Каковы клинические проявления антифосфолипидного синдрома? Антифосфолипидные антитела способствуют внитрисосудистому тромбообразованию и обнаруживаются как при первичном, так и при вторичном антифосфолипидном синдроме, развивающемся на фоне других патологических состояний (чаще всего - на фоне системной красной волчанки). Клиническими проявлениями антифосфолипидного синдрома служат спонтанные венозные или артериальные тромбозы, инсульты или иные неврологические синдромы, симптомы ишемии пальцев или конечностей, сетчатое ливедо, тромбоцитопения и повторные спонтанные аборты.

С точки зрения кардиолога важно помнить о возможности развития острого коронарного тромбоза и диффузного тромбообразования в мелких сосудах, которое сопровождается появлением глобальной дисфункции миокарда.

Кроме того, при образовании тромботических наложений на клапанах сердца и постепенной их организации у пациентов может возникнуть особая форма асептического тромбоэндокардита (эндокардит Либмана-Сакса) с развитием клапанной регургитации или стеноза, требующих хирургической коррекции. Чаще всего при этом поражается митральный клапан; далее по частоте поражения следуют аортальный/трикуспидальный клапаны, а затем - клапан легочной артерии. Лечение антифосфолипидного синдрома заключается в назначении варфарина (целевое значение MHO - от 2,0 до 3,0), иногда в сочетании с низкими дозами АСК и гидрохлорохина.

Что представляет собой неонатальный волчаночный синдром?

Неонатальный волчаночный синдром у новорожденных чаще всего манифестирует транзиторной волчаночно-подобной сыпью. Основная кардиальная проблема заключается в развитии у плода врожденной полной АВ-блокады на 18-30-й неделе беременности, что сопровождается его внутриутробной смертью или требует установки постоянного электрокардиостимулятора сразу же после родов. Узловую роль в развитии неонатального волчаночного синдрома, вероятно, играет трансплацентарная передача от матери плоду антител класса IgG - анти-Ro (SS-A) и анти-La (SS-B).

За редким исключением, основным аутоиммунным механизмом развития лекарственно-индуцированной волчанки является образование антигистоновых антител при отсутствии антинуклеарных и антимитохондриальных антител. Кожная сыпь, поражение почек и ЦНС встречается намного реже, чем при системной красной волчанке, однако легочные инфильтраты при лекарственной волчанке наблюдаются чаще.

Кроме того, все изменения при лекарственной волчанке являются обратимыми и исчезают после отмены соответствующего лекарственного средства. Препараты, способные вызвать лекарственную волчанку, приведены ниже.

Препараты, способность которых вызывать лекарственную волчанку достоверно установлена:
- Прокаинамид
- Гидралазин
- Дилтиазем
- Антагонисты ФНОа
- Миноциклин
- Хлорпромазин
- Хинидин
- D-пеницилламин
- Изониазид
- Метилдопа
- Интерферон а

Препараты, которые, возможно, способны вызывать лекарственную волчанку:
- БАБ
- Каптоприл
- Гидрохлоротиазид
- Амиодарон

- Читать далее "Поражение сердца при склеродермии. Склеродермический почечный криз"

1. Аритмии, инфаркт миокарда, ГКМП, синдром Марфана у беременных. Влияние на беременность
2. Лекарства в кардиологии беременных. Что такое перипартальная кардиомиопатия?
3. Болезни соединительной ткани и патология сердца. Влияние НПВС на сердце
4. Системная красная волчанка (СКВ). Признаки антифосфолипидного синдрома
5. Поражение сердца при склеродермии. Склеродермический почечный криз
6. Сердце при серонегативных спондилоартропатиях, узековом периартерите, болезни Такаясу
7. Сердце при болезни Кавасаки, синдроме Марфана, Элерса-Данло 4 типа
8. Поражения сердца при ВИЧ-инфекции. Распространенность
9. Перикардит, миокардит, кардиомиопатия при ВИЧ-инфекции. Частота
10. Эндокардит при ВИЧ-инфекции. Причины правожелудочковой сердечной недостаточности при СПИДе