Поражение сердца при склеродермии. Склеродермический почечный криз
Опишите характерные поражения миокарда при склеродермии/системном склерозе и их клинические проявления. Поражение миокарда при склеродермии манифестирует беспорядочным многофокусным фиброзом миокарда обоих желудочков.
Имеющиеся данные заставляют думать, что фиброз является результатом рецидивирующей ишемии миокарда с последующей реперфузией, что, в свою очередь, обусловлено рецидивирующим спазмом интрамуральных мелких артерий и артериол (так называемый миокардиальный синдром Рейно). Поэтому у таких пациентов оптимальным считается назначение блокаторов кальциевых каналов.
Клинически пациенты, страдающие склеродермией, имеют повышенный риск развития индуцированных нагрузкой аритмий сердца и бивентрикулярной СН. На ЭКГ при этом могут обнаруживаться псевдоинфарктные изменения в проекции межжелудочковой перегородки или нарушения проводимости, однако чаще ЭКГ-картина соответствует норме.
Каково наиболее частое кардиальное осложнение склеродермии/системного склероза?
Легочное сердце. Пролиферация интимы мелких легочных артерий вызывает появление и прогрессирование легочной гипертензии, что неизбежно ведет к перегрузке правых отделов сердца, а затем к развитию правожелудочковой СН. В связи с этим у больных склеродермией считается обязательным исследование функции внешнего дыхания и диффузионной способности легких по оксиду углерода (II).
Было показано, что применение аналогов простациклина или бозентана у больных этой группы приводит к уменьшению легочного сосудистого сопротивления и улучшает прогноз. При неэффективности медикаментозной терапии следует рассмотреть вопрос о трансплантации легких.
Что представляет собой склеродермический почечный криз и какое лечение проводится в таких случаях?
Первыми признаками склеродермического почечного криза являются тяжелая АГ и микроангиопатическая гемолитическая анемия. Затем в течение нескольких дней или недель быстро нарастает уровень ренина плазмы и прогрессирует нарушение функции почек. Также может развиться острая левожелудочковая недостаточность.
Активное и быстрое снижение АД с помощью ИАПФ может сопровождаться улучшением или стабилизацией функции почек. В тяжелых случаях и при необратимом прогрессировании поражения необходимо рассмотреть вопрос о проведении гемодиализа или трансплантации почки.
- Читать далее "Сердце при серонегативных спондилоартропатиях, узековом периартерите, болезни Такаясу"
Оглавление темы "Заболевания сердца при системных болезнях":- Аритмии, инфаркт миокарда, ГКМП, синдром Марфана у беременных. Влияние на беременность
- Лекарства в кардиологии беременных. Что такое перипартальная кардиомиопатия?
- Болезни соединительной ткани и патология сердца. Влияние НПВС на сердце
- Системная красная волчанка (СКВ). Признаки антифосфолипидного синдрома
- Поражение сердца при склеродермии. Склеродермический почечный криз
- Сердце при серонегативных спондилоартропатиях, узековом периартерите, болезни Такаясу
- Сердце при болезни Кавасаки, синдроме Марфана, Элерса-Данло 4 типа
- Поражения сердца при ВИЧ-инфекции. Распространенность
- Перикардит, миокардит, кардиомиопатия при ВИЧ-инфекции. Частота
- Эндокардит при ВИЧ-инфекции. Причины правожелудочковой сердечной недостаточности при СПИДе