а) Осложнения приобретенного буллезного эпидермолиза (ПБЭ). К осложнениям ПБЭ относятся вторичные кожные стафилококковые или стрептококковые инфекции, что связано с нарушением кожного барьера вследствие возникновения пузырей и эрозий. Образование рубцов и милиумов является либо естественным осложнением заболевания, либо обусловлено развитием глубоких пузырей. У пациентов с тяжелой формой ПБЭ возможен выраженный фиброз кистей с уменьшением диапазона подвижности ладоней и пальцев. Раны и фиброз подошв и пальцев стоп у некоторых пациентов вызывает трудности при ходьбе. У многих пациентов с ПБЭ отторгаются ногти. При поражении слизистых оболочек, в случае приобретенного буллезного эпидермолиза (ПБЭ) могут развиться стриктуры пищевода и даже рубцевание гортани.

б) Лечение приобретенного буллезного эпидермолиза (ПБЭ). В большинстве случаев лечение приобретенного буллезного эпидермолиза (ПБЭ) оказывается неэффективным. Всем пациентам показана поддерживающая терапия, в том числе консультации по уходу за открытыми ранами и профилактика травм. Больных необходимо проинформировать о нежелательности обильных водных процедур, о возможном негативном воздействии на кожу горячей воды и жесткого мыла и о необходимости избегать длительного и энергичного растирания кожи полотенцем. У некоторых пациентов воздействие солнечных лучей усугубляет высыпания или стимулирует появление новых очагов на тыльной стороне кистей и межфаланговых суставов. В связи с этим больным рекомендуется ограничить пребывание на солнце и применять солнцезащитные препараты. Пациент должен уметь распознавать локализованные кожные инфекции и в случае их возникновения незамедлительно обращаться к врачу для назначения антибиотикотерапии.

Во многих случаях пациенты с приобретенным буллезным эпидермолизом (ПБЭ) (в особенности с классической механо-буллезной формой заболевания) не реагируют на высокие дозы системных кортикостероидов, азатиоприн, метотрексат и циклофосфамид. Перечисленные препараты, тем не менее, в определенной степени эффективны в случае заболевания, протекающего по типу буллезного пемфигоида. Некоторым пациентам помогает дапсон (чаще всего при наличии нейтрофилов в дермальном инфильтрате).

В лечении приобретенного буллезного эпидермолиза (ПБЭ) эффективен циклоспорин. Однако токсичность данного препарата ограничивает его применение.

Зафиксированы случаи эффективности высоких доз колхицина. Колхицин часто применяется в качестве препарата первого выбора, так как по сравнению с другими терапевтическими средствами он имеет меньше побочных эффектов. Наиболее распространенным побочным эффектом колхицина является диарея, в связи с чем многим пациентам противопоказаны высокие дозы препарата, необходимые для контроля над заболеванием. По той же причине не рекомендуется назначать колхицин тем пациентам, у которых ПБЭ ассоциируется с неспецифическими воспалительными заболеваниями кишечника. Некоторые пациенты на колхицин не реагируют. Колхицин известен в качестве ингибитора микротубул; кроме того, он обладает свойством ингибировать презентацию антигена Т-клеткам, подавляя аутоиммунитет.

В терапии синдрома Сезари, грибовидного микоза и ряда аутоиммунных буллезных заболеваний используется фотоферез. Данная процедура ограничивает клинические проявления ПБЭ, а также значительно удлиняет период расслоения дермальноэпидермального соединения, способствуя таким образом прочности сцепления эпидермиса с дермой.

Кроме фотофереза, плазмаферез и удаление антител к коллагену типа VII в плазме пациентов с ПБЭ помогают добиться контроля над ПБЭ таким же образом, как и у пациентов с пузырчаткой. С учетом патогенности аутоантител, это неудивительно, но при проведении плазмафереза необходимо, чтобы пациент получал химиотерапию (например, азатиоприн, циклофосфамид, микофенолата мофетил, метотрексат).

Внутривенный иммуноглобулин применялся при дерматомиозите, патогенез которого также связан с аутоиммунитетом. Эффективность этого метода лечения отмечалась и у некоторых пациентов с ПБЭ. Механизм, посредством которого гамма-глобулин вызывает положительный ответ при ПБЭ, неизвестен.

В ходе нескольких открытых испытаний отмечалось положительное терапевтическое воздействие биологических препаратов против антигена фактора некроза опухоли-альфа (например, инфликсимаб) и антител к CD-антигенам против В-клеток. Описанные в научной литературе подходы к лечению ПБЭ приведены в блоке ниже.

В недавних единичных сообщениях указывалось, что ритуксимаб, моноклональное антитело к CD20 рецептору на В-лимфоцитах, эффективен в терапии пациентов с торпидным ПБЭ.

- Рекомендуем далее ознакомиться со статьей "Причины и механизмы развития герпетиформного дерматита (ГД)"

1. Причины и механизмы развития приобретенного буллезного эпидермолиза
2. Симптомы и клиника приобретенного буллезного эпидермолиза
3. Анализы и гистология буллезного эпидермолиза
4. Дифференцциальная диагностика приобретенного буллезного эпидермолиза
5. Лечение приобретенного буллезного эпидермолиза