Эритромелалгия: причины, клиника, диагностика, лечение

Эритромелалгия - краткий обзор:

- Интенсивная жгучая боль с выраженной эритемой и типичной локализацией на нижних конечностях.

- Как правило, имеет интермиттирующее течение. Может провоцироваться физической нагрузкой.

- Различают первичную и вторичную эритромелалгию, являющуюся результатом миелопролиферативного заболевания.

- Кожные симптомы часто являются результатом попыток облегчить симптомы при помощи погружения в воду или термальных повреждений.

- При вторичной эритромелалгии положительный эффект может оказывать терапия аспирином.

а) Эпидемиология эритромелалгии. Это редкое заболевание, данные о распространенности которого в настоящее время ограничены. В Норвегии частота встречаемости оценивается как 0,25-2 случая на 100000 человек. В США экстраполяция серии пациентов с эритромелалгией в клинике Майо указывает на частоту, составляющую один случай на 40000 пациентов; однако для общей популяции это соотношение, возможно, завышено. Первичная эритромелалгия может развиться в любом возрасте, соотношение полов неопределенное, хотя недавние исследования указывают на преобладание женшин.

Заболеваемость вторичной эритромелалгией, напротив, имеет одинаковое распределение по полу и встречается преимущественно в возрасте старше 30 лет.

б) Этиология и патогенез. Этиология и патогенез эритромелалгии неизвестны. Для первичной эритромелалгии было установлено несколько патогенетических механизмов, в том числе артериовенозное шунтирование и нейропатия с поражением мелких нервных волокон. Было предположено, что прекапиллярные сфинктеры могут сокращаться, в то время как артерио-венозные шунты открываются, что ведет к повышению общей перфузии, но дефициту питающего кровоснабжения. Вещества, продуцируемые действием местной гипоксии, вызывают повышение кровотока, местное повышение температуры, покраснение и боль.

Генетические исследования при эритромелалгии, напротив, указывают, скорее всего, на нейропатическую основу заболевания. Получены данные о выявлении при наследственной эритромелалгии мутации в генах вольтаж-зависимых натриевых каналов чувствительных нервов.

Вторичная эритромелалгия встречается при полицитемии, тромбоцитемии и аутоиммунных заболеваниях, кроме того, существует гипотеза развития данного состояния под действием продуктов распада тромбоцитов, основанная на положительном эффекте терапии аспирином.

Эритромелалгия
Типичные проявления эритромелалгии: выраженная эритема стоп в сочетании со жгучей болью.

в) Клиническая картина эритромелалгии:

1. Анамнез. Заболевание характеризуется покраснением, повышением температуры и болезненностью конечностей с типичной интенсивной жгучей болью. Чаще всего поражаются нижние конечности, однако в патологический процесс могут вовлекаться и верхние конечности и другие части тела, такие как лицо и уши. Поражение, как правило, симметричное, хотя при вторичном характере заболевания может быть односторонним. Обычно симптомы носят интермиттирующий характер, однако течение заболевания может быть и постоянным.

Начало болезни может быть постепенным или внезапным, провоцироваться физической нагрузкой, например, упражнениями или опущенным положением конечности, а также под воздействием температуры окружающей среды или даже при укрывании тяжелыми одеялами. Эпизоды заболевания могут также возникать после длительного стояния или опущенного положения ног, ношения носков или тесной обуви, иногда после употребления алкоголя или острой пищи.

В некоторых случаях сообщается о провоцировании эпизодов приемом лекарств, в частности перегляда, бромокриптина и блокаторов кальциевых каналов (нифедипина, фелодипина и никардипина). Холодная температура или погружение в ледяную воду, напротив, часто облегчают симптомы.

Было описано несколько пациентов с сочетанием эритромелалгии и феномена Рейно. Во время гиперемической фазы феномена Рейно пациенты часто жалуются на эритромелалгия-подобные симптомы. Установлено, что оба синдрома имеют общую основу, которая заключается в нарушении регуляции вазомоторного тонуса.

2. Кожные проявления. Обследование, проведенное во время приступа, позволяет выявить потепление, покраснение и чрезвычайную болезненность конечностей при сохранении нормальной пульсации. Между обострениями конечности могут выглядеть неизмененными. Постоянное использование ледяной воды приводит к мацерации кожи, вторичному инфицированию, образованию язв и некроза.

3. Физикальные данные. При первичном типе эритромелалгии осмотр не выявляет изменений, хотя признаки сопутствующего заболевания могут наблюдаться при вторичной эритромелалгии. Периферическая пульсация обычно в норме или скачущая.

Эритромелалгия у ребенка
Эритромелалгия.
Некротические пузыри и изъязвления хронически рецидивировали у этой 11-летней девочки, которая облегчала пульсирующую изнурительную боль в стопе, окуная ногу в почти ледяную воду до 12 ч в день.
У брата девочки также наблюдалась эритромелалгия, но симптомы были легкими и обычно разрешались при возвышенном положении ног.

г) Прогноз и течение. Естественное течение эритромелалгии может быть разнообразным. Симптомы в течение нескольких лет могут быть умеренно выраженными, а могут в течение нескольких недель приводить к полной потере функции. Согласно данным одного исследования, при проведении длительного наблюдения, тяжесть проявлений нарастала у 32% пациентов, оставалось неизменной у 27%, снижалась у 31%, и у 10% больных симптомы были полностью купированы. Многие пациенты теряют трудоспособность или затруднены в самообслуживании.

В результате столь сильного влияния на жизнь известны случаи самоубийств. При этом заболевании отмечается снижение выживаемости по сравнению с группами контроля, равнозначными по возрасту и полу.

д) Лечение эритромелалгии. На настоящее время данных для определения тактики недостаточно, и все они основываются преимущественно на единичных клинических случаях или исследованиях, включающих небольшое количество пациентов. Необходимо убедить пациента содержать конечности в прохладе и избегать применения ледяной воды или продолжительного смачивания пораженных участков. К дополнительным мерам, которые могут давать результат, относятся биологическая обратная связь и даже гипноз. Лекарственная терапия, используемая для лечения этого заболевания, варьирует достаточно широко, при этом относительно часто используются вазоактивные препараты и средства, влияющие на нервную систему.

Большинство вазоактивных препаратов, включая блокаторы кальциевых каналов и β-блокаторы, в лечении эритромелалгии оказались малоэффективными. Препараты, используемые в лечении нейропатии, такие как ингибиторы обратного захвата серотонина, трициклические антидепрессанты и габапентин, также применялись при этом заболевании и могут оказывать некоторое облегчение. Применение аспирина часто дает превосходные результаты, однако это справедливо лишь для случаев вторичной эритромелалгии. Местное лечение, включая повязки с лидокаином или крем с капсаицином, может облегчать болевой синдром.

Аналог простагландина Е1, мизопростол, оценивался в двойном слепом перекрестном исследовании, в котором было выявлено его превосходство над плацебо. Другие многочисленные препараты, в том числе лоразепам, циклогептадин, метисергид, пироксикам и пизотифен, применялись только в отдельных случаях. Кроме того, предпринимались попытки хирургического лечения и медикаментозной симпатэктомии, однако результаты таких процедур неоднозначны.

е) Профилактика. Эффективных мер профилактики эритромелалгии не существует. Главной целью является предотвращение приступов уже возникшего заболевания. Предупреждение приступов основано на избегании провоцирующих факторов и профилактическом содержании пораженной поверхности в прохладе. Другой мерой профилактики является предотвращение осложнений, которые часто вызваны продолжительным смачиванием пораженной конечности в ледяной воде. Важно ограничить продолжительность таких процедур и использовать прохладную, а не ледяную воду.

ж) Список литературы:

  1. Hirsch AT et al: АСС/АНА 2005 guidelines for the management of patients with peripheral arterial disease (lower extremity, renal, mesenteric, and abdominal aortic): A collaborative report from the American Association for Vascular Surgery/Sodety for Vascular Surgery, Society for Cardiovascular Angiography and Interventions, Society for Vascular Medicine and Biology, Society of Interventional Radiology, and the ACC/AHA Task Force on Practice Guidelines (Writing Committee to Develop Guidelines for the Management of Patients With Peripheral Arterial Disease). / Am Coll Cardiol 47:1239, 2006
  2. Hiatt WR: Medical treatment of peripheral arterial disease and claudication. N Engl J Med 344:160, 2001
  3. Liew YP, Bartholomew JR: Atheromatous embolization. Vase Med 10:309, 2005
  4. Olin JW.Shih A: Thromboangiitis obliterans (Buerger’s disease). Curr Opin Rheumatol 18:18, 2006 53. Olin JW: Thromboangiitis obliterans (Buerger’s disease). N Engl J Med 343:864, 2000
  5. Kraemer М, Linden D, Berlit Р: The spectrum of differential diagnosis in neurological patients with livedo reticularis and livedo racemosa. J. Neurol 252:1155, 2005 6. Toubi E et al: Livedo reticularis is a marker for predicting multi-system thrombosis in antiphospholipid syndrome. Clin Exp Rheum 23:499, 2005
  6. Cohen JS: Erythromelalgia: New theories and new therapies. J Am Acad Dermatol 43:841, 2000
  7. Davis MD, Rooke T: Erythromelalgia. Curr Treat Options Cardiovasc Med 8:153, 2006

- Рекомендуем далее ознакомиться со статьей "Хроническая венозная недостаточность: причины, механизмы развития"

Редактор: Искандер Милевски. Дата публикации: 12.3.2019

Ваши замечания и вопросы: