Содержимое темы "Карцинома из клеток Меркеля (ККМ).":

1. Карцинома из клеток Меркеля (ККМ) - краткий обзор, эпидемиология
2. Этиология и патогенез карциномы из клеток Меркеля (ККМ)
3. Клиника и диагностика карциномы из клеток Меркеля (ККМ)
4. Прогноз и стадии карциномы из клеток Меркеля. TNM классификация карциномы из клеток Меркеля
5. Современное лечение карциномы из клеток Меркеля
6. Осложнения и рецидивы карциномы из клеток Меркеля

а) Карцинома из клеток Меркеля - краткий обзор:

- Относительный пятилетний срок выживания (54%) ниже, чем у меланомы (91%). С 1986 по 2006 год заболеваемость увеличилась в четыре раза.

- Учтенная заболеваемость выросла с 1986 по 2006 г. в четыре раза

- Болезнь поражает пожилых людей, представителей европеоидной расы, индивидуумов с иммуносупрессией и ассоциируется с недавно открытым вирусом: полиомавирусом клеток Меркеля (MCPyV).

- Необходимо помнить об этой опухоли при дифференциальном диагнозе любого быстро растущего безболезненного узелка на открытом участке тела.

- В большинстве случаев показаны биопсия «сторожевого» лимфатического узла, хирургическое иссечение и облучение.

- Лучевая диагностика (компьютерная томография/магнитно-резонансное исследование/позитронно-эмиссионная томография): недостаточная чувствительность и специфичность на ранних стадиях заболевания.

- Тактика ведения: вопрос о ее выборе сложен; вариант лечения один и является спорным.

- Следует избегать слишком агрессивного хирургического вмешательства: высокоэффективна адъювантная лучевая терапия.

- Адъювантная химиотерапия: высокая смертность, нет подтвержденного положительного эффекта.

- Оптимальный подход: междисциплинарное взаимодействие дерматологов, хирургов и онкологов согласно рекомендациям Национальной онкологической сети.

Карцинома из клеток Меркеля (ККМ), все чаще выявляемый нейроэндокринный рак кожи, ассоциируется с воздействием УФ излучения, пожилым возрастом, иммуносупрессией и недавно открытым полиомавирусом. Заболеваемость ККМ более чем утроилась за последние 20 лет, достигнув в США примерно 1500 случаев в год, и по мере старения населения будет далее возрастать.

Хотя она встречается в 40 раз реже меланомы, прогноз опухоли значительно хуже, а ассоциирующаяся с заболеванием смертность к пятому году составляет 46,3% по сравнению с 9% для инвазивной меланомы. Лечение ККМ сложно, оптимальная терапия спорна по крайней мере отчасти, по причине отсутствия качественных данных для обоснованных решений.

Как нозологическая единица ККМ была описана относительно недавно, хотя клетки Меркеля были описаны более 100 лет назад. В 1875 г. эти клетки у человека были впервые описаны Фридрихом С. Меркелем (Friedrich S. Merkel, 1845-1919). Он назвал эти клетки «Tastzellem (клетки прикосновения), что предполагало их сенсорную функцию в коже при прикосновении благодаря их связи с нервами. В 2009 году серия исследований с применением элегантной мышиной модели разрешила несколько давно ведущихся споров, окончательно установив, что (1) клетки Меркеля играют важную роль в реакциях на легкое прикосновение, (2) клетки Меркеля имеют эпидермальную природу, и (3) клетки Меркеля не делятся, а обновляются из резервуара эпидермальных прогениторных клеток.

В 1972 г. Toker описал пять случаев «трабекулярноклеточной карциномы кожи». В 1978 г. Tang и Toker при проведении электронной микроскопии обнаружили плотные гранулы в ядрах клеток, характерных для клеток Меркеля и других нейроэндокринных клеток. Название карцинома из клеток Меркеля (ККМ) было впервые использовано в 1980 г. для обозначения этой опухоли из-за ее ультраструктурных характеристик, общих с нормальными клетками Меркеля. В 1992 году было установлено, что антитела к цитокератину-20 окрашивают нормальные клетки Меркеля в коже, а также подавляющее большинство опухолей ККМ.

Эта ключевая находка обеспечила высокоспецифичную и относительно легкую диагностику карциномы из клеток Меркеля (ККМ) с помощью иммунохимического анализа. С этого времени электронная микроскопия перестала быть необходимым исследованием для диагностирования ККМ.

б) Эпидемиология карциномы из клеток Меркеля (ККМ). За 20-летний период с 1986 по 2006 год заболеваемость Карцинома из клеток Меркеля (ККМ) возросла в четыре раза от 0,15 на 100000 до 0,6 на 100 000. По-видимому, два фактора способствовали этому увеличению заболеваемости, которое оказалось более быстрым, чем увеличение заболеваемости любым другим раком кожи. Одной из причин этого увеличения явилась диагностика этой злокачественной опухоли при рутинном иммуногистохимическом анализе с определением цитокератина-20 и улучшение выявления этой опухоли патогистологами. До использования иммуногистохимии многие случаи карциномы из клеток Меркеля (ККМ) были, без сомнения, неправильно диагностированы как лимфома, меланома или недифференцированная карцинома.

Вторая вероятная причина — это увеличение числа людей в возрасте старше 65 лет с активной инсоляцией в анамнезе и длительной иммуносупрессией. Каждый из этих факторов известен как фактор риска развития ККМ (см. следующую статью «Этиология и патогенез»).

По данным 2008 года ежегодное количество случаев карциномы из клеток Меркеля (ККМ) в США достигает примерно 1500. Этот вид рака намного чаще встречается у европеоидов, чем у негроидов, что соответствует известной роли УФ-облучения в патогенезе карциномы из клеток Меркеля (ККМ). В частности, заболеваемость у индивидуумов со светлой кожей составляет 0,23 на 100 000, по сравнению с 0,01 на 100000 у представителей негроидной расы. Специальных сообщений о заболеваемости у азиатов и латиноамериканцев нет, однако показатели заболеваемости в этих популяциях, скорее всего, промежуточные, между показателями заболеваемости у европеоидов и негроидов.

Карцинома из клеток Меркеля (ККМ) чаще встречается у мужчин, чем у женщин (соотношение 2:1). Более того, прогноз заболевания у мужчин хуже, чем у женщин, и связанная с заболеванием 10-летняя выживаемость составляет 51% для мужчин и 65% для женщин.

- Рекомендуем далее ознакомиться со статьей "Этиология и патогенез карциномы из клеток Меркеля (ККМ)"