Анализы и методы обследования для диагностики склеродермии

а) Гистология склеродермии. Гистологическая картина системной склеродермии представлена фиброзом внутренних двух третей дермы и подкожным фиброзом трабекул.

Панникулит может быть также значимым признаком на ранних стадиях, при этом подкожная жировая клетчатка замещается грубоволокнистой соединительной тканью. С одной стороны, возможно дифференцировать ранние клеточные изменения, с другой стороны — дальнейшие фиброзные изменения. На ранних этапах в дерме обнаруживаются патологические узелки коллагена в сетчатом слое дермы.

Данные очаги представлены бледными гомогенными образованиями, расположенными параллельно коже, с местным отеком и периваскулярной лимфоцитарной инфильтрацией. Этот воспалительный клеточный инфильтрат локализован между узелками и в большей степени вокруг сосудов, но также может проникать в подкожный жировой слой. Кроме того подобный инфильтрат обнаруживается в потовых железах. Часто процесс сопровождается атрофией вышележащих участков эпидермиса.

При склеродермии могут поражаться сосуды разного калибра. На ранних этапах болезни возможна лишь дилятация капилляров, после чего развивается эндотелиальная пролиферация и полная окклюзия сосудов. С прогрессированием склеродермии вовлеченная в патологический процесс кожа теряет сосуды, что способствует уменьшению воспалительного процесса. На поздних этапах исчезают сально-волосяные комплексы и эккриновые железы, коллагеновые узелки консолидируются, что может сопровождаться истончением эпидермальных гребней.

Гистология склеродермии
Гистологическая картина при ранней и поздней стадии диффузной кожной системной склеродермии.
При диффузной кожной системной склеродермии на ранних стадиях наблюдается периваскулярная мононуклеарная клеточная инфильтрация. Это предшествует развитию кожного склероза.
Периваскулярные изменения показаны при высоком разрешении слева [внизу]. Поздняя стадия болезни сопровождается склерозом кожи, низкой удельной плотностью сосудов и отсутствием воспалительных клеток.
На этой стадии могут выявляться сопутствующие эпидермальные изменения, в виде утолщения эпидермиса и потери вторичных структур кожи, включая волосяные фолликулы и потовые железы. Отсутствие эпидермальных гребней также характерно для поздних стадий диффузной кожной системной склеродермии.
Сходные изменения предполагаются и при ограниченной кожной системной склеродермии, но биопсию в таких случаях выполняют редко. вообразованиях. Более детальное изложение в резюмированном виде представлено в таблице ниже.
Методы обследования при склеродермии

б) Дифференциальная диагностика склеродермии. Диагноз системной склеродермии — клинический. Существуют классификационные критерии, которые были разработаны для того, чтобы облегчить проведение дифференциальной диагностики системной склеродермии от других заболеваний соединительной ткани, однако формальные диагностические критерии не разработаны.

В основном дифференциальный диагноз проводится с другими состояниями внутри «спектра» склеродермии и с перекрестными со склеродермией синдромами. Существует несколько основных заболеваний, с которыми необходимо дифференцировать склеродермию, а именно, ограниченная (локализованная) склеродерма, эозинофильный фасциит, склеродермаформный генодерматоз, хронический атрофический акродерматит, склеродермоподобные синдромы, вызванные воздействием факторов окружающей среды, апоневротическая доброкачественная склеродерма (болезнь Бушке), диабетическая склеродерма, склеромикседема, нефрогенная фиброзирующая дермопатопатия, гемохроматоз, реакция «трансплантант против хозяина» и склеродермаподобные очаги при злокачественных новообразованиях.

Более детальное изложение в резюмированном виде представлено в таблице ниже.

Дифференциальная диагностика склеродермии

- Рекомендуем далее ознакомиться со статьей "Современные методы лечения склеродермии и пути торможения ее развития"

Редактор: Искандер Милевски. Дата публикации: 13.2.2019

Ваши замечания и вопросы: