- Единичные или множественные очаги, обычно располагающиеся на конечностях или туловище.
- Очаги могут быть зудящими или болезненными.
- Иногда синдром ассоциируется с недомоганием, но очень редко с лихорадкой.
- Отечные и эритематозные очаги развиваются в бляшки с краями фиолетового цвета.

- Пузыри могут быть характерным признаком.
- Отдельные очаги персистируют в течение недель и постепенно изменяются с красных на синевато-серые или зеленовато-серые, напоминая морфеа.
- Частые рецидивы.
- Типична эозинофилия периферической крови.

- Для гистологической картины характерны инфильтрат дермы с эозинофилами и «фигурами пламени» (участками некроза дермы с интенсивным эозинофильным окрашиванием пучков коллагена), которые окружены гистиоцитами.
- Глюкокортикоиды обычно дают благоприятный эффект.

Заболевания, которые ассоциируются с синдромом Уэллса и/или «фигурами пламени»:
- Укусы членистоногих
- Аскаридоз
- Бронхогенный рак
- Синдром Чарга-Стросса
- Аденокарцинома ободочной кишки
- Перидентальные абсцессы
- Лекарственные реакции
- Экзема
- Эозинофильный фасциит
- Эозинофильный пустулезный фолликулит
- Герпес беременности
- Инфекция простого герпеса
- Вирус иммунодефицита человека
- Укусы перепончатокрылых насекомых
- Гиперэозинофильные синдромы
- Иммунобуллезные заболевания
- Мастоцитома
- Контагиозный моллюск
- Миелопролиферативная болезнь
- Онхосеркоз
- Вакцинация
- Микоз
- Токсокароз
- Крапивница
- Язвенный колит
- Ветряная оспа

а) Клиника синдрома Уэллса. Отек кожи был общим клиническим признаком в первых четырех случаях, о которых сообщил Уэллс. После продромального жжения или зуда формирование очагов начинается с эритемы и отека, иногда в форме кольцевидных или дугообразных бляшек или узлов.

В течение нескольких дней они развиваются в крупные отечные бляшки с фиолетовыми краями. Иногда появляются пузыри. Отдельные очаги постепенно меняют свой цвет с ярко-красного на коричнево-красный, а затем синевато-серый или зелено-вато-серый, напоминая морфеа. Реже клиническая картина представлена папулами, везикулами и геморрагическими пузырями.

Кожные очаги могут быть единичными или множественными и располагаются на любом участке, но типично поражают конечности, реже—туловище. Наиболее частой системной жалобой пациентов с синдромом Уэллса является недомогание, лихорадка отмечается реже. Очаги разрешаются без рубцов, обычно в течение нескольких недель или месяцев, однако типичны частые рецидивы.

б) Лабораторная диагностика и гистопатология синдрома Уэллса. Эозинофилия периферической крови наблюдается примерно у 50% пациентов. Гистологически для кожных очагов характерен дермальный инфильтрат с эозинофилами, гистиоцитами и очагами аморфного и/или гранулярного материала, связанного с волокнами соединительной ткани, которые Уэллс назвал «фигурами пламени».

На ранних этапах присутствует также отек дермы. Позднее гистиоциты образуют палисадный рисунок вокруг фигур пламени. Кроме восьми пациентов с данным синдромом в сообщение 1979 г. Уэллс и Смит включили девять пациентов с типичными гистологическими признаками эозинофильного целлюлита, но в ассоциации с различными клиническими дерматозами, включая пемфигоид, экзему и опоясывающий лишай.

Это и последующее сообщения о выявлении «языков пламени» в очагах у пациентов с широким спектром заболеваний указывают на то, что это проявление является характерным, но не патогномоничным для синдрома Уэллса.

При визуализации скоплений базового протеина эозинофильных гранул методом иммунофлюоресценции, фигуры пламени демонстрируют яркое внеклеточное окрашивание, указывающее на дегрануляцию эозинофилов.

в) Дифференциальная диагностика синдрома Уэллса. Крапивница, рожистое воспаление и острый целлюлит рассматриваются в дифференциальном диагнозе ранних стадий синдрома Уэллса. Поздние бляшки могут напоминать морфеа. При наличии пузырей можно предположить пемфигоид.

Фигуры пламени являются характерным признаком синдрома Уэллса, но они были обнаружены в биоптатах и при других дерматозах, одного этого признака для установления диагноза синдрома Уэллса недостаточно.

Однако диагноз синдрома Уэллса в отсутствие фигур пламени должен вызвать сомнения, даже при наличии дермального инфильтрата содержащего эозинофилы и гистиоциты.

Дифференциальная диагностика синдрома Уэллса:
- Крапивница
- Рожистое воспаление
- Острая флегмона
- Пемфигоид
- Склеродермия

г) Лечение синдрома Уэллса. Синдром Уэллса обычно значительно улучшается после назначения системных глюкокортикоидов, причем большинство пациентов хорошо переносит постепенное снижение дозы в течение одного месяца. Рецидивы можно лечить дополнительными курсами системных глюкокортикоидов.

Для тех, пациентов, которые не реагируют на эту терапию или же страдают от слишком частых рецидивов, и подвергались значительному риску развития побочных эффектов при длительном применении системных глюкокортикоидов, предложены другие средства, такие как миноциклин, дапсон, гризеофульвин и антигистаминные препараты.

С успехом применялись также циклоспорин и ИНФ-а. Для лечения легкой формы заболевания бывает достаточно местных глюкокортикостероидов.

- Вернуться в оглавление раздела "дерматология."

1. Синдром Уэллса - клиника, диагностика и лечение