Механизм развития (патогенез) лимфомы мозга (ЦНС)

Механизм развития (патогенез) лимфомы мозга (ЦНС)

Первичные лимфомы ЦНС составляют 2% всех экстранодальных лимфом и 1% всех внутричерепных опухолей. Данная патология, как правило, развивается у пациентов с ВИЧ-инфекцией или на фоне иммуносупрессивной терапии после трансплантации. В отсутствие иммунодефицитного состояния первичные лимфомы ЦНС могут наблюдаться в любом возрасте, чаще всего среди лиц старше 60 лет.

Слово «первичные» подчеркивает отличие этих лимфом от вторичных лимфом, являющихся метастазом первичной опухоли, которая может быть расположена в любой части тела.

Для первичной лимфомы характерны мультифокальное поражение и локализация в паренхиме головного мозга. Вовлечение в процесс костного мозга, лимфатических узлов и появление других экстранодальных очагов — редкие поздние осложнения первичной лимфомы. С другой стороны, первичная лимфома, возникающая за пределами ЦНС, редко поражает головной мозг.

При вторичной лимфоме злокачественные клетки обычно обнаруживаются в ликворе и вокруг нервных корешков, а иногда инфильтрируют поверхностные участки головного или спинного мозга. Такие лимфомы крайне редко инфильтрируют поверхность головного или спинного мозга.

Большинство первичных лимфом ЦНС относятся к В-клеточным лимфомам. При иммуносупрессии характерно наличие EBV практически во всех опухолевых клетках. Первичная лимфома ЦНС отличается от периферических лимфом агрессивным течением и низкой чувствительностью к химиотерапии.

Поражение позвоночника при лимфоме.
Экстрадуральная компрессия может происходить в результате поражения тела позвонка или распространения опухоли от парааортальных лимфатических узлов.
Лептомснинтеальная инфильтрация, вероятно, имеет гематогенную природу и особенно часто происходит при поражении костного мозга.

Морфология. Для лимфом типично множественное поражение с вовлечением глубинного серого вещества, белого вещества и коры. Часто встречается и перивентрикулярное распространение. В отличие от глиом, лимфомы лучше отграничены, но не как метастатические опухоли и содержат обширные зоны центрального некроза.

Наиболее распространенным гистологическим типом является диффузная крупноклеточная В-клеточная лимфома. Злокачественные клетки инфильтрируют паренхиму головного мозга и окружают сосуды. При окрашивании на ретикулин выявляется, что инфильтрирующие клетки разделены веществом, которое при импрегнации серебром ярко окрашивается, и вокруг клеток проявляются характерные для первичной лимфомы ЦНС «ободки».

Кроме этого, в большинстве опухолевых клеток наблюдается экспрессия BCL-6. Если опухоль возникает на фоне иммунодефицитного состояния, то для диагностики можно использовать также различные маркеры EBV.

Внутрисосудистая лимфома — это редкая лимфоидная злокачественная опухоль, для которой характерно прорастание в просвет сосудов малого калибра. Возможна любая локализация, в т.ч. головной мозг.

Опухоль большой узел не образует, а развивается в просвете сосудов, вызывая их окклюзию, в результате происходят множественные микроинфаркты.

В клинической картине отмечаются симптомы, обусловленные мультифокальным поражением головного мозга. Дифференциальную диагностику проводят с эмболией и васкулитами.

- Рекомендуем ознакомиться со следующей статьей "Механизм развития (патогенез) герминогенных опухолей мозга"

Оглавление темы "Патология нервной системы":