В группу редких входят редкие доброкачественные и злокачественные опухоли мезенхимального происхождения, воспалительные миофибробластические опухоли, фибромы, фибросаркомы, лимфангиолейомиоматоз, лейомиомы, липомы, лейомиосаркома, гемангиомы, гемангиоперицитомы и хондромы.

Доброкачественные и злокачественные опухоли кроветворной ткани в легких подобны тем, которые наблюдают в других органах. Поражения могут быть изолированными или проявлением системного заболевания (чаще).

Опухоли кроветворной ткани включают гистиоцитоз из клеток Лангерганса, неходжкинские лимфомы, лимфому Ходжкина, лимфоматоидный гранулематоз, редкую EBV-положительную В-клеточную лимфому и высокодифференцированную В-клеточную лимфому из клеток маргинальной зоны.

Гамартома легких — относительно частое поражение, которое, как правило, обнаруживают случайно в виде солитарной округлой тени, похожей на монету, при рутинной рентгенографии грудной клетки. Большинство этих опухолей одиночные, менее 3-4 см в диаметре, располагаются в периферических отделах легкого и хорошо ограничены.

Гамартома легких — это узелки из соединительнотканных структур с эпителиальными щелями. Наиболее распространенный вид соединительной ткани в гамартомах — хрящ, но также могут встречаться фиброзная волокнистая ткань и жир. Эпителиальные щели выстланы мерцательным цилиндрическим эпителием или нереснитчатым эпителием легкого.

Гамартомы легких имеют особые характеристики: редко наблюдаются у детей, заболеваемость растет с возрастом, присутствуют хромосомные аберрации с участием либо хромосомы 6р21, либо 12q14-q15, что указывает на клональное происхождение гамартом легких. Это позволяет утверждать, что гамартома именно новообразование, а не порок развития.

Воспалительная миофибробластическая опухоль — редкое образование в легких, с одинаковой частотой развивается у мужчин и женщин, часто наблюдается у детей. Основные симптомы: лихорадка, кашель, боль в груди, кровохарканье. Воспалительная миофибробластическая опухоль также может быть бессимптомной.

При визуализации выявляется, как правило, одно образование округлой формы с четкими границами, располагающееся в основном на периферии легкого, с кальцификатами в 25% случаев. Макроскопически образование имеет размер 3-10 см в диаметре и сероватобелый цвет. Микроскопически опухоль состоит из веретенообразных фибробластов, миофибробластов, лимфоцитов и плазматических клеток. По периферии образования определяется фиброз. В патогенез этой опухоли вовлечен ген ALK, расположенный на хромосоме 2р23.

Опухоли средостения могут возникать из ткани самого средостения либо быть метастазами опухолей легких или других органов. Опухоли средостения также способны прорастать в легкие или сдавливать их. В таблице ниже перечислены наиболее частые опухоли в различных частях средостения.

- Рекомендуем ознакомиться со следующей статьей "Механизмы развития (патогенез) метастатических опухолей легкого"

1. Причины пневмонии при ВИЧ и СПИДе
2. Последствия трансплантации легкого
3. Механизмы развития (патогенез) карциномы легкого
4. Классификация рака легкого
5. Гистология (морфология) рака легкого
6. Определение стадии рака легкого
7. Паранеопластические синдромы рака легкого
8. Механизмы развития (патогенез) карциноидной опухоли легкого
9. Механизмы развития (патогенез) редких опухолей легкого
10. Механизмы развития (патогенез) метастатических опухолей легкого