Первичным признаком ВПС может быть один из четырех: поражения, обусловленные наличием шунта; смешанные поражения; обструкция выводного отдела одного из желудочков; поражение в форме регургитации. Каждое из этих поражений имеет различное воздействие на сердечно-легочную систему, что проявляется клинически как различной степени комбинация цианоза, сердечной недостаточности или легочной гипертензии.

Если отверстие шунта достаточно велико, то направление кровотока будет определяться общепериферическим и общелегочным сопротивлением. Сброс крови слева направо имеет четыре патофизиологических проявления: объемную перегрузку легочного кровообращения, увеличенную нагрузку левого желудочка, повышение давления в легочной артерии и персистирующую реактивность сосудистого русла легкого. Поскольку способность левого желудочка увеличивать сердечный выброс у новорожденного существенно лимитирована, сброс крови слева направо, как правило, приводит к застойной сердечной недостаточности и кардиомегалии.
Праволевый шунт обычно характеризуется обеднением легочного кровотока, что обусловливает развитие цианоза, перегрузку давлением, дисфункцию желудочка, слабость сначала правого желудочка, а затем и левого.

При сочетанных поражениях отмечается наличие сообщения между легочным и системным кровотоком, причем оно настолько значительно, что орган существует как единая камера. Типичными пороками являются общий артериальный ствол, транспозиция крупных сосудов, унивентрикулярное сердце, единственное предсердие.

Обструктивные поражения проявляются перегрузкой давлением, дисфункцией желудочков в их проксимальной по отношению к месту обструкции части и экстенсивным эндокардиальным фиброэластозом. Типичными являются поражения, включающие критический аортальный или легочный стеноз, коарктацию аорты и синдром гипоплазии левого сердца. Чтобы ребенок выжил, в обоих случаях, независимо от направления сброса крови — слева направо или справа налево, необходимо наличие открытого артериального протока.

Регургитационный тип поражения сердца как первичное проявление при врожденных пороках сердца встречается относительно редко. Наиболее частой является аномалия Эбштейна, часто сочетающаяся с другой сердечной патологией. Регургитация вызывает объемные перегрузки кровообращения с прогрессирующей дилатацией желудочков и их слабостью (Бокерия Л.А. и др., 1999).

Физиологическая классификация Л.А.Бокерия и соавт. (1999) предназначена в основном для параллельных с кардиохирургией служб (анестезиологии, реаниматологии и др.), она, объединив в группы пациентов со сходной гемодинамикой, направляет внимание врача на вполне определенные патофизиологические, логически сменяющие друг друга закономерности.

J.W.Kirklin et al. (1984) объединили в группы новорожденных с ВПС по принципу срочности проведения хирургической коррекции:
- нулевая группа — больные с незначительными нарушениями гемодинамики, которые не нуждаются в операции;
- 1-я — больные, состояние которых позволяет провести операцию в плановом порядке (через год и более);
- 2-я — больные, которым операция показана в возрасте 3 — 6 мес;
- 3-я — больные с тяжелыми проявлениями ВПС, которых необходимо оперировать в течение нескольких недель;
- 4-я — больные, нуждающиеся в экстренной операции (в течение 48 ч после госпитализации).

Классификация NYHA, адаптированная к новорожденным и маленьким детям с ВПС, выглядит следующим образом:
- отсутствие симптомов — IФК;
- хорошо сохранившаяся активность сердечной деятельности, но одышка или дистресс во время умеренной нагрузки или плача — IIФК;
- выраженные симптомы и стабильная одышка во время легкой нагрузки, усилия, отставание в развитии — IIIФК;
- наличие сердечной недостаточности и одышки в покое — IVФK;
- метаболический ацидоз, зависимость аппарата искусственной вентиляции легких, кардиотонических препаратов и простагландина Е, — VФК.

- Читать далее "Врожденные пороки сердца по МКБ. Кровообращение плода"