Характер исходов для плодов человека с обструкцией мочевыводящих путей достаточно хорошо соответствует результатам экспериментального моделирования. Полная непроходимость на очень ранних сроках беременности чаще всего приводит к агнезии/дисгенезии почек и гипоплазии легких: и то и другое будет сопровождаться одинаковыми летальными последствиями для плода.

Такие наблюдения описаны в литературе. С анатомической точки зрения непроходимость может быть неполной или полной, однако оказываться частичной с функциональной точки зрения благодаря выраженному расширению мочевого пузыря, мочеточников и урахуса, что в целом будет способствовать уменьшению неблагоприятного воздействия на развитие почек и легких.

Спонтанное исчезновение полной непроходимости внутриутробно может происходить за счет повышения давления в области обструкции (например, при гипертрофии слизистой с формированием заднего уретрального клапана I типа), при разрыве мочевого пузыря и формировании мочевого асцита или при образовании кисты урахуса, содержимое которой может затем дренироваться в амниотическую полость. Последний механизм мы наблюдали при спонтанном исчезновении признаков обструктивной уропатии, возникшей вследствие стеноза уретры при синдроме персистирующей клоаки (F.A. Manning, C.R. Harman и S. Menticoglou, неопубликованные данные, 1986).

Данные случаи подтверждают, что устранение непроходимости мочевыводящих путей может остановить прогрессирование патологических изменений в ткани почек и легких у плода.

Обструктивная уропатия плода

Особенности патогенеза обструктивной уропатии являются наиболее важными и решающими с клинической точки зрения вопросами, не получившими пока окончательного ответа. Отсутствие функции почек во внутриутробном периоде, которое может быть обусловлено анатомическими (агенезия почек) или анатомо-функциональными (тяжелая дисплазия почек) пороками, часто приводит к смерти плода. Предположительно она возникает в связи со сдавлением пуповины вследствие абсолютного маловодия.

Какую долю в этой категории составляют плоды с обструктивными изменениями мочевыводящих путей, неизвестно, но, вероятно, весьма большую. Перинатальные исходы у плодов с обструкцией, развившейся в поздние сроки беременности или при умеренно выраженных функциональных нарушениях пассажа мочи, могут широко варьировать. Многие из них умирают внутриутробно, скорее всего также из-за маловодия, но некоторые рождаются живыми, часто преждевременно.

Естественный (при отсутствии лечения) исход для плодов со стенозами нижних мочевых путей может быть оценен на основании 79 случаев, зарегистрированных в «Международном регистре хирургии плода» (International Fetal Surgery Registry) и данных литературы. Только 5 (6,3%) из

79 плодов выжили. Частота выживания родившихся детей, имеющих задний уретральный клапан, отличается от выживаемости плодов с этим же пороком. D.K. Nakayama et al. описали 11 новорожденных, у которых диагноз был установлен сразу после рождения. Поскольку в раннем неонатальном периоде им выполняли активные реанимационные мероприятия, можно предположить, что они представляют лишь часть популяции родившихся с такой патологией.

Остальным она могла не проводиться из-за обнаруженных других врожденных аномалий. Пятеро (45%) из этих новорожденных умерли в течение нескольких часов (n = 3) или дней (n = 2) из-за дыхательной недостаточности вследствие установленной (n = 4) или предполагаемой (n = 1) гипоплазии легких.

80 всех 5 наблюдениях в антенатальном периоде отмечалась крайняя степень маловодия. При сравнении этих данных с исходами у плодов, которым проводилась активная внутриутробная терапия, было обнаружено почти двукратное различие показателей частоты смертности (45% и 22,8% соответственно).

- Читать далее "Прогноз при синдроме заднего уретрального клапана. Частота непроходимости мочевых путей у плода"