Лейомиосаркома - краткий обзор:

- Редкая злокачественная опухоль гладкой мускулатуры: в зависимости от локализации источника опухоли выделяют кожный и подкожный типы.

- Клиническая картина: растущая кожная или подкожная опухоль, преимущественно располагающаяся на волосистой поверхности нижних конечностей.

- Частота рецидивирования: высокая, со значительным риском развития метастазов в случае подкожной лейомиосаркомы.

а) Эпидемиология. Точная частота встречаемости неизвестна, но в ранних исследованиях предполагалось, что лейомиосаркомы составляют почти 3% сарком мягких тканей. Поверхностная лейомиосаркома встречается во всех возрастных группах, и, по-видимому, предрасположенности по полу не существует.

б) Этиология и патогенез. Лейомиосаркома — редкая злокачественная мезенхимальная опухоль гладкомышечного происхождения, поражающая матку, забрюшинное пространство, желудочно-кишечный тракт или глубокие мягкотканные структуры. Термин «поверхностные лейомиосаркомы» относится к тем опухолям, первичным участком развития которых является кожа.

Опухоли, происходящие из мышцы, поднимающей волос, или генитальных гладких мышц, называются кожными лейомиосаркомами, а новообразования, возникающие из гладких мышц сосудов — подкожными лейомиосаркомами. В некоторых случаях опухоли появляются в областях предшествующей лучевой терапии или травмы. Лейомиосаркомы обычно развиваются de novo, а не перерождаются из лейомиом.

в) Клиника. Лейомиосаркомы представляют собой плотные растущие опухоли, наиболее часто расположенные на волосистой части нижних конечностей. Они могут быть различного цвета, болезненными, зудящими или парестезическими. Кожная лейомиосаркома обычно проявляется в виде небольших (менее 2 см), иногда изъязвленных узлов, спаянных с эпидермисом. Подкожные лейомиосаркомы имеют тенденцию к большим размерам и обычно не связаны с эпидермальными изменениями.

В некоторых случаях отмечаются множественные сгруппированные опухолевые узлы; в одном исследовании у четырех из семи таких пациентов была выявлена предшествующая ретро-перитонеальная лейомиосаркома, что подчеркивает важность исключения у пациентов с множественными поверхностными лейомиосаркомами метастазов.

г) Гистология. Лейомиосаркомы — большие опухоли, состоящие из гладкомышечных волокон, расположенных неравномерными пересекающимися пучками и связками в дерме и подкожной клетчатке, часто с инфильтрирующими краями. В опухолевых клетках выявляется гладкомышечная дифференцировка с атипичными цитологическими признаками, такими как ядерный гиперхроматизм, выпуклые ядрышки, митозы и некроз.

В менее дифференцированных зонах могут обнаруживаться высоко плеоморфные и многоядерные клетки. Были описаны гранулярно-клеточные, эпителиоидно-клеточные, миксоидные и склерозирующие (или десмопластические) варианты. Лейомиосаркомы необходимо дифференцировать от других злокачественных кожных веретеноклеточных опухолей, таких как веретеноклеточная меланома, веретеноклеточный эпидермоидный рак или атипичная фиброксантома. Лейомиосаркомы позитивно окрашиваются на гладкомышечный актин, десмин и виментин, и иногда — на белок S100 и цитокератин, что в определенных случаях делает сложным их дифференциальную диагностику от меланомы и плоскоклеточного рака.

д) Дифференциальная диагностика. Дифференциальный диагноз лейомиосаркомы необходимо проводить с любым плотным растущим дермальным или подкожным узлом: липомой, дерматофибромой, дерматофибросаркомой, нейрофибромой, веретеноклеточной меланомой, веретеноклеточным эпидермальным раком и атипичной фиброксантомой.

е) Прогноз и течение. Наиболее важное прогностическое значение имеет происхождение опухоли — кожное или подкожное. Несмотря на то, что и кожные, и подкожные опухоли могут рецидивировать у одной трети-половины пациентов, риск метастазирования при кожных лейомиосаркомах равен 5-10% по сравнению с 30-60% при подкожных лейомиосаркомах. Наиболее частой локализацией метастазов являются легкие.

ж) Лечение лейомиосаркомы. При поверхностной лейомиосаркоме применяется широкое местное иссечение с отступом 3-5 см, при рецидивах проводится повторное иссечение. При акральных локализациях для радикального иссечения может потребоваться ампутация. Пациентам с подкожными лейомиосаркомами необходимо проводить рентгенологическое исследование органов грудной клетки для исключения метастазов. Эффективность вспомогательной лучевой и/или химиотерапии не определена. Альтернативные методы местного лечения в некоторых случаях включают микрографическую операцию по Мосу, криохирургию и селективную перфузионную химиотерапию.

- Рекомендуем далее ознакомиться со статьей "Гладкомышечная гамартома - эпидемиология, клиника, гистология, лечение"

Редактор: Искандер Милевски. Дата публикации: 15.11.2018