Гладкомышечная гамартома - краткий обзор:
- Доброкачественная гамартоматозная пролиферация гладкой мышцы.
- Представляет собой единичное пятно или бляшку на туловище.
- Сочетается с различной пигментацией, гипертрихозом и фолликулярным возвышением.
- По клиническим и гистологическим признакам напоминает невус Беккера.

а) Эпидемиология. Впервые описанная Stokes в 1923 г., гладкомышечная гамартома в последние два десятилетия признается все шире. Большинство случаев врожденные, но встречаются и приобретенные формы; распространенность среди детей составляет до 0,2%.

б) Этиология и патогенез. Гладкомышечная гамартома — это доброкачественная пролиферация зрелых гладких мышц. Причина ее неизвестна, заболевание в большинстве случаев выявляется уже с рождения.

в) Клиника. Гладкомышечная гамартома обычно выявляется на туловище или конечностях и может принимать одну из нескольких форм: единичное пятно или бляшка с фолликулярным возвышением или без него, сгруппированные единичные очаги (редко с линейным распространением), диффузное вовлечение кожи. Поражения могут проявляться гиперпигментацией и гипертрихозом различной степени. Могут быть выражены пушковые волосы. Поглаживание может приводить к кратковременному уплотнению с пилоэрекцией («симптом псевдо-Дарье»).

Гладкомышечная гамартома разделяет некоторые клинические и гистологические характеристики с невусом Беккера. Некоторые авторы полагают, что данные поражения являются проявлением одного спектра заболеваний, в то время как другие предпочитают отделять их друг от друга.

г) Гистология гладкомышечной гамартомы. Отмечается выраженное повышение количества четко-ограниченных пучков гладкомышечных волокон, которые в случайном порядке расположены в ретикулярном слое дермы. Эти волокна иногда связаны с фолликулярными элементами. Может обнаруживаться гиперпигментация базального слоя, точно так же как и акантоз и папилломатоз надлежащего эпидермиса.

Следующие признаки помогают дифференцировать гладкомышечную гамартому от пилолейомиом: группирование гладкомышечных волокон в отдельные пучки и отсутствие включений волокон дермального коллагена между этими пучками.

д) Дифференциальная диагностика. Дифференциальную диагностику гамартомы необходимо проводить с врожденным невусом, невусом Беккера, пятнами цвета «кофе с молоком», лейомиомой, нейрофибромой и солитарной мастоцитомой.

е) Прогноз и течение. Данные о злокачественном перерождении данной опухоли отсутствуют. Хотя локализованная форма, как правило, не сочетается с другими врожденными аномалиями, у пациентов с генерализованной формой встречаются множественные сочетанные врожденные мальформации и задержка психомоторного развития.

ж) Лечение гладкомышечной гамартомы. Специфические методы лечения не показаны. Может быть проведено хирургическое иссечение, если опухоль вызывает косметический дефект.

- Рекомендуем далее ознакомиться со статьей "Рабдомиома - эпидемиология, клиника, гистология, лечение"

Редактор: Искандер Милевски. Дата публикации: 15.11.2018