В связи с тем что приобретенный буллезный эпидермолиз (ПБЭ) описан как у взрослых, так и у детей, при подозрении на наследственный дистрофический буллезный эпидермолиз нельзя исключать также и такое редкое заболевание, как ПБЭ детского возраста. Дифференциация двух указанных заболеваний осуществляется по результатам тестов на антитела. Клинические проявления поздней кожной порфирии могут имитировать классическую форму приобретенного буллезного эпидермолиза (ПБЭ).

Исключить диагноз порфирии позволяет анализ мочи или плазмы на уропорфирию. Поздняя кожная псевдопорфирия, имеющая, как правило, лекарственную этиологию (в частности, она инициируется нестероидными противовоспалительными препаратами), нередко напоминает приобретенный буллезный эпидермолиз (ПБЭ), проявляясь хрупкостью кожи, эрозиями и пузырями на наиболее подверженных травмированию участках кожи, а также рубцеванием и образованием милиумов.

Как при поздней кожной порфирии, так и при псевдопорфирии прямая иммунофлюоресценция выявляет отложения IgG одновременно и в зоне базальной мембраны дермально-эпидермального соединения, и вокруг кровеносных сосудов дермы. В свою очередь, при ПБЭ область кровеносных сосудов дермы не окрашивается.

Тестом первого выбора при подозрении на диагноз ПБЭ по типу буллезного пемфигоида является непрямая и прямая иммунофлюоресценция препарата кожи, расщепленного физиологическим раствором.

Дифференциальная диагностика приобретенного буллезного эпидермолиза:
1. Наиболее вероятные заболевания:
- Поздняя кожная порфирия
- Поздняя кожная псевдопорфирия
- Буллезный пемфигоид
- Рубцующий пемфигоид
2. Возможные заболевания:
- Линейный IgA-зависимый буллезный дерматоз
- Пемфигоид Бранстинга-Перри
- Буллезная системная красная волчанка

б) Диагноз приобретенного буллезного эпидермолиза (ПБЭ). В настоящее время диагноз ПБЭ устанавливается на основании диагностических критериев, предложенных Yaoita и соавт. Указанные критерии с незначительными дополнениями приводятся ниже.

Диагностические критерии приобретенного буллезного эпидермолиза:
- Буллезная болезнь в пределах клинического спектра указанных выше заболеваний.
- Отсутствие буллезных заболеваний в семейном анамнезе.
- Гистологическое исследование выявляет субэпидермальные пузыри.
- Отложения IgG в дермально-эпидермальном соединении (например, положительная прямая иммунофлюоресценция околоочаговой кожи).
- При прямой иммуноэлектронной микроскопии выявляются отложения IgG в нижней части плотной пластинки (lamina densa) и/или под плотной пластинкой (sublamina densa).

Методиками, альтернативными приведенным в последнем пункте, являются непрямая и прямая иммунофлюоресценция препарата, расщепленного физиологическим раствором, вестерн-блоттинг и твердофазный иммуноферментный анализ (ELISA).

- Рекомендуем далее ознакомиться со статьей "Лечение приобретенного буллезного эпидермолиза"

1. Причины и механизмы развития приобретенного буллезного эпидермолиза
2. Симптомы и клиника приобретенного буллезного эпидермолиза
3. Анализы и гистология буллезного эпидермолиза
4. Дифференцциальная диагностика приобретенного буллезного эпидермолиза
5. Лечение приобретенного буллезного эпидермолиза