Пациенты, удовлетворяющие диагностическим критериям обращаются к врачу с признаками и симптомами, связанными с системами органов, инфильтрированных эозинофилами. Гиперэозинофильный синдром (ГЭС) может проявляться кожным заболеванием, при этом дерматологическая симптоматика может быть единственным клиническим проявлением гиперэозинофильного синдрома (ГЭС).

Более чем у 50% пациентов наблюдаются зудящие эритематозные пятна, папулы, бляшки, волдыри или узлы. Очаги могут располагаться на туловище и конечностях. Крапивница и ангиоотек встречаются при всех типах гиперэозинофильного синдрома (ГЭС) и характерны для отдельных вариантов этих типов.

У больных гиперэозинофильным синдромом (ГЭС) также могут определяться центробежная кольцевидная эритема, буллезный пемфигоид, лимфоматоидный папулез, сетчатое ливедо, пурпура и/или другие симптомы васкулита, синдром Уэллса (эозинофильная флегмона), а также многие другие кожно-слизистые проявления.

При миелопролиферативном гиперэозинофильном синдроме (ГЭС) симптомокомплекс обычно включает лихорадку, потерю веса, усталость, недомогание, кожные очаги и гепатоспленомегалию. Язвы слизистой оболочки пищевода или аногенитальной области предвещают агрессивное клиническое течение, без лечения может наступить летальный исход в течение двух последующих лет. Часто развиваются кардиальные симптомы.

Эозинофилы прикрепляются к эндокарду и выделяют эозинофильные белки в эндотелиальные клетки, что вызывает тромбообразование с развитием субэндокардиального фиброза и рестриктивной кардиомиопатии. В результате нарушения крепления сухожильных хорд (chordae tendineae) развивается недостаточность митрального или трехстворчатого клапана.

Кардиальные нарушения, в основном идентичные нарушениям при ГЭС, но ограниченные интрамуральными участками, могут развиваться и без заметной эозинофилии периферической крови. Подногтевые геморрагии по типу заноз и/или инфаркты ногтевой складки указывают на развитие тромбоэмболии. Возможно поражение центральной и периферической нервной системы, легких и, редко, почек.

Пациенты с миелопролиферативным гиперэозинофильным синдромом (ГЭС) часто имеют клинические признаки, напоминающие признаки хронического миелогенного лейкоза, и иногда их относят к группе хронического эозинофильного лейкоза. Хотя заболевание у таких пациентов может развиться в истинный лейкоз, сравнительно зрелые эозинофилы и отсутствие клональной экспансии обычно исключают эту классификацию.

Лимфоцитарный гиперэозинофильный синдром (ГЭС) обычно ассоциирован с сильным зудом, экземой, эритродермией, крапивницей, ангиоотеком, а также лимфаденопатией и редко — с эндомиокардиальным фиброзом. В отличие от миелопролиферативного ГЭС, лимфоцитарный ГЭС обычно протекает доброкачественно, а Т-клеточные клоны остаются стабильными в течение нескольких лет. Пациенты должны находиться под пристальным наблюдением, поскольку считается, что у них имеется предзлокачественная или злокачественная Т-клеточная пролиферация и заболевание может развиться в лимфому.

Синдром Чарга-Стросса является вариантом гиперэозинофильного синдрома (ГЭС). К другим вариантам гиперэозинофильного синдрома (ГЭС) относятся сидром Гляйха [см. «Эпизодический ангиоотек в сочетании с эозинофилией (синдром Гляйха)»], при котором количество эозинофилов колеблется в зависимости от выраженности ангиоотека.

В течение десятилетия или более после установления диагноза гиперэозинофильного синдрома (ГЭС) может прогрессировать, сопровождаясь развитием острого лейкоза, реже заболевание ассоциируется с В-клеточной лимфомой. В целом пятилетняя выживаемость для пациентов с ГЭС составляет 80%; основной причиной смерти является застойная сердечная недостаточность в результате рестриктивной кардиомиопатии при эозинофильном эндомиокардиальном поражении, на втором месте по частоте причин летального исхода — сепсис.

- Рекомендуем далее ознакомиться со статьей "Анализы для диагностики гиперэозинофильного синдрома"

1. Эозинофилы как причина кожных болезней
2. Причины и механизмы развития гиперэозинофильного синдрома
3. Клиника и признаки гиперэозинофильного синдрома
4. Анализы для диагностики гиперэозинофильного синдрома
5. Дифференциальная диагностика гиперэозинофильного синдрома
6. Лечение гиперэозинофильного синдрома