Злокачественная опухоль оболочек периферических нервов характеризуется высокой степенью злокачественности, местной инвазией, частыми рецидивами и метастази-рованием. Опухоль обычно локализуется в средних и крупных нервах, реже поражает черепно-мозговые нервы или их ветви.

Многие опухоли являются спорадическими, однако в 50% случаев возникают в рамках симптомокомплекса нейрофиброматоза типа I в результате злокачественной трансформации плексиформной нейрофибромы либо последующей радиолучевой терапии.

На ранней стадии злокачественной опухоли оболочек периферических нервов происходит утрата функции гена NF1, а последующие альтерации связаны с ингибированием р53- и RB-зависимых путей регуляции пролиферации клеток.

Морфология. Опухоль плохо различима среди окружающих тканей, инфильтрирует пораженный нерв и прорастает в прилегающие мягкие ткани.

При микроскопическом исследовании выявляют многочисленные морфологические изменения. Некоторые участки напоминают фибросаркому или плеоморфную саркому, в других участках опухолевые клетки похожи на шванновские с удлиненными ядрами и хорошо выраженными биполярными отростками.

Возможно формирование отдельных пучков. Характерны ярко выраженная анаплазия ядер, высокая митотическая активность и очаги некроза. Иногда при иммуногистохимическом исследовании определяется белок S-100.

В составе опухоли обнаруживают и чужеродные гистологические структуры, например эпителиальный компонент, клетки с рабдомиобластической дифференцировкой (тритон-опухоль), хрящевую и даже костную ткань. Для злокачественной эпителиоидной шванномы характерен гнездообразный рост опухолевых клеток, имеющих четкие границы.

В них определяется экспрессия S-100, но отсутствует кератин, что отличает злокачественную эпителиоидную шванному от истинных эпителиальных опухолей.

- Рекомендуем ознакомиться со следующей статьей "Наследственные синдромы с опухолью нервной системы"

1. Механизм развития (патогенез) лимфомы мозга (ЦНС)
2. Механизм развития (патогенез) герминогенных опухолей мозга
3. Механизм развития (патогенез) опухоли эпифиза - шишковидной железы
4. Механизм развития (патогенез) менингиомы
5. Механизм развития (патогенез) метастатических опухолей ЦНС
6. Неврологические паранеопластические синдромы
7. Механизм развития (патогенез) шванномы
8. Механизм развития (патогенез) нейрофибромы
9. Механизм развития (патогенез) злокачественной опухоли оболочки нерва
10. Наследственные синдромы с опухолью нервной системы