Содержимое темы "Карцинома из клеток Меркеля (ККМ).":

  1. Карцинома из клеток Меркеля (ККМ) - краткий обзор, эпидемиология
  2. Этиология и патогенез карциномы из клеток Меркеля (ККМ)
  3. Клиника и диагностика карциномы из клеток Меркеля (ККМ)
  4. Прогноз и стадии карциномы из клеток Меркеля. TNM классификация карциномы из клеток Меркеля
  5. Современное лечение карциномы из клеток Меркеля
  6. Осложнения и рецидивы карциномы из клеток Меркеля

Клиника и диагностика карциномы из клеток Меркеля (ККМ)

а) Клиника и симптомы. Систематический анализ 195 пациентов помог охарактеризовать клинические признаки, которые могут служить ключом к диагнозу карциномы из клеток Меркеля (ККМ). Наиболее важные из них представлены в таблице ниже. Было установлено, что в 89% из 62 случаев ККМ наблюдалось как минимум три из пяти перечисленных ниже признаков. Если очаг имеет как минимум три из этих пяти признаков, подозрение на ККМ возрастает, и рекомендуется биопсия. В частности, беспокойство должен вызвать очаг красного или лилового цвета, быстро растущий, но не болезненный.

Поразительно, но клиницисты установили диагноз доброкачественного образования более чем в половине случаев. Наиболее часто выставлялся предположительный диагноз кистозного или акнеформного образования, а также диагноз меланомного рака кожи.

Клиника карциномы из клеток Меркеля
Локализация карциномы из клеток Меркеля
Большинство карцином из клеток Меркеля (ККМ) возникает на участках кожи, доступных для солнечного воздействия.
На этом рисунке представлена локализация опухоли в выборке 195 больных ККМ.
Для большинства пациентов (168 наблюдений) указаны места обнаружения первичной кожной опухоли (красные точки).
У остальных 27 пациентов первичная опухоль не установлена, но выявлены метастазы в лимфатических узлах (зеленые точки).
У большинства пациентов (81%) первичная опухоль располагалась на участках кожи, подверженных интенсивному солнечному воздействию: лице, шее, задней поверхности предплечий (коричневая штриховка).
У 5% пациентов опухоли располагались на полностью защищенных от солнца участках (фиолетовая штриховка), а у 14% — на частично защищенных от солнца участках кожи.
Карцинома из клеток Меркеля (ККМ)
Клиническая картина карциномы из клеток Меркеля (ККМ).
А. Карцинома из клеток Меркеля (ККМ) часто имеет «кистообразный» вид. Это отражается в нозологическом спектре для дифференциального диагноза, указанном клиницистами при взятии биопсии, где чаще всего по клинической картине предполагались кисты или акнеформные очаги поражения.
Б. Карцинома из клеток Меркеля (ККМ) на коже колена у пациентки 70 лет с хронической лимфоцитарной лейкемией. В течение 6 месяцев это образование расценивалось как «киста»; следовательно, диагноз и лечение были отсрочены. Ручкой помечены сателлитные метастазы, которые развились через несколько месяцев после появления первого очага поражения, преимущественно по ходу лимфатических сосудов. В. Карцинома из клеток Меркеля (ККМ) на коже уха у женщины 87 лет. Образование быстро увеличивалось в размере и было безболезненным. Примерно через 3 месяца врачом, предположившим диагноз плоскоклеточного рака кожи, была выполнена биопсия кожи.

б) Гистология карциномы из клеток Меркеля (ККМ). Как показано на рисунке ниже, классическая гистологическая картина карциномы из клеток Меркеля включает слои мелких базофильных клеток с небольшим количеством цитоплазмы, тонкими нитями хроматина и не содержащих ядрышек. Имеются множественные фигуры митоза, иногда наблюдаются отдельные некротизированные клетки.

Инвазия в лимфатические сосуды очень характерна и может часто обнаруживаться при целенаправленном поиске даже при «доброкачественных» краях образования. Это объясняет высокую частоту местных рецидивов при ККМ после иссечения с узким отступом или даже с относительно широким отступом, если не была назначена адъювантная терапия.

1. Окрашивание гематоксилином и эозином. До настоящего времени было описано три гистологических варианта, и ни один из них не связан с более или менее благоприятным прогнозом. Наиболее распространенным является «промежуточный» тип, характеризующийся одинаковыми мелкими клетками с минимальным количеством цитоплазмы, бледными ядрами и «рассеянным» хроматином. При окраске гематоксилин-эозином дифференциальный диагноз при такой картине следует проводить с опухолями, состоящими из мелких базофильных клеток, включая меланому и лимфому.

Вторым по частоте встречаемости типом является «мелкоклеточный». Его название произошло от мелкоклеточной карциномы легкого, которая является основной нозологической формой при проведении дифференциального диагноза. При этом типе обнаруживаются неправильные гиперхромные клетки с небольшим количеством цитоплазмы и злокачественные клетки, сгруппированные линейно и инфильтрирующие структуры стромы. Последний часто встречающийся, но, возможно, наиболее выделяющийся среди остальных—это «трабекулярный» тип, впервые описанный в 1972 г. Toker. Он имеет решетчатый или сетчатый вид, дифференциальный диагноз включает метастатическую карциноидную опухоль.

2. Иммуногистохимическое окрашивание. Использование окрашивания с применением антител значительно облегчило и увеличило точность диагностики ККМ. Единственным самым полезным для исключения ККМ вариантом такого окрашивания является цитокератин-20.

3. Цитокератин-20. Промежуточный филаментный белок экспрессируется в ККМ и в аденокарциномах толстой кишки, желудка и поджелудочной железы. Однако в коже цитокератин-20 экспрессируется только в клетках Меркеля. Экспрессия цитокератина-20 по типу «перинуклеарных точек» является патогномоничной для ККМ.

Гистология карциномы из клеток Меркеля
Патогистологическая картина при карциноме из клеток Меркеля.
А. Окраска гематоксилином и эозином. Определяется диффузное поражение эпидермиса и дермы карциномой из клеток Меркеля. Этот случай был выявлен на консультации, когда первоначально предполагался диагноз Т-клеточной лимфомы кожи.
Б. Цитокератин-20. Показан патогномоничный «перинуклеарный тип» расположения цитокератина (САМ 5.2).

4. Антитела к CAM 5.2. САМ 5.2, смесь антител, которые выявляют множество эпитопов цитокератина у человека, обычно вступают в реакцию с ККМ и мелкоклеточной карциномой легких. Хотя это исследование полезно для проведения первого скрининга, недостаточная его селективность в отношении цитокератина-20 не позволяет использовать его для окончательной диагностики ККМ.

5. Тиреоидный транскрипционный фактор-1. Тиреоидный транскрипционный фактор-1 в ККМ не выявляется, но определяется в мелкоклеточном раке легкого, и поэтому используется в дифференциальной диагностике этих двух заболеваний, которые при рутинном гистологическом исследовании могут выглядеть идентично.

6. Цитокератин-7. Цитокератин-7, характеризующийся таким же типом окрашивания, как и тиреоидный транскрипционный фактор-1, в ККМ не выявляется, однако определяется в мелкоклеточном раке легкого; он также экспрессируется в эпителиальных клетках легких, яичников и молочных желез.

Дифференциальная диагностика карциномы из клеток Меркеля
Иммуногистохимия карциномы из клеток Меркеля

- Рекомендуем далее ознакомиться со статьей "Прогноз и стадии карциномы из клеток Меркеля (ККМ)"

Материалы подготовлены и размещены для образовательных целей медицинских работников.
Ни один из материалов не может быть применен на практике без консультации лечащего врача.
Вопросы и замечания просим присылать на адрес admin@medicalplanet.su
По адресу выше мы также оперативно предоставим вам координаты автора, заинтересовавшей вас статьи.