Анализы и биопсия при эпидермальном некролизе
а) Анализы при эпидермальном некролизе (ЭН). Не существует лабораторных анализов, позволяющих диагностировать эпидермальный некролиз (ЭН). В то же время ряд обследований чрезвычайно важен для оценки тяжести и ежедневного контроля при угрожающих жизни состояниях в отделениях интенсивной терапии.
В числе первых мероприятий, проводимых после поступления больного в отделение интенсивной терапии,— измерение частоты дыхания и анализ оксигенации крови. При любом изменении необходимо проверять концентрацию газов в артериальной крови. Концентрация бикарбоната в сыворотке ниже 20 ммоль/л указывает на плохой прогноз.
Обычно это является следствием дыхательного алкалоза, связанного со специфическим поражением бронхов, и, реже,— результатом метаболического ацидоза.
Массивная трансэпидермальная потеря жидкости приводит к нарушению электролитного баланса, гипоальбуминемии и гипопротеинемии, кроме того, часто отмечаются транзиторная почечная недостаточность и преренальная азотемия. Повышение концентрации мочевины в крови служит маркером тяжести заболевания.
Как правило, при ЭН наблюдается анемия и слабый лейкоцитоз, также может встречаться тромбоцитопения. Нейтропения обычно считается неблагоприятным прогностическим фактором, хотя она отмечается слишком редко для того, чтобы значительно влиять на индекс SCORTEN. Транзиторная периферическая лимфопения CD4+ присутствует в большинстве случаев и связана с пониженной Т-клеточной функцией.
Часто отмечается незначительное повышение уровней ферментов печени и амилазы (скорее всего, вырабатываемой слюнными железами), однако данные показатели не влияют на прогноз. Гиперкатаболическое состояние является причиной подавления секреции инсулина или инсулиновой резистентности, что приводит к гипергликемии и иногда к открытым проявлениям диабета. Уровень глюкозы в крови выше 14 ммоль/л свидетельствует о тяжелом заболевании.
Также при ЭН могут наблюдаться отклонения в лабораторных показателях, указывающие на поражение других органов и на другие осложнения, например, на сепсис.
б) Биопсия при эпидермальном некролизе (ЭН). Следует внимательно рассмотреть возможность проведения биопсии кожи с целью гистологического и, по возможности, иммунофлуоресцентного исследования, особенно при необходимости проведения дифференцированного диагноза.
На ранних стадиях ЭН в надбазальных слоях эпидермиса присутствуют редкие апоптотические кератиноциты, а затем поражение эпидермиса быстро развивается, охватывая всю его глубину и приводя к отделению субэпидермальных слоев. Наблюдается умеренно плотная инфильтрация сосочкового слоя дермы мононуклеарами, главным образом лимфоцитами — чаще CD8+ и макрофагами. У пациентов с наиболее тяжелой формой ЭН эозинофилы встречаются реже. Результаты теста прямой иммунофлуоресценции отрицательные.
Патоморфологическое исследование пораженных слизистых оболочек, которое редко проводится, скорее всего, выявит сходные изменения.
А. Эозинофильный некроз эпидермиса в пиковой стадии с незначительным воспалительным ответом в дерме.
Обратите внимание на расщепление в пограничной зоне.
Б. Полностью некротизированный эпидермис отслоился от дермы и свернулся, как лист.
- Рекомендуем далее ознакомиться со статьей "Дифференциальная диагностика эпидермального некролиза"
Оглавление темы "Эпидермальный некролиз.":