Целью лечения является облегчение симптомов и улучшение функционирования органов при поддержании количества эозинофилов в периферической крови на уровне 1000-2000/мкл³ и сведении к минимуму побочных эффектов лечения. В недавно опубликованных обзорах литературы в общих чертах описаны подходы к изучению гиперэозинофильного синдрома (ГЭС) и ведению пациентов с этим синдромом. Миелопролиферативный гиперэозинофильный синдром (ГЭС) очень хорошо реагирует на иматиниб.

Пациентам с мутацией гена FIP1L1-PDGRFA показано назначение имитиниба мезилата, что обычно приводит к гематологической ремиссии, однако эндомиокардит может ухудшиться в течение первых нескольких дней лечения. Следует контролировать уровни тропонина до, и после терапии иматинибом.

Для улучшения функции сердца до начала и при начале терапии иматинибом следует назначать глюкокортикоиды. Возможно развитие резистентности к иматинибу. При отсутствии мутации гена, после исключения инфекции Strongyloides, средством первой линии является преднизон.

Примерно у 70% пациентов наблюдается хороший ответ на терапию с восстановлением нормального числа эозинофилов. Пациенты, которые не реагируют на монотерапию глюкокортикоидами, в целом имеют худший прогноз. В таких случаях, а также при выраженных побочных эффектах длительного лечения, следует применять другие методы терапии.

Эффективное лечение гиперэозинофильного синдрома (ГЭС) у пациентов, чувствительных к иматинибу, приводит к улучшению со стороны таких ассоциированных состояний, как поражение сердца с развитием эндокардита и миелофиброз, а также поражения кожи по типу буллезного пемфигоида.

Пациенты с признаками миелопролиферативного гиперэозинофильного синдрома (ГЭС), но с отсутствием мутации FIP1L1-PDGRFA, также могут реагировать на иматиниб. В лечении миелоидного и лимфоцитарного ГЭС благоприятный эффект дает интерферон-а (НФ-а).

У одного пациента потеря мутации FIP1L1-PDGRFA после нескольких лет терапии интерфероном-а привела к полной ремиссии. Кроме того, возможно применение экстракорпорального фотофереза в виде монотерапии или в комбинации с ИФН-а или другими методами лечения.

Согласно сообщениям, к другим эффективным методам терапии относятся гидроксимочевина, дапсон, винкристина сульфат, циклофосфамид, метотрексат, 6-тиогуанин, 2-хлородиоксиаденозин в комбинации с цитарабином, пульс-терапия хлорамбуцилом, этопозид, циклоспорин, внутривенный иммуноглобулин, алемтузумаб и фототерапия псораленом + ультрафиолет А.

При резистентном заболевании эффективным может оказаться инфликсимаб (антитела к ФНО-а) или алемтузумаб (анти-CD52), а также аллогенная трансплантация костного мозга и стволовых клеток периферической крови.

Два моноклональных антитела против человеческого ИЛ-5 ассоциировались с клиническим улучшением и уменьшением числа эозинофилов в периферической крови и дерме, в частности у пациентов с лимфоцитарным ГЭС. Терапевтичесские стратегии в отношении ИЛ-5 определяют новые представления относительно природы эозинофил-ассоциированных заболеваний.

- Рекомендуем далее ознакомиться со статьей "Синдром Уэллса - клиника, диагностика и лечение"

1. Эозинофилы как причина кожных болезней
2. Причины и механизмы развития гиперэозинофильного синдрома
3. Клиника и признаки гиперэозинофильного синдрома
4. Анализы для диагностики гиперэозинофильного синдрома
5. Дифференциальная диагностика гиперэозинофильного синдрома
6. Лечение гиперэозинофильного синдрома