Механизм развития (патогенез) эндотелиальной дистрофии роговицы (дистрофии Фукса)
Эндотелиальная дистрофия роговицы (дистрофия Фукса), входящая в группу дистрофий с поражением эндотелия, является в США одним из наиболее частых показаний к трансплантации роговицы. Две основные клинические формы эндотелиальной дистрофии роговицы — стромальный отек и буллезная кератопатия — ассоциируются с первичным снижением количества эндотелиальных клеток.
На ранних стадиях заболевания эндотелиальные клетки продуцируют аномальный структурный компонент базальной мембраны, образующий в роговице включения (cornea guttata), напоминающие по ультраструктуре плотное вещество десцеметовой мембраны. Каплевидные пятна могут быть выявлены при осмотре с помощью щелевой лампы.
По мере прогрессирования заболевания происходит снижение количества эндотелиальных клеток, а оставшиеся клетки теряют способность удалять избыток жидкости из стромы роговицы. В результате строма отекает и утолщается, что клинически проявляется помутнением роговицы и нечетким зрением. Хронический отек может в конечном счете приводить к васкуляризации роговицы. В отдельных наблюдениях количество эндотелиальных клеток может уменьшаться после хирургического вмешательства по поводу катаракты даже у пациентов без признаков ранней формы дистрофии роговицы. Такое состояние называют псевдофакичной буллезной кератопатией.
По мере прогрессирования отека стромы эпителиоциты подвергаются гидропическим изменениям, а последующая отслойка эпителия от мембраны Боумена приводит к формированию булл, которые со временем могут разрываться.
Между эпителием и мембраной Боумена может накапливаться волокнистая соединительная ткань (дегенеративный паннус) как за счет разрастания из лимба, так и, возможно, из-за фиброзной метаплазии эпителия роговицы.
PAS-реакция позволяет четко визуализировать утолщенную десцеметову мембрану.
Многочисленные включения (cornea guttata) приводят к утолщению десцеметовой мембраны.
Ядра эндотелиальных клеток не видны.
- Рекомендуем ознакомиться со следующей статьей "Механизм развития (патогенез) стромальной дистрофии роговицы"
Оглавление темы "Патогенез болезней глаз":- Механизм развития (патогенез) патологии склер
- Анатомия и функции роговицы глаза
- Механизм развития (патогенез) кератита и язвы роговицы
- Механизм развития (патогенез) ленточной кератопатии
- Механизм развития (патогенез) кератоконуса
- Механизм развития (патогенез) эндотелиальной дистрофии роговицы (дистрофии Фукса)
- Механизм развития (патогенез) стромальной дистрофии роговицы
- Анатомия и функции передней камеры глаза
- Механизм развития (патогенез) катаракты
- Механизм развития (патогенез) глаукомы