Во время острой фазы эпидермального некролиза (ЭН) наиболее частым осложнением бывает сепсис. Потеря эпителия делает пациентов уязвимыми для бактериальных или грибковых инфекций, являющихся основными причинами летальных исходов. Наиболее часто заболевание вызывается Staphylococcus Aureus и Pseudomonas, но приблизительно треть посевов крови содержит энтеробактерии, которые не обнаруживаются на коже, что позволяет предположить проникновение бактерий из очагов в стенке кишечника.

Полиорганная недостаточность и осложнения со стороны легких наблюдаются более чем в 30 и 15% случаев соответственно.

Исследователи эпидермального некролиза (ЭН) недавно установили, что последствия заболевания развиваются чаще и протекают тяжелее, чем это считалось раньше. Это можно считать важным достижением в изучении данной патологии. По окончании острой фазы болезни, сопровождающейся хорошо известными рисками, эпидермальный некролиз (ЭН) начинает проявлять себя как хроническое заболевание.

Необходимо уделять больше внимания этой фазе для лучшего понимания частоты, механизмов развития и эволюции последствий болезни. Адекватное лечение и профилактика последствий настолько же важны, как спасение жизни в острой фазе болезни.

На крупной когорте европейских пациентов было показано, что в 90% случаев после выживания в острой фазе ЭН у больных отмечались последствия болезни, в среднем около трех на одного пациента, которые существенно снижали качество жизни приблизительно у половины из них (группа RegiSCAR, данные не опубликованы).

Нередко возникают симптомы, напоминающие посттравматическое стрессовое расстройство. В большинстве случаев, вероятно, требуется консультация психиатра и/или психологическая поддержка. У 20-75% (наиболее надежный показатель — 50%) пациентов с эпидермальным некролизом (ЭН) сообщалось о поздних осложнениях со стороны глаз.

В настоящее время кажется четко установленной связь между тяжестью поражения глаз на начальном этапе и развитием поздних осложнений. Последние в основном связаны с функциональными нарушениями эпителия конъюнктивы: сухостью и изменениями слезной пленки.

Это приводит к хроническому воспалению, фиброзу, завороту век, трихиазу и формированию симблефарона. Длительное раздражение лимба и недостаток в нем стволовых клеток могут привести к метаплазии эпителия роговицы с болезненными изъязвлениями, рубцами и нарушениями зрения. Иногда такое тяжелое поражение глаз развивается у пациентов, у которых не отмечалось глазных симптомов в острую фазу эпидермального некролиза (ЭН).

Чаще всего возникают гипер и/или гипопигментация; редко случается остаточная гипертрофия или атрофия. Изменения ногтей, в том числе пигментации ногтевого ложа, бугристость, дистрофия и полное разрушение ногтевых пластин, встречаются более чем в 30% случаев. Остаточные явления с поражением полости рта отмечаются у трети пациентов, которые предъявляют жалобы на сухость во рту, нарушение вкуса и на более поздних этапах изменения со стороны зубов.

Приблизительно 23% пациентов сообщают о поражении вульвы и влагалища при эпидермальном некролизе (ЭН). Нередко отмечается болезненность при половом акте, связанная с сухостью влагалища, зудом, болью и кровоточивостью. Спайки половых органов могут потребовать хирургического вмешательства. В редких случаях возможно формирование стриктур пищевода, кишечника, уретры и ануса.

После разрешения эпидермального некролиза (ЭН) может развиваться хроническое поражение легких, часто в форме облитерирующего бронхиолита, что в некоторых случаях требует трансплантации легкого. С учетом того, что эти поздние осложнения и последствия могут возникать внезапно, настоятельно рекомендуется, чтобы все пациенты, которые выжили после ЭН, оставались под наблюдением на протяжении нескольких недель после выписки, а также проходили обследование через год. Оно должно включать консультацию офтальмолога и других специалистов, в зависимости от имеющихся проявлений.

- Рекомендуем далее ознакомиться со статьей "Прогноз и лечение эпидермального некролиза"

1. Причины и механизмы развития эпидермального некролиза
2. Симптомы и клиника эпидермального некролиза
3. Анализы и биопсия при эпидермальном некролизе
4. Дифференциальная диагностика эпидермального некролиза
5. Осложнения эпидермального некролиза
6. Прогноз и лечение эпидермального некролиза