- Принадлежность к спектру заболеваний определяется по прилагаемым критериям.

- Кожные очаги—распространенный признак, который может явиться поводом обращения к врачу.

- Выделяют два основных типа гиперэозинофильного синдрома (ГЭС) и несколько вариантов:
• Лимфоцитарный с наличием Т-клонов, производящих интерлейкин 5.
• Другие варианты ГЭС, которые могут развивиться в лимфоцитарный ГЭС.
• Ограниченный одним органом.
• Ассоциированный со специфическими заболеваниями, такими как синдром Чарга-Стросса.
• Неспецифический с доброкачественными, комплексными и эпизодическими проявлениями.
• Миелопролиферативный, который ассоциируется с делецией на хромосоме 4, содержащей ген рецептора тирозинкиназы (альфа-рецептора фактора роста тромбоцитов).
• Заболевание реагирует на иматинаб.
• Тяжелые инвалидизирующие язвы на слизистой полости рта предвещают плохой прогноз при отсутствии лечения ГЭС.
• Частичное совпадение с мастоцитозом.
• Семейный вариант ГЭС — семейный анамнез отягощен задокументированной персистирующей эозинофилией неизвестного генеза.
• Ассоциированная эмболия может потребовать экстренной медицинской помощи.

- Эозинофильный эндомиокардит встречается при ГЭС и у пациентов с длительно существующей эозинофилией периферической крови вследствие любых причин.

Пересмотренные диагностические критерии гиперэозинофильных синдромов:
1. Эозинофилия крови выше 1500 клеток/мм³ по меньшей мере в двух независимых тестах или признаки выраженной эозинофилии тканей, ассоциированные с соответствующими симптомами и высокой эозинофилией крови.
2. Исключена вторичная эозинофилия, например, вследствие паразитарной инвазии или вирусной инфекции, аллергического заболевания, индуцированной лекарственными или другими химическими веществами, гипофункции надпочечников, новообразования.

Оригинальные критериигиперэозинофильных синдромов:
• Эозинофилия периферической крови как минимум 1500 эозинофилов/мкл:
- Дольше 6 месяцев или
- Меньше 6 месяцев с признаками поражения органа
• Признаки и симптомы поражения нескольких органов.
• Отсутствие признаков паразитарного или аллергического заболевания или других известных причин эозинофилии периферической крови.

а) Эпидемиология. Гиперэозинофильные синдромы (ГЭС) встречаются во всем мире и охватывают все возрастные группы. Более 90% пациентов с миелопролиферативными ГЭС и мутацией гена FIP1L1-PDGFRA (Fip1-like1/platelet-derived growth factor receptor-a) принадлежат к мужскому полу, но в случае лимфоцитарного ГЭС наблюдается равное распределение пациентов по полу. Сравнительная частота этих двух типов неизвестна, хотя лимфоцитарный синдром могут иметь примерно 25% пациентов с ГЭС. Сообщалось о редких семейных случаях.

В последнее десятилетие наблюдалась миниэпидемия эозинофильного эзофагита, совпадение гиперэозинофильного синдрома (ГЭС) с заболеванием, ограниченным одним органом, частота которого оценивалась как 1:2500 среди детей и 1:4000 среди взрослых.

б) Этиология и патогенез гиперэозинофильного синдрома (ГЭС). Эозинофилы считаются причиной большинства поражений органов при всех типах ГЭС. Клиническое улучшение обычно сопровождается уменьшением количества эозинофилов. У пациентов с лимфоцитарным ГЭС наблюдаются аномальные Т-клеточные клоны с необычным фенотипом клеточной поверхности, включая CD3+CD4-CD8+ и CD3-CD4+. Эти Т-клетки экспонируют маркеры активации, такие как CD25, и секретируют цитокины Т-хелперов типа 2, включая высокие уровни интерлейкина 5 (ИЛ-5).

При миелопролиферативном гиперэозинофильном синдроме (ГЭС) была обнаружена деления протяженностью 800 килобаз на хромосомной полосе 4q12, которая кодирует тирозинкиназу. Пациенты с генной мутацией FIP1L1-PDGFRA образуют отдельный подтип отвечающего на терапию иматинибом гиперэозинофильного синдрома, сопровождающегося кардиомиопатией и эндомиокардиальным фиброзом. У пациентов при этом подтипе ГЭС повышен уровень триптазы сыворотки и число атипичных веретенообразных тучных клеток в костном мозге.

Хотя у таких пациентов не выражены все иммунологические маркеры мастоцитоза, они удовлетворяют критериям этого диагноза, но относятся к отдельной подгруппе ГЭС с кардиомиопатией и эндомиокардиальным фиброзом, которая реагирует на иматиниб. Ген FIP1L1-PDGRFA обнаруживают в тучных клетках, эозинофилах нейтрофилах и мононуклеарных клетках. У многих пациентов с ГЭС выражена нейтрофилия, вероятно вследствие аномалий гена в нейтрофильной линии. Таким образом, активация некоторых клеточных линий, вероятно, участвует в патогенезе миелопролиферативного ГЭС. При миелопролиферативном ГЭС было обнаружено много других хромосомных аномалий, включая транслокации, частичные и полные хромосомные делеции и трисомии 8, 15, и 21.

Миелопролиферативная форма гиперэозинофильного синдрома (ГЭС) с установленными мутациями также обозначается как хронический эозинофильный лейкоз. Всемирная организация здравоохранения в 2008 г. оптимизировала классификацию миелоидных заболеваний и эозинофилий. Этиология других вариантов ГЭС изучена недостаточно, хотя у пациентов с эпизодическим ангиоотеком и эозинофилией [синдром Гляйха; см. «Эпизодический ангиоотек в ассоциации с эозинофилией (синдром Гляйха)»], а также с синдромом узлов, эозинофилии, ревматизма, дерматита и отека (NERDS-синдром) наблюдаются Т-клеточные клоны.

- Рекомендуем далее ознакомиться со статьей "Клиника и признаки гиперэозинофильного синдрома"

1. Эозинофилы как причина кожных болезней
2. Причины и механизмы развития гиперэозинофильного синдрома
3. Клиника и признаки гиперэозинофильного синдрома
4. Анализы для диагностики гиперэозинофильного синдрома
5. Дифференциальная диагностика гиперэозинофильного синдрома
6. Лечение гиперэозинофильного синдрома