В подгруппе детей с форамен-зависимой гемодинамикой отмечаются следующие пороки: синдром гипоплазии левых и правых отделов сердца, тотальный аномальный дренаж легочных вен, транспозиция магистральных сосудов.
Открытое овальное окно, как и боталлов проток, играет существенную роль в кровообращении плода, направляя в левые отделы сердца поток артериальной крови. После рождения ребенка включаются естественные, запрограммированные механизмы, приводящие к закрытию окна.

Уменьшение размеров овального окна или полное его закрытие приводит к декомпенсации состояния детей, страдающих пороками, при которых сброс крови на уровне межпред-сердной перегородки является определяющим:
— для системного выброса (АТК, ТАДЛВ; проявляется сердечной недостаточностью);
— для смешивания крови (ТМС; синдром нарастающей артериальной гипоксемии);
— для оттока крови из легких (ТАДЛВ, СГЛС; проявляется синдром сердечной недостаточности с переходом в отек легких).

Для увеличения межпредсердного сообщения применяется эндоваскулярная процедура Рашкинда.
Детей 4-й подгруппы с фетально-зависимой гемодинамикой отличает, как было уже сказано, только один порок — инфракардиальный тотальный аномальный дренаж легочных вен (ТАДЛВ). Он выделен в отдельную группу в соответствии с логикой схемы прогноза критических состояний, хотя и не имеется сходных с ним пороков и способов паллиативного лечения.

Аранциев проток (ductus venosus) соединяет портальную систему с нижней полой веной. При инфракардиальном типе тотального аномального дренажа легочные вены собираются в коллектор сзади левого предсердия, из коллектора кровь отводит вертикальная вена, прободающая диафрагму и через печень впадающая в v. portae. Для того чтобы вернуться в сердце, кровь должна пройти через аранциев проток в нижнюю полую вену.

Генетически запрограммированные процессы рано или поздно приводят к закрытию протока, затруднению оттока из легких и, как следствие, развитию критического состояния. Маленькое овальное окно — второе препятствие на пути кровотока в сердце при ТАДЛВ. Таким образом, дуктус-, форамен- и ductus-venosus-зависимость чаще встречаются в сочетании, и степень значимости каждого из типов коммуникации меняется в динамике первых дней и недель жизни.

2-ю группу детей, как уже было сказано, отличает фетально-независимая гемодинамика при пороках с большими левоправыми шунтами. В ней выделены две подгруппы: 1-я — дети с легочной гипертензией; 2-я — дети со сложными пороками и адаптированным легочным кровотоком. Поскольку состояние детей этой группы не зависит от функционирования фетальных коммуникаций, в первые дни жизни опасность возникновения критического состояния не велика.

Детей 2-й подгруппы с фетально-независимой гемодинамикой отличают сложные цианотичные пороки сердца (СЦПС) с адаптированным легочным кровотоком, которые не вызывают критического состояния в течение неонатального периода, но требуют обязательного стационарного обследования в специализированном отделении.

Следует заметить, что группа СЦПС с адаптированным легочным кровотоком не имеет четко очерченных границ по той причине, что стеноз легочной артерии, как правило, «2 —3-этажный», является звеном, определяющим легочный кровоток. На первом году жизни, особенно в первые 3 — 6 мес, развитие легочного стеноза может привести к развитию синдрома нарастающей гипоксемии либо легочной гипертензии.

Контрольную группу составили 16 детей, не имевших органического поражения сердечно-сосудистой системы, в возрасте от 0 до 26 дней. Критерием отбора в группу было наличие у детей клинических признаков, сходных с таковыми при ВПС. Наиболее грозным признаком ВПС в период новорожденности, как известно, является цианоз. Наиболее частыми причинами цианоза у новорожденных наряду с ВПС могут быть дыхательные и неврологические нарушения.

- Читать далее "Диагностика врожденных пороков сердца. Эффективность лечения врожденного порока сердца"