Даже в тех случаях, когда требуется незамедлительное направление больного в специализированное отделение, дерматологу принадлежит особая роль в ведении пациентов с эпидермальным некролизом (ЭН).

а) Анамнез эпидермального некролиза (ЭН). Симптомы ЭН проявляются в пределах восьми недель (обычно через 4-30 дней) после начала приема провоцирующего препарата. Лишь в тех редких случаях, когда ранее у больного уже наблюдалась негативная реакция на определенные медикаменты, но по неосторожности они оказались назначены вновь, — ЭН развивается в течение нескольких часов. Неспецифические симптомы, такие как лихорадка, головная боль, ринит и миалгии, могут на 1-3 дня опережать появление слизисто-кожных очагов. Затем возникает боль при глотании и жжение в глазах, что указывает на поражение слизистых оболочек. Примерно треть случаев начинается с неспецифических симптомов, другая треть—с симптомов поражения слизистых оболочек и еще треть — с экзантемы. Каковы бы ни были проявления на ранней стадии, их динамичное прогрессирование, добавление к ним новых признаков, сильная боль и конституциональные симптомы должны явиться поводом для подозрения тяжелого заболевания.

б) Кожа при эпидермальном некролизе (ЭН). На начальной стадии ЭН высыпания появляются симметрично на лице, верхней части туловища и проксимальных участках конечностей. Дистальные области рук, а также ноги остаются относительно не затронутыми, однако высыпания могут быстро, в течение нескольких дней и даже часов, распространиться на другие участки тела. Вначале кожные очаги представляют собой эритематозные, тускло-красные, пурпурозные пятна неправильной формы, которые постепенно сливаются. Часто наблюдаются атипичные, похожие на мишень очаги с темной центральной частью. Слияние некротических поражений приводит к обширной диффузной эритеме. В эритематозных зонах наблюдается положительный признак Никольского — смещение эпидермиса при боковом давлении. На этой стадии очаги трансформируются в вялые пузыри, которые при надавливании расширяются и могут легко вскрываться. Некротизированный эпидермис отделяется в местах, испытывающих напряжение или подвергающихся травматическому трению, оставляя большие фрагменты обнаженной, красной, иногда мокнущей дермы. На других участках кожи эпидермис может сохраняться.

В зависимости от площади, на которой эпидермис отслоился или склонен к отторжению (положительный симптом Никольского), пациенты подразделяются на три группы:
(1) Синдром Стивенса-Джонсона (ССД) с поражением менее 10% общей поверхности тела;
(2) Сочетание ССД и ЭН с поражением от 10 до 30%;
(3) Токсический эпидермальный некролиз (ТЭН) с поражением более 30% поверхности тела.

Правильно оценить степень распространенности поражений достаточно сложно, особенно в зонах с пятнистыми очагами. При этом нельзя забывать, что кожа кисти (ладонь и пальцы) составляет чуть менее 1% от общей поверхности тела.

в) Поражение слизистых при эпидермальном некролизе (ЭН). Поражение слизистых оболочек (почти всегда минимум в двух областях) наблюдается примерно в 90% случаев и может предшествовать кожным высыпаниям или следовать за ними. При этом вначале появляется эритема, а затем — болезненные эрозии слизистой оболочки щек, глаз и гениталий, что приводит к нарушению приема пищи, фотофобии, синехиям конъюнктив и болям при мочеиспускании. Практически в каждом случае поражается полость рта и красная кайма губ, в результате чего появляются болезненные геморрагические эрозии, покрытые серовато-белыми псевдомембранами, и корки на губах. Примерно у 80% пациентов развиваются очаги на конъюнктиве, что проявляется преимущественно в виде гиперемии, эрозий, хемоза, фотофобии и слезотечения. Тяжелые формы болезни могут приводить к возникновению язвенных дефектов эпителия роговицы, переднему увеиту и гнойному конъюнктивиту. Часто образуются синехии между веками и конъюнктивой. Возможно выпадение ресниц. Часто встречаются эрозии на слизистой половых органов, которые часто вовремя не диагностируются у женщин и могут приводить к образованию сине-хий. В тяжелых случаях возникает отслоение ногтевых пластинок.

г) Внекожные симптомы эпидермального некролиза (ЭН). ЭН сочетается с высокой температурой, болью и слабостью. Возможно также поражение внутренних органов, например, осложнения со стороны легких и желудочно-кишечного тракта. Раннее осложнение со стороны легких наблюдается примерно у 25% пациентов и проявляется в первую очередь одышкой, гиперсекрецией бронхов и гипоксемией, а также гемоптизом и отхаркиванием бронхиальной слизи. Поражение бронхов при ЭН не коррелирует ни с распространенностью кожных очагов, ни с провоцирующим ЭН фактором. Как правило, результаты рентгенографии органов грудной клетки при поступлении больного в стационар находятся в пределах нормы, однако при этом может быстро развиться интерстинальный синдром. Все описанные случаи возникновения острой респираторной недостаточности сразу после появления кожных высыпаний имели плохой прогноз. При респираторных симптомах простой процедурой, позволяющей отграничить специфическое отторжение эпителия бронхов и предотвратить развитие инфекционного пневмонита (в этом случае прогноз значительно лучше), служит бронхоскопический лаваж.

Поражение органов желудочно-кишечного тракта наблюдается реже, принимая форму некроза эпителия пищевода, тонкого кишечника или ободочной кишки с выраженной диареей, мальабсорбцией, меленой и даже перфорацией ободочной кишки. Также зафиксированы случаи поражения почек. Нередко наблюдаются протеинурия, микроальбуминурия, гематурия и азотемия. Повреждение проксимальных почечных канальцев может быть вызвано некрозом их клеток вследствие того же процесса, что и при разрушении эпидермальных клеток. Гломерулонефрит развивается редко.

- Рекомендуем далее ознакомиться со статьей "Анализы и биопсия при эпидермальном некролизе"

1. Причины и механизмы развития эпидермального некролиза
2. Симптомы и клиника эпидермального некролиза
3. Анализы и биопсия при эпидермальном некролизе
4. Дифференциальная диагностика эпидермального некролиза
5. Осложнения эпидермального некролиза
6. Прогноз и лечение эпидермального некролиза