а) Эпидемиология и этиология. Беджель — название, данное арабскими бедуинами Сирии и Ирака эндемическому сифилису, возбудителем которого является Т. pallidum endemicum. Он распространен среди сельских жителей, проживающих в зонах сухого климата полупустынь в условиях скученности и антисанитарии.

В течение веков беджель встречался в Северной Европе, Юго-Восточной Азии и Южной Африке. В настоящее время, однако, заболевание преобладает главным образом среди номадов и полу-номадов Аравийского полуострова (Ирака, Сирии и Саудовской Аравии) и Сахеля (южной границы пустыни Сахара). Последние данные литературы указывают на значительный возврат инфекции на севере Буркина-Фасо, в Турции и Нигере.

В эндемических регионах примерно 80% всех случаев — это дети младше 15 лет, которые являются важным резервуаром заболевания. Передача происходит при прямом контакте с инфекционными очагами на коже и слизистых оболочках. В одном исследовании было показано наличие трепонем на фляжке с водой, что указывает на непрямой путь передачи через бытовые предметы и совместный прием пищи.

б) Клинические признаки беджеля (эндемического сифилиса). Как и в случае фрамбезии, клинические признаки бед-желя похожи на признаки венерического сифилиса, за исключением того факта, что в случае беджеля преобладает поражение слизистых оболочек. Хотя боль в суставах и изменения костей характерны для беджеля, они обычно менее тяжелые, чем поражения скелета при фрамбезии.

1. Первичная стадия. Ранние очаги эндемического сифилиса начинают появляться после инкубационного периода продолжительностью 2-4 недели. В отличие от других невенерических трепонематозов, первичные очаги часто незаметны, потому что они обычно появляются на слизистой полости рта или носоглотки. Очаги представляют собой небольшие безболезненные папулы, которые становятся эрозивными и изъязвляются. У кормящих женщин очаги наблюдаются также на сосках. Первичные очаги обычно разрешаются через 1-6 недель.

2. Вторичная стадия. Эта стадия развивается примерно через 6 месяцев после инокуляции. Характерными для нее являются как очаги на коже и слизистых, так и поражения скелета. На слизистых оболочках полости рта и носоглотки, иногда достигая даже гортани, развиваются пятнистые очаги, часто мацерированные и эрозивные. Ангулярный стоматит (известный также как «расщепленные папулы») отмечается в уголках губ. Очаги на коже представляют собой вегетирующие широкие кондиломы в подмышечных впадинах и в паху. Подобные очаги наблюдаются при фрамбезии и венерическом сифилисе.

Примерно в 15% случаев развиваются диффузные высыпания с генерализованной лимфаденопатией. Как и при вторичном сифилисе, высыпания морфологически различные: это могут быть пятнистые, папулезные или кольцевидные очаги. На этой стадии, как при фрамбезии, может развиться болезненный периостит длинных трубчатых костей и костей кисти, который приводит к ночным болям в нижних конечностях. При отсутствии лечения вторичные очаги продолжают появляться в течение 9 месяцев после инокуляции. Затем следует стадия латентности различной продолжительности (до 15 лет). Иногда она длится всего несколько месяцев и приводит к развитию третичной стадии в очень юном возрасте.

3. Третичная стадия. Для третичного беджеля характерны слизисто-кожные и скелетные манифестации в форме деформирующих гумм, которые обычно не так сильно уродуют внешность, как гуммы при фрамбезии. Деструктивные язвы на коже приводят в итоге к образованию депигментированных рубцов с гиперпигментацией по краям. Поражения слизистой могут вызвать деформирующие осложнения, такие как седловидный нос, перфорация неба и гангоза. Сообщалось о поражении исключительно гортани.

Хотя боль в суставах и изменения костей типичные явления, они обычно не такие тяжелые, как поражения скелета при фрамбезии и часто заметны только при бесконтрастной рентгенографии. Сообщалось об увейте, атрофии зрительного нерва и даже хориоретините. Кардиологические нарушения наблюдаются крайне редко, наблюдался аортит и мешковидная аневризма аортальной дуги. Сообщалось об ослабленной форме эндемического сифилиса с меньшим количеством быстро заживающих кожных очагов, но с более частыми случаями периостита. Как и в случае ослабленной фрамбезии, эта более легкая форма связана с лучшим питанием и гигиеной, а также с ранним доступом к антибиотикотерапии.

- Рекомендуем далее ознакомиться со статьей "Анализы для диагностики эндемического тремонематоза"

Редактор: Искандер Милевски. Дата публикации: 23.5.2019