Механизм развития (патогенез) стромальной дистрофии роговицы
При стромальных дистрофиях роговицы отложение различных веществ в строме приводит к образованию участков помутнения роговицы, что становится причиной нарушения зрения.
Отложения в непосредственной близости от эпителия, его базальной мембраны и мембраны Боумена могут вызывать образование болезненных эрозий. Рубцы, формирующиеся вблизи мембраны Боумена, изменяют поверхность роговицы, что также ведет к нарушению зрения.
Пятнистая дистрофия роговицы названа так потому, что на ранних стадиях заболевания в строме роговицы появляются мелкие монетовидные отложения кератансульфата. На более поздних стадиях этой аутосомно-рецессивной дистрофии кератансульфат диффузно накапливается в строме и может повреждать эндотелий.
Определение специфических мутаций, лежащих в основе различных стромальных дистрофий, привело к созданию новой молекулярной классификации этих заболеваний. Так, одна из аутосомно-доминантных форм стромальной дистрофии связана с мутацией гена TGF-B1, который кодирует синтез внеклеточного белка кератоэпителина.
Разнообразные мутации TGF-B1 нарушают процесс пространственного расположения молекул кератоэпителина и приводят к образованию в роговице белковых отложений различного типа в зависимости от вида мутации.
Это могут быть отложения амилоида в виде игл (решетчатая дистрофия), плотные отложения гиалина (зернистая дистрофия), а также сочетание этих типов отложений (дистрофия Авеллино, получившая название по месту проживания семей, у которых она впервые была описана).
- Рекомендуем ознакомиться со следующей статьей "Анатомия и функции передней камеры глаза"
Оглавление темы "Патогенез болезней глаз":- Механизм развития (патогенез) патологии склер
- Анатомия и функции роговицы глаза
- Механизм развития (патогенез) кератита и язвы роговицы
- Механизм развития (патогенез) ленточной кератопатии
- Механизм развития (патогенез) кератоконуса
- Механизм развития (патогенез) эндотелиальной дистрофии роговицы (дистрофии Фукса)
- Механизм развития (патогенез) стромальной дистрофии роговицы
- Анатомия и функции передней камеры глаза
- Механизм развития (патогенез) катаракты
- Механизм развития (патогенез) глаукомы