К опухолям поперечно-полосатой мускулатуры относятся как истинные новообразования поперечно-полосатой дифференциации (рабдомиомы и рабдомиосаркомы), так и ненеопластические нейромышечные и рабдомиоматозные мезенхимальные гамартомы.

Рабдомиома - краткий обзор:
- Доброкачественные новообразования поперечно-полосатой мусклатуры.
- Наиболее часто локализуются на голове и шее молодых мужчин.
- Экстракардиальные рабдомиомы как правило протекают бессимптомно.
- Методом выбора является хирургическое иссечение.

а) Эпидемиология. Экстракардиальные рабдомиомы встречаются чрезвычайно редко и составляют менее 2% новообразований поперечно-полосатой мускулатуры. Взрослый и фетальный варианты рабдомиом поражают преимущественно пациентов мужского пола. Рабдомиомы сердца встречаются у примерно 30-50% пациентов с туберозным склерозом.

б) Этиология и патогенез. Рабдомиомы — доброкачественные опухоли поперечно-полосатой мускулатуры. Экстракардиальные рабдомиомы не связаны с туберозным склерозом, в то время как значительной части пациентов с рабдомиомами сердца в конечном счете выставляется диагноз туберозного склероза.

в) Клиника. Экстракардиальные рабдомиомы разделяют на три подтипа: (1) взрослый, (2) фетальный и (3) генитальный. Определение взрослый или фетальный отражают сходство со скелетной мускулатурой взрослого человека или плода, а не возраст пациента. Взрослый и фетальный варианты обычно возникают вскоре после рождения в мягких тканях или слизистых оболочках головы и шеи. Как правило, они имеют бессимптомное течение.
Фетальный вариант был неоднократно связан с синдромом базальноклеточного невуса. Генитальные рабдомиомы обычно возникают в виде полипоидных образований влагалища или вульвы у женщин среднего возраста.

г) Гистология. Рабдомиомы состоят из скоплений овальных и полигональных клеток с эозинофильной, часто вакуолизированной цитоплазмой и эксцентрично расположенными ядрами. Атипия, митоз и плеоморфизм отсутствуют.

д) Дифференциальная диагностика. Дифференциальная диагностика рабдомиом должна проводиться с зернисто-клеточной опухолью, гиберномой и ретикулогистиоцитозом.

е) Прогноз и течение. Экстракардиальные рабдомиомы и рабдомиомы сердца имеют очень низкий риск злокачественного перерождения. Многие рабдомиомы сердца спонтанно регрессируют с возрастом.

ж) Лечение рабдомиом. Методом выбора при лечении экстракардиальных рабдомиом, при беспокоящих пациента симптомах, является хирургическое иссечение.

- Рекомендуем далее ознакомиться со статьей "Рабдомиосаркома - эпидемиология, клиника, гистология, лечение"

Редактор: Искандер Милевски. Дата публикации: 15.11.2018