Болезни выделительной системы с поражением кожи

Кожные проявления заболевания почек в основном встречаются у пациентов с ХПН. Напротив, при острой почечной недостаточности (ОПН) наблюдаются только два изменения кожи: отек и уремический иней. Отек — специфический симптом ОПН с нефротическим синдромом. Уремический иней появляется в результате отложения кристаллов мочевины на поверхности кожи у больных с тяжелой уремией. Сейчас такое осложнение встречается редко, так как гемодиализ широко доступен.

а) Кальцификация. Метастатическая кальцификация кожи при ХПН обусловлена вторичным или третичным гиперпаратироидизмом. Аномально повышенные уровни ПТГ могут запускать отложение кристаллов кальция пирофосфата в дерме, подкожно-жировой клетчатке и стенках артерий.

Кальцификация сосудов часто встречается у пациентов с длительно текущей ХПН и редко симптоматична. Однако иногда кальцифицированные сосуды могут остро тромбироваться, приводя к синдрому, называемому кальцифилаксия.

Этот острый тромбоз приводит к образованию ливедоидных областей, которые мучительно болезненны из-за ишемии и быстро становятся геморрагическими и изъявляются. Кальцифилаксия связана с высокой смертностью, особенно когда вовлекается кожа туловища. ПТГ обычно значительно повышен. Сывороточные уровни кальция фосфатов и кальций-фосфатного комплекса часто повышены только минимально и могут быть нормальными. Лечение кальцифилаксии включает в себя обезболивание и хирургическую обработку гангренозных тканей и паратиреоидэктомию.

В дополнение к сосудистой кальцификации и кальцифилаксии у пациентов с ХПН может наблюдаться узловая кальцификация в коже и жировой клетчатке. Эти кальциевые депозиты идентичны кальцинозу кожи при других заболеваниях, таких как кальциноз при опухолях или CREST-синдром. Пораженная кожа может изъязвляться, но этот процесс проходит в подостром периоде без ливедо и ишемической боли.

Кальцифилаксия

б) Буллезная болезнь при гемодиализе. Поздняя кожная порфирия (ПКП) описана у пациентов с ХПН, находящихся на гемодиализе. Хотя этиология этого феномена остается неясной, неадекватный клиренс с экскрецией мочи или гемодиализом связанных в плазме прекурсоров порфирина может вести к отложению порфирина в коже, что проявляется фоточувствительностью и субэпидермальными буллами. Пациенты на гемодиализе могут также продуцировать или подвергаться воздействию соединений, которые повреждают синтез нормального гема.

Буллезный дерматоз диализа или псевдопорфирия наблюдается у одной пятой пациентов, находящихся на гемодиализе. Это состояние часто неотличимо от поздней кожной порфирии (ПКП) со значительной хрупкостью кожи и образованием волдырей на коже, подвергшейся экспозиции солнцем. Однако гипертрихоз менее распространен, и уровни порфирина плазмы обычно нормальные. Псевдопорфирия также может наблюдаться у некоторых пациентов, принимающих тетрациклин, набуметон, налидиксовую кислоту, фуросемид и фенитоин.

При лечении поздней кожной порфирии (ПКП) или псевдопорфирии флеботомия может снизить уровень железа в печени, позволяя образоваться новой печеночной уропорфирогенной декарбоксилазе. Однако пациенты с терминальной стадией почечной недостаточности часто имеют значительную анемию и не могут подвергаться флеботомии. Внутривенный эритропоэтин может одновременно снижать общие запасы железа в организме и, при необходимости, являться поддержкой после флеботомии.

Хлороквин эффективно устраняет порфирины из печени. Однако у пациентов с ХПН при гемодиализе порфирины могут удаляться не эффективно или экскретироваться с мочой. Дефероксамин может снижать сывороточный уровень порфиринов у некоторых больных. В других случаях для достижения полного разрешения симптомов может потребоваться трансплантация почки.

в) Приобретенные перфорирующие дерматозы. Приобретенный перфорирующий дерматоз может наблюдаться при ХПН и при сахарном диабете. Это состояние встречается у 10% больных, находящихся на гемодиализе, и отличается от четырех первичных перфоративных заболеваний: перфорирующий серпигинирующий эластоз, болезнь Кирле, перфорирующий фолликулит и реактивный перфорирующий коллагеноз. Характерно формирование гиперкератозных папул с центральным углублением, заполненным коркой, на туловище и разгибательных поверхностях, часто с линейным расположением. Выявляется спонтанная трансэпидермальная элиминация коллагеновых и эластических волокон.

Предполагаемые этиологические факторы процесса включают диабетическую микроангиопатию, нарушение регуляции метаболизма витамина А и D, аномалии коллагеновых и эластических волокон, воспаление и деградацию соединительной ткани, вызванную расположением в дерме таких веществ, как мочевая кислота или кальция пирофосфат. Многие авторы полагают, что этот процесс является ответом на травму, вызванную расчесыванием при хроническом почечном зуде. Успешность лечения зависит от причины зуда. Могут применяться топические глюкокортикоиды, топические и системные ретиноиды, криотерапия и ультафиолет.

г) Нефрогенная фиброзирующая дермопатия. Заболевание характеризуется прогрессирующим образованием эритематозных, склеротических дермальных чешуек на руках и ногах. Зуд является обычным симптомом. Гистопатологическая картина НФД имеет сходство с склеромикседемой, с пролиферацией фибробластов в дермальных и подкожных септах, на фоне увеличения дермального и септального коллагена и муцина. Сейчас очевидно, что появление НФД тесно связано с использованием контраста гадолиния в магнитно-резонансной томографии.

д) Нижние конечности. При приобретенных нарушениях свертывания крови, таких как тромбоцитопения и ломкость сосудов, наблюдаются геморрагии размером от булавочного укола до обширных экхимозов. Они могут быть кратковременными и рецидивирующими, а иногда сопровождаются фолликулярным кератитом.

е) Холестериновые эмболы. У пациентов с выраженным атеросклерозом брюшной аорты кристаллы холестерина могут образовывать микроэмболы в нижних конечностях, особенно после инвазивных сосудистых процедур или операции. Пульсация может оставаться нормальной. Пациенты жалуются на боль в ногах, ягодицах и пояснице, выявляются симптом «беспокойных ног» и абдоминальные симптомы. Ретикулярное ливедо (мраморность кожи) может поражать нижние отделы живота и спины, ягодицы и ноги. На ногах могут наблюдаться язвы, окруженные эритематозными или фиолетовыми кольцами и небольшой корочкой.

Цианоз и гангрена пальцев могут напоминать некротизирующий васкулит. Плотные чешуйки и узлы — твердые, синюшные, болезненные и некротизирующиеся в центре. Глубокая биопсия в областях с ретикулярным ливедо или рядом с узлом или изъязвлением выявляет окклюзии артериол многоядерными, инородными телами, гигантскими клетками и фиброзом, окружающих двояковыпуклые игольчатые трещины, соответствующие микроэмболам кристаллов холестерина.

Изменения кожи после шунтирования. Коронарное шунтирование обычно выполняют, используя поверхностные вены ног как донорский материал. Описан дерматит вдоль швов в месте забора трансплантата из большой подкожной вены в течение 2-6 месяцев после операции. У пациентов не было в анамнезе венозного стаза, тромбофлебита, отека лодыжек или заболеваний кожи. Был выявлен красновато-коричневый, шелушащийся дерматит с трещинами вдоль дистальной части хорошо зажившего шва трансплантата большой подкожной вены.

Холестериновый эмбол
Холестериновый эмбол: синий большой палец и инфаркты.

Такой дерматит отвечает на топические стероиды, но обычно рецидивирует, и многим больным требуется длительное лечение. Причиной может быть постоперационный тромбофлебит и гемостатический дерматит.

В зажившем венозном трансплантате спустя много месяцев после операции может развиться рецидивирующий целлюлит. Эритема может распространиться вдоль всего венозного трансплантата, сопровождаемая болью и чувствительностью. Может развиваться значительный отек. Выделяется β-гемолитический стрептококк. Сообщалось о наличии микозов стоп, поэтому пациенты должны быть обследованы и вылечены от этого заболевания еще до операции.

- Рекомендуем далее ознакомиться со статьей "Поражения кожи при сахарном диабете"

Редактор: Искандер Милевски. Дата публикации: 15.1.2019

Ваши замечания и вопросы: