а) Эпидемиология и этиология. Возбудителем фрамбезии является Т. pallidum pertenue. Эта спирохета может размножаться в организме лабораторных животных, в целях исследования были выделены различные штаммы. Инфекция поражает сельское население тропического климатического пояса в зонах высокой влажности, сильных ливней и среднегодовых температур от 27°С и выше. Распространению спирохеты способствуют антисанитарные условия, открытая одежда и скученное проживание."

Фрамбезия является самым распространенным невенерическим трепонематозом. В начале 1950-х годов было инфицировано в среднем 50 миллионов человек. Ссередины 1950-х до начала 1960-х годов при поддержке ВОЗ проводились широкие кампании по терапии заболевания, что привело к резкому снижению распространенности инфекции.

Однако в результате ослабления эпидемиологического надзора и контрольных мероприятий, недостаточной диагностики и сохранения плохих санитарных условий зарегистрировано повторное распространение фрамбезии в регионах Африки и Юго-Восточной Азии. Сообщалось о значительных очагах эпидемии в нескольких тропических регионах западной и центральной Африки (Гана, Того, Бенин и Центральная Африканская Республика) и о сохраняющихся очагах в Южной Америке (Колумбия, Гайана, Перу, Эквадор и Бразилия), Гаити, Доминиканской Республике, Юго-Восточной Азии, Индонезии, Папуа-Новой Гвинее и на Соломоновых Островах. Примерно 75% новых случаев развиваются у детей младше 15 лет. В настоящее время риску инфицирования подвержены, как минимум, 100 миллионов детей.

Основным путем передачи инфекции является прямой контакт кожи с кожей, а также с открытыми ранами, расчесами или укусами. Некоторые специалисты считают, что заболевание может передаваться через бытовые предметы, а также злаковыми мушками, насекомыми длиной 1,5-2,5 мм, которые не кусают, а просто питаются телесными жидкостями различных животных, том числе людей.

б) Клиника фрамбезии. У фрамбезии много общих клинических характеристик с венерическим сифилисом. В отличие от пинты заболевание не ограничивается кожей. Среди всех невенерических трепонематозов, фрамбезия отличается наиболее деструктивным течением и деформирующим поражением скелета.

1. Первичная стадия. Очаги первичной стадии появляются на коже после инкубационного периода продолжительностью 10-90 дней (в среднем три недели) Классически первоначальным очагом является одиночная, безболезненная, часто зудящая, эритематозная инфильтрированная папула (материнский очаг фрамбезии, фрамбезиома или пианома), поверхность которой часто становится папилломатозной. Расположение папулы часто указывает на то место, где спирохета проникла в кожу, обычно это голени, ступни или ягодицы. Могут присутствовать сателлитные папулы. Со временем фрамбезиома радиально увеличивается, достигая 5 см в диаметре, и иногда сливается с более мелкими сателлитными очагами в крупную бляшку.

Бляшка часто изъязвляется, образуя «фрамбезийный или пионический шанкр» с желто-коричневой коркой, которая затем отторгается, открывая влажное мягкое основание, похожее на ягоду малины (об этом сходстве напоминает сам термин «фрамбезия», происходящий от французского названия этой ягоды). Язва насыщена трепонемами. Лихорадка, региональная лимфаденопатия и артралгии сопутствуют этой стадии заболевания. Материнская фрамбезиома разрешается через 3-6 месяцев, но иногда сохраняется и во второй стадии заболевания. На ее месте обычно остается депигментированный вдавленный рубец с темными краями.

2. Вторичная стадия. Вторичные очаги фрамбезии, известные как «дочерняя фрамбезия» или пианомы, могут появиться, когда еще присутствует материнская фрамбезиома, однако для их развития может потребоваться до 2 лет. Эти очаги напоминают материнскую фрамбезиому, но меньшего размера (до 2 см) и они более диссеминированные. Высыпания часто сопровождаются конституциональными симптомами, такими как лихорадка, недомогание и генерализованная лимфаденопатия. Со временем, очаги дочерней фрамбезии могут изъязвляться и выделяют фибринозный экссудат, кишащий инфекционными трепонемами.

Экссудат привлекает мух, от которых пациент сильно страдает. Очаги обычно располагаются вокруг рта и носа. Кроме характерных экссудативных папиллом, на любом участке тела могут появиться сухие папулосквамозные пятна (пианиды), сравнимые с пятнами, наблюдаемыми при венерическом сифилисе. Иногда разрешение в центре приводит к кольцевидной морфологии, имитирующей грибковую инфекцию, и такие очаги называют «дерматофитная фрамбезия». Вторичные очаги в складках тела имитируют широкие кондиломы. Реже поражаются слизистые оболочки, особенно в полости рта, в форме гипертрофических слизистых пятен.

Характерны гипертрофические очаги на ладонях и подошвах, которые называют «крабовой фрамбезией», поскольку болезненные, растрескавшиеся и инфицированные подошвы приводят к переваливающейся походке, напоминающей движения краба. Паронихия, развивающаяся в результате околоногтевого гиперкератоза, известна как «пианическая онихия». Особый интерес представляет воздействие климата на клинические проявления фрамбезии. Во время влажных сезонов очаги более цветущие и диффузные, а в условиях сухого климата они не такие экссудативные и ограничены влажными интертригинозными зонами. Кроме того, в сухие сезоны высыпания обычно имеют атипичную морфологию.

В некоторых сообщениях описывается ослабленная, менее контагиозная форма фрамбезии в регионах с низкой заболеваемостью. В этой форме заболевание слабо выражено и проявляется немногими (иногда одним) небольшими сухими очагами, локализация которых часто ограничена складками кожи.

Поражение костей и суставов может наблюдаться уже на ранней стадии заболевания. Оно проявляется болезненным остепериоститом предплечья или голени, а также проксимальных фаланг кистей и стоп. Характерная картина «лапы вампира» связана с отеком двух проксимальных фаланг. Некоторые ранние признаки костных изменений можно наблюдать на рентгенограммах. Периостальное утолщение часто пальпируется. Очаги вторичной фрамбезии обычно спонтанно разрешаются в течение недель и месяцев, не оставляя рубцов. Затем заболевание переходит в латентную стадию, во время которой обычно случаются один-два рецидива. В случае рецидива фрамбезии очаги обычно ограничены периоральной и перианальной областью, а также участками вокруг подмышечных впадин. Рецидивы возможны в течение 5 лет после первичной инфекции, после чего либо следует элиминация организма, либо, в большинстве случаев, наступает пожизненный период латентности.

3. Третичная стадия. Третичная стадия фрамбезии обычно развивается в 10% случаев через 5-10 лет после инокуляции." Для этой стадии характерны необратимые деформации мягких тканей и скелета. Гуммозные гнойные узлы могут поражать кожу и подкожные ткани (фрамбезиоидные гуммы). Эти узлы часто разрушаются и сливаются в серпигинозные язвы с обширным некрозом, после которого развиваются келоидные рубцы и тяжелые контрактуры. Гиперкератотические очаги на ладонях и подошвах, похожие на очаги ранней стадии фрамбезии, являются еще одним типичным кожным проявлением этой стадии заболевания и могут приводить к ладонно-подошвенной кератодермии. У пожилых пациентов описана пятнистая депигментация голеней и кистей в области запястий.

Различные формы поражения скелета проявляются вариабельными манифестациями. Гипертрофический периостоз может привести к одностороннему или двухстороннему экзостозу носовых отростков верхней челюсти, который известен под термином «гунду». Деструктивный остит может вызвать изгиб большеберцовой кости (саблевидная голень) или, редко (у 1% не получавших лечения больных) тяжелый уродующий облитерирующий ринофарингит (rhinopharyngitis obliterans), известный также под термином «гангоза», который является результатом массивной язвенной деструкции носового хряща и других структур в центре лица. К поражениям суставов относятся околосуставные подкожные узлы, которые могут изъязвляться. Эти узлы не следует путать с узлами ранней фрамбезии. Хотя и очень редко, при фрамбезии сообщалось о нарушениях зрения (атрофия диска зрительного нерва), ЦНС (миелоневропатия) и сердечно-сосудистых нарушениях (аневризмы).

Некоторые авторы даже предполагают, что при фрамбезии могут развиться все известные осложнения венерического сифилиса.

в) Дифференциальная диагностика фрамбезии представлена в блоке ниже.

- Рекомендуем далее ознакомиться со статьей "Беджель (эндемический сифилис): причина, клиника, стадии"

Редактор: Искандер Милевски. Дата публикации: 23.5.2019