Объяснить появление цианоза лишь в 12-летнем возрасте с постепенным нарастанием синюхи можно было, только предположив о возникновении именно в этот период ревматического поражения клапанов легочной артерии. Последнее казалось вероятным, так как в анамнезе у больного с 10-летнего возраста имели место частые ангины и в 1949 г. была суставная атака. По литературным данным известно, что врожденные пороки часто являются «ложем» и для ревматического, я для септического процесса.
Для окончательной постановки топического диагноза больноиму было предложено сделать ангиокардиографию, которая и была осуществлена с его согласия 1 декабря 1950 г. Е. Н. Мешалкиным.

При ангиокардиографическом исследовании удалось провести зонд через правое предсердие в правый желудочек. При заполнении контрастной массой в первую очередь заполнилась аорта. В последующем током крови был заброшен в аорту и зонд.

Данные ангиокардиографии подтвердили ранее выска. занное нами предположение о наличии незаращения межжелудочковой перегородки. Основным, ведущим пороком являлось поражение легочной артерии — сужение ее просвета (отсюда — предельная синюха, полиглобулия, пальцы в виде барабанных палочек, резкая право-грамма).
Учитывая полное отсутствие эффекта консервативной терапии, прогрессирующее ухудшение в состоянии здоровья и настоятельное требование больного, 26 января

1951 г. была произведена операция наложения анастомоза между легочной артерией и левой подключичной артерией (А. Н. Бакулев).
Непосредственные результаты операции сказались в значительном уменьшении цианоза, но на третьи сутки больной скончался вследствие тромбоза крупных сосудов.

Протокол вскрытия. Сердце размером 9X12X8 см. Отчетливо видно увеличение правого желудочка сердца и резко растянутое правое ушко. Толщина мышцы правого желудочка до 2 см. Папиллярные мышцы сильно утолщены, полость правого желудочка небольшая (концентрическая гипертрофия правого желудочка). Толщина мышцы левого желудочка 1 —1,2 см. Полость его также не увеличена. Между желудочками, в области перегородки, тотчас под аортальными клапанами имеется отверстие размером в 1,5—2,5 см с гладкими краями (дефект в межжелудочковой перегородке).

Аорта как бы верхом сидит над обоими желудочками и сообщается с ними посредством указанного дефекта в межжелудочковой перегородке. Аортальные клапаны обычного вида. Полость правого и левого желудочка заполнена красными тромбами; особенно плотно они лежат в аорте и заполняют весь ее просвет. Легочная артерия недоразвита, выходит из-под правого желудочка, клапаны ее сращены между собой и образуют щелевидный просвет. Несколько выше легочная артерия расширяется, однако просвет ее остается значительно уже, чем в норме. Окружность аорты над клапанами 7,5 см.

Боталлов проток не обнаружен. Левая легочная артерия подшита к левой подключичной артерии. В просвете легочной артерии, левой подключич«ой артерии, внутрилегочных ветвей легочной артерии и легочных вен содержатся красные тромбы; тромбироваян также верхняя полая вена и ее ветви. В заключение следует отметить, что в приведенном нами случае своеобразное течение заболевания обусловливалось комбинацией врожденного порока (сужение легочной артерии и незаращение межжелудочковой персгородки) с последующим ревматическим поражением клапанов легочной артерии, усугубившим имевшееся сужение легочной артерии и выявившим скрыто (до 12-летнего возраста) протекавший врожденный порок сердца. Степень врожденного сужения легочной артерии была невелика и не отзывалась на работоспособности больного. Лишь присоединившийся ревматический процесс, почти совершенно закрывший просвет легочной артерии, привел больного к полной утрате трудоспособности.

Крайне узкое отверстие в сросшихся клапанах легочной артерии (едва пропускавшее спичку), через которое сочилась кровь из правого желудочка, повидимому, и обусловило лишь небольшие звуковые явления (нерезкий систолический шум).

- Читать далее "Сужение перешейка аорты. Диагностика сужения перешейки аорты"