Сетчатое и древовидное ливедо: причины, клиника, диагностика, лечение

Сетчатое и древовидное ливедо - краткий обзор:

• Ливедо — это ишемическая дермопатия, характеризующаяся фиолетовой сетчатой пятнистостью на коже.

• Необходимо дифференцировать доброкачественное сетчатое ливедо от патологического древовидного.

• Сетчатое ливедо преимущественно поражает женщин молодого и среднего возраста и является доброкачественным состоянием. Синевато-багровое изменение цвета кожи с коническим рисунком симметрично, обратимо и равномерно.

• Древовидное ливедо—это вторичное патологическое состояние, которое носит постоянный характер. Синевато-багровое изменение цвета кожи с коническим рисунком асимметрично, необратимо и прерывисто.

• Во всех случаях древовидных ливедо необходимо исследование антифосфолипидных антител.

Сетчатое ливедо
Симметричные и относительно равномерные конические кольца при первичном обратимом сетчатом ливедо (мраморная кожа).

а) Эпидемиология. Сетчатое ливедо — заболевание, которое обычно поражает преимущественно в целом здоровых женщин молодого и среднего возраста (20-50 лет). Амантадин-индуцированное сетчатое ливедо также чаще встречается среди лиц женского пола. Эпидемиологические характеристики древовидного ливедо зависят от лежащего в основе заболевания. Это самый распространенный дерматологический признак у пациентов с антифосфолипидным синдромом (АФС), который присутствует у 25% пациентов с первичным АФС и у 70% пациентов в случае АФС, ассоциированного с системной красной волчанкой.

Разграничение сетчатого и древовидного ливедо является новой и развивающейся концепцией, на которую ссылаются далеко не везде, и которая в старой литературе не упоминается.

б) Этиология и патогенез. При обоих заболеваниях характерная кольцевидная пятнистость кожи является результатом (патофизиологических изменений микроваскулярной системы крови. Анатомически перфузия дермы осуществляется через перпендикулярно расположенные приносящие артериолы. Отдельные артериолы разветвляются в капиллярное русло на поверхности кожи. В конечном итоге капиллярные русла впадают в периферически расположенное субпапиллярное венозное сплетение конической формы.

Ливедо возникает вследствие деоксигенации или дилатации вен в пределах венозного сплетения. Основной причиной нарушения оксигенации в венозном сплетении является снижение перфузии артериол. Уменьшение кровотока в артериолах может быть результатом вазоспазма, повышения вязкости крови и/или тромбоза. Физиологический спазм артериол вызывает обратимое изменение цвета кожных покровов в виде сетчатого ливедо. Сетчатое ливедо может проявляться как физиологическая реакция на воздействие холода, тогда оно известно под термином «мраморная кожа», иногда изменение цвета не связано с температурой окружающей среды.

Длительный спазм артериол, тромбоз и/или повышение вязкости лежат в основе патологических кожных изменений при древовидном ливедо. Дилатация вен в венозном сплетении может быть спровоцирована гипоксией или вегетативной дисфункцией.

В группе пациентов с АФС и древовидным ливедо предполагается также возможная роль эндотелиальных клеток (ЭК). Взаимодействие антифосфолипидных антител (АФЛА) с ЭК может вызвать появление древовидного ливедо и привести к повышенному производству прокоагулянтов, таких как тканевый фактор (ТФ), ингибитор активатора плазминогена 1 и эндотелии. Причиной гиперсвертываемости крови может быть повышенная экспрессия ТФ на ЭК, которая индуцируется АФЛА, этим, возможно, объясняется тромбоз в артериальной и венозной системах кровообращения, характерный для этих пациентов.

Амантадин-индуцированное сетчатое ливедо традиционно расценивалось как результат спазма артериол под воздействием катехоламинов; однако причиной может являться взаимодействие между амантадином и рецепторами N-метил-D-аспарагиновой кислоты в коже, механизм этого явления в настоящее время не объяснен.

Ливедоидная васкулопатия — это редкая форма сетчатого ливедо, сопровождающаяся изъязвлениями и возникающая в результате нарушения фибринолиза и тромбоза микроциркуляторного сосудистого русла.

Древовидное ливедо
Постоянные «прерывистые» кольца при вторичном древовидном ливедо на ягодицах и бедрах у женщины с цереброваскулярным тромбозом — пример синдрома Снеддона.

в) Клиническая картина ливедо:

1. Анамнез. За исключением субъективного ощущения холода у большинства пациентов сетчатое ливедо протекает бессимптомно. Пациенты часто жалуются на изменения цвета кожи. Некоторые больные описывают легкую болезненность и онемение. Симптомы ухудшаются в зимние месяцы. Симптомы, сочетанные с древовидным ливедо, связаны с лежащими в основе вторичными заболеваниями.

2. Кожные проявления. При сетчатом ливедо симметричный красный или пурпурный рисунок по типу рыболовной сети окружает бледное конической формы ядро. Изменения цвета усиливаются при воздействии холода и могут полностью исчезать в тепле. Синевато-багровые кольца более выражены на нижних конечностях, хотя могут выявляться также на животе и верхних конечностях.

В отличие от симметричной и равномерной сетчатой картины при сетчатом ливедо, изменения цвета кожи при древовидном ливедо бывают асимметричными, неравномерными и «прерывистыми».

Хотя симптомы древовидного ливедо могут улучшаться в тепле, полностью они не исчезают. К сопутствующим кожным симптомам древовидного ливедо могут относиться пурпура, узелки, макулы, изъязвления и/или очаги рубцовой атрофии. В сочетании с ливедоидным васкулитом могут возникнуть болезненные изъязвления в области лодыжек и передней части стопы.

Как при сетчатом, так и при древовидном ливедо кожа на ощупь холодная.

3. Физикальные данные. Сетчатое и древовидное ливедо часто сочетаются с вазоспазмом в пальцах и акроцианозом. За исключением характерных кожных изменений, при обследовании пациентов с сетчатым ливедо выраженных отклонений не выявляется. У пациентов с древовидным ливедо могут отмечаться сочетанные патологические физикальные симптомы, связанные с лежащим в основе заболеванием (например, афазия или неврологические проявления латерализации при синдроме Снеддона).

Состояния связанные с древовидным ливедо

г) Анализы при сетчатом и древовидном ливедо. При сетчатом ливедо, как правило, не выявляется изменений лабораторных данных. Всем пациентам с клинической картиной древовидного ливедо следует проводить исследование профиля антифосфолипидных антител. У некоторых пациентов с ливедоидной васкулопатией необходим полный профиль исследования для исключения тромбофилии. Необходимость проведения дополнительных лабораторных исследований при с древовидном ливедо должна исходить из клинической картины.

Биопсия кожи при сетчатом ливедо не требуется, так как выявляемые при данном исследовании изменения неспецифичны. Биопсия крупной иглой или клиновидная биопсия глубокого ретикулярного слоя дермы и подкожно-жировой клетчатки иногда способствует выявлению причины древовидного ливедо. Симптомы, выявляемые при исследовании биопсийного материала, сильно варьируют и отражают причинное состояние. Например, холестериновые щели позволяют предположить наличие атероэмболической болезни, кальцификация сосудов и интерстиция указывают на кальцифилаксию, невоспалительная обструкция артериол встречается при синдроме Снеддона, ливедоидная васкулопатия связана с обширными отложениями фибрина и микротромбозами, в то время как фибриноидный некроз наблюдается при узелковом полиартериите.

д) Дифференциальная диагностика. Диагноз ливедо устанавливается при наличии характерного пятнистого рисунка на кожных покровах. Первостепенное значение имеет клиническое дифференцирование сетчатого ливедо от древовидного. Как только выставлен диагноз древовидного ливедо, необходимо провести соответствующие лабораторные тесты, направленные на выявление причины данного состояния. Диагностические затруднения могут возникнуть, если не обнаружено никаких других патологических признаков, кроме древовидного ливедо. Клиническое состояние, известное как «идиопатическое древовидное ливедо», может быть очень ранней стадией синдрома Снеддона.

е) Прогноз и течение. Прогноз при сетчатом ливедо благоприятный, так как данное состояние представляет собой преимущественно косметическую проблему. Прогноз при древовидном ливедо менее благоприятный и зависит от сочетанного заболевания. Интересно отметить, что древовидное ливедо был описан как маркер, прогнозирующий полисистемный тромбоз при антифосфолипидном синдроме. Кроме того, почти у до 40% пациентов древовидное ливедо является первым симптомом начальной стадии антифосфолипидного синдрома.

Кроме того, повышенный процент потери беременности отмечается у пациенток с распространенным древовидным ливедо, серонегативных на антифосфолипидные антитела, что указывает на древовидное ливедо как на возможный независимый фактор риска потери беременности в отсутствие АФС. Ливедоидная васкулопатия имеет тенденцию к рецидивирующему течению с характерными повторяющимися эпизодами образования болезненных изъязвлений и последующим формированием участков рубцовой атрофии.

ж) Лечение сетчатого и древовидного ливедо. При сетчатом ливедо, как правило, не требуется проведения никакого лечения, необходимо избегать переохлаждений. У пациентов, которым косметические дефекты мешают социальной адаптации, применяются вазодилататоры. С возрастом симптомы могут спонтанно улучшиться.

Терапия древовидного ливедо должна быть направлена на лечение основного заболевания. Пациентам с древовидным ливедо и антифосфолипидным синдромом, осложненным тромбозом, необходима антикоагуляционная терапия. Лечение ливедоидной васкулопатии часто не приводит к удовлетворительным результатам, однако к потенциально эффективным методам и средствам относятся антикоагулянтная и антитромбоцитарная терапия, иммуносупрессивные препараты, пентоксифиллин, даназол и активатор тканевого плазминогена.

В качестве альтернативы для лечения ливедоидной васкулопатии, также с положительным эффектом, применялись гипербарическая оксигенация, псорален и терапия ультрафиолетовым излучением типа А.

- Рекомендуем далее ознакомиться со статьей "Эритромелалгия: причины, клиника, диагностика, лечение"

Редактор: Искандер Милевски. Дата публикации: 12.3.2019

Ваши замечания и вопросы: