На 01.01.2001 г. численность детей в России в возрасте 0 — 17 лет включительно составляла 32,6 млн, т.е. 22,6% населения. Ведущими причинами смерти детей на первом году жизни остаются состояния, возникающие в перинатальном периоде, а также врожденные аномалии развития, составляющие в структуре причин смертности 65,6%. Использование унифицированных подходов в пренатальной диагностике на основе определенного алгоритма позволит обеспечить более эффективную работу по раннему выявлению врожденных пороков развития и предупреждению рождения детей с тяжелыми, не поддающимися лечению формами наследственных и врожденных болезней, что станет действенным механизмом в дальнейшем снижении младенческой смертности.

Уровень младенческой смертности в разных регионах РФ значительно различается (от 18,3 на 1 000 населения в Дальневосточном федеральном округе до 12,8 в Северо-Западном) (по данным Государственного доклада о состоянии здоровья населения Российской Федерации в 2001 г.).

Крайне тяжелое состояние новорожденного ребенка, обусловленное наличием у него ВПС, получило в литературе название критического. В подобных случаях необходима экстренная помощь (Fyler D.С, 1980; Алекси-Месхишвили В.В. и др., 1986). Однако не все пороки одинаково часто приводят к развитию критических состояний (Castaneda A.R., Jonas R.A., Mayer J.E. et al., 1994; Шарыкин А.С, 2000).

Критическое состояние как логический исход нелеченого порока сердца оставляет минимальные шансы на выживание пациента в силу того, что медикаментозными средствами сложно поддерживать жизнь и теряется время при транспортировке пациента в специализированное отделение. Поэтому встречаемость различных видов ВПС в старших возрастных группах несколько иная (Школьникова М.А., 2000).

Классификации сердечной недостаточности

Врожденные пороки сердца, как и другие болезни, классифицированы с тем, чтобы унифицировать их и облегчить взаимопонимание специалистов различного профиля в оценке состояния сердечно-сосудистой системы (Бакулев А.Н., Мешалкин Е.Н., 1955; Бураковский В.И., Бокерия Л.А., 1996; Bankl H., 1980).

Существуют многочисленные классификации ВПС, начиная с упрощенного деления их на «синие» и «белые» пороки (Abbott M.E., 1932) (применяется в общении врачей различных специальностей) и заканчивая сложными, подробными классификациями — ВОЗ (1970, 1976), Института А.Н.Бакулева (1967, 1982), Ван Прага (1977), МКБ-10, NYHA, Д.Кирклина (1981), Л.А.Бокерия (1999), которые используются среди кардиологов, анестезиологов-реаниматологов и хирургов кардиохирургических и кардиологических стационаров.

Эти классификации призваны помочь врачам общей практики в верификации ВПС, обычно представляющей для них непреодолимое препятствие и отпугивающей громадным количеством нозологических форм и их сочетаний.

В «Лекциях по сердечно-сосудистой хирургии» Л.А.Бокерия (1999) опубликовал физиологическую классификацию ВПС новорожденных и детей раннего возраста (до 1 года) с целью привлечения внимания к большим группам больных с общими патофизиологическими механизмами развития патологии. Такой подход позволяет унифицировать процессы предоперационной подготовки, анестезии, перфузии и реанимации.

- Читать далее "Первичные признаки ВПС. Принципы классификации врожденных пороков сердца"