течение длительного времени (шесть месяцев и более) без развития клинически значимой мышечной слабости.

Этот тип дерматомиозита определяется как «клинический амиопатический дерматомиозит»; этот термин является синонимом исторического определения «дерматомиозит без миозита».

В редких случаях воспалительному поражению у пациентов с идиопатическими воспалительными миопатиями подвергаются другие системы органов, такие как легкие (интерстициальная легочная болезнь), суставы (артрит) и сердце (кардиомиопатия, нарушения проведения). Кроме того, существует разница между классическим дерматомиозитом, проявляющимся у взрослых, и дерматомиозитом у детей. Например, ювенильный классический дерматомиозит ассоциирован с более высокой частотой васкулопатии/васкулита, приводящей к осложнениям в форме дистрофической кальцификации, в то время как классический дерматомиозит взрослых связан с значительным увеличением риска злокачественной опухоли внутренних органов и интерстициальной болезни легких.

Система классификации в действующих согласованных диагностических критериях идиопатических воспалительных миопатий не позволяет включить подкласс дерматомиозита с только кожными или преимущественно кожными проявлениями, как при амиопатическом дерматомиозите и гипомиопатическом дерматомиозите, которые обозначены здесь как клинически амиопатический дерматомиозит. Более емкое определение категории болезни, «идиопатические воспалительные дерматомиопатии», было предложено одним из авторов как альтернатива определению «идиопатические воспалительные миопатии», так как оно позволяет включить кожный подкласс дерматомиозита.

Другие ревматологические заболевания, как например красная волчанка (КВ) и склеродермия, широко узнаваемы за счет ограниченных поражением только кожи (а именно дискоидной КВ, кольцевидной склеродермии). Тем не менее, группа понятий «идиопатические воспалительные дерматомиопатии» уже широко используется.

Так, идиопатические воспалительные дерматомиопатии представляют собой гетерогенную группу клинических расстройств, которые могут быть условно представлены как подгруппы пациентов, имеющих сходные клинические и иммунологические признаки.

а) Эпидемиология классического дерматомиозита. Кожные проявления представлены у 30-40% взрослых и у 95% детей с идиопатическими воспалительными дерматопатиями. По определению, кожная болезнь отсутствует у пациентов с полимиозитом и присутствует у 100% пациентов с классическим дерматомиозитом и амиопатическим дерматомиозитом. Кожная активность болезни может опережать мышечную активность при классическом дерматомиозите на период от нескольких недель до нескольких месяцев.

Классический дерматомиозит может дебютировать в детстве и в зрелом возрасте и наиболее часто начинается в 50-60 лет (полимиозит у детей встречается исключительно редко). Распространенность классических идиопатических воспалительных дерматомиопатий между 1963 и 1982 гг. оценивается как 5,5 случаев на миллион человек. Наверное, истинная распространенность была выше, поскольку это исследование основывалось только на диагнозах, подтвержденных в стационаре, и не включало случаи клинически амиопатического дерматомиозита. Семейная конкордантность встречается достаточно редко, у однояйцевых близнецов отмечена конкордантная экспрессия заболевания.

Была рассмотрена эпидемиология ювенильного классического дерматомиозита в США. Для детей 2-7 лет ежегодная заболеваемость с 1995 по 1998 гг. в США изменялась от 2,5 до 4,1 случая на 1 млн. детей, а четырехлетняя средняя ежегодная заболеваемость составила 3,2 случая на 1 млн. детей. Была оценена ежегодная заболеваемость по расам, составившая 3,4 для белых нелатиноамериканцев, 3,3 для афроамериканцев и 2,7 для латиноамериканцев. Девочки заболевали чаще, чем мальчики (соотношение 2,3:1). Кожное изъязвление при васкулопатии и последующей кальцификации чаще встречается при ювенильной форме заболевания.

Факторы внешней среды участвуют в патогенезе заболевания как триггерные механизмы. Сезонность замечена как в ювенильном, так и в классическом дерматомиозите взрослых, что предполагает инфекционную этиологию. Дерматомиозит- и полимиозит-подобные синдромы были описаны у пациентов, инфицированных вирусом Коксаки, парвовирусом В19, вирусом Эпштейна-Барр, вирусом иммунодефицита человека и вирусом Т-клеточной лейкемии человека 1 типа.

б) Эпидемиология апиопатического дерматомиозита. Популяционное исследование в округе Олмстед, штат Минессота выявило 29 пациентов с более чем 30-летним течением дерматомиозита, среди которых 21% относились к клиническому амиопатическому подтипу. Заболеваемость составила 2,08 на миллион человек. В Европе были получены похожие данные об уровне заболеваемости, в то время как в Азии заболеваемость КАДМ, по-видимому, выше. Ретроспективный анализ 28 пациентов с ДМ в национальном дерматологическом центре в Сингапуре в 1996 г., а затем в 1998 г показал, что 13 человек (46%) имели КАДМ форму. В другой когорте 143 пациентов-тайванцев с ИВДМ, проходивших лечение в госпитале ветеранов, КАДМ был вторым по распространенности типом ИВДМ (14%) после классического, возникающего во взрослом возрасте, ДМ (64%).

В этом исследовании КАДМ встречался несколько чаще, чем возникающий в детском возрасте ДМ (и 13%) и ПМ (10%). В Азии среди мужчин чаще встречается манифестация заболевания во взрослом возрасте. Один из авторов (Richard D.Sontheimer) лично обнаружил наследственные констелляции КАДМ у отца и у его единственных детей — двух взрослых дочерей (данные не опубликованы). Косвенные данные наводят на мысль, что КАДМ ассоциирован с человеческим лейкоцитарным антигеном (HLA), аналогично ассоциации, обнаруженной у пациентов с классической формой ДМ (а именно, HLA-DQA1).

в) Эпидемиология лекарственного дерматомиозита. Публикуется все больше данных о случаях манифестации или экзацербации ДМ в результате лечения препаратами системного действия. В их число входят лекарственные средства, относящиеся к различным классам, например, снижающие холестерин статины. Средняя продолжительность латентного периода составляет приблизительно 2 месяца. В большинстве случаев в клинической картине наблюдается и миозит, и патогномоничные кожные симптомы, что приводит к прекращению проводимой системной терапии. Для лекарственном ДМ не типично вовлечение в патологический процесс легких. Длительная терапия хронического миелолейкоза гидроксимочевиной может вызвать ДМ-подобные кожные высыпания, клинически и гистопатологически схожие с типичными поражениями при идиопатическом ДМ.

Для этого подтипа лекарственного дерматомиозита (ДМ) типично отсутствие мышечной слабости и других симптомов системного поражения. Часто болезненные язвы нижних конечностей сочетаются с ксерозом и атрофией кожи. Данный симптомокомлекс появляется только у пациентов, получавших терапию гидроксимочевиной на протяжении длительного периода времени (2-10 лет). В цитируемом исследовании к критерию исключения относились случаи, где гидроксимочевина была не единственным препаратом в схеме терапии.

- Рекомендуем далее ознакомиться со статьей "Причины и механизмы развития дерматомиозита (этиология, патогенез)"

Редактор: Искандер Милевски. Дата публикации: 11.2.2019