Для оценки тяжести симптомов и вероятности лежащего в основе системного заболевания требуется тщательный сбор анамнеза. Выявление провоцирующего фактора (контакт с плесенью или антигенами птиц) позволяет назначить правильное лечение, которое в первую очередь связано с устранением этого фактора. Специфический семейный анамнез свидетельствует о генетическом заболевании (например, дефицит белка В сурфактанта). У 2/3 больных отмечают тахипноэ, кашель, одышку и снижение переносимости физической нагрузки.

В большинстве случаев заболевание имеет постепенное начало и непрерывное течение. Тахипноэ и звучные влажные хрипы в базальных отделах легких имеют место более чем у 50 % больных. Цианоз и усиление II тона сердца свидетельствуует о тяжелом поражении легких, анемия и кровохарканье — о легочном сосудистом заболевании и гемосидерозе легких. Сыпь и жалобы на боль в суставах характеризуют болезнь соединительной ткани.

Для установления окончательного диагноза интерстициального заболевания легких надо придерживаться определенного порядка. На первом этапе для оценки распространенности и тяжести заболевания используют неинвазивные методы исследования. Поражение легких по данным рентгенографии определяют как интерстициальное, сетчатое, узелковое, сетчато-узелковая в виде пчелиных сот. Вместе с тем в ряде случаев даже при тяжелом течении заболевания рентгенограмма легких может быть в норме.

Более информативным методом диагностики служит КТ грудной клетки с высоким разрешением, которая позволяет определить распространенность тяжесть состояния, а также выбрать место возможной биопсии. У грудных детей с тахипноэ для быстрой оценки характера легочного рисунка используя спиральную КТ.

Исследование ФВД важно для оценки тяжести рестриктивного поражения легких и назначении соответствующего лечения. В большинстве случаев отмечают одновременное уменьшение ФОВ, ОФВ1. ОЕЛ обычно снижена, тогда как диффузионная способность легких для СО не изменена поправкой на сниженный альвеолярный объем. Снижение последней свидетельствует о поражении сосудов. БАЛ может предоставить полезную информацию о наличии вторичной инфекции, кровотечения или аспирации, но не позволяет поставить точный диагноз.

Для постановки окончательного диагноза необходима трансторакальная биопсия с последующим гистологическим исследовании. При подозрении на интерстициальное заболевание легких у ребенка биопсию проводят путем торакотомии или торакоскопии.

Лечение интерстициальных заболеваний легких у детей

Симптоматическое лечение направлено на устранение гипоксии путем ингаляции кислорода, а также на нормализацию питания при задержке роста. При сопутствующей инфекции назначают антибактериальные препараты. В ряде случаев эффективны бронходилататоры. Препаратами выбора служат противовоспалительные стероидные и нестероидные средства. К сожалению, масштабные контролируемые клинические исследования с привлечением детей не проводились, а отдельные клинические наблюдения демонстрируют противоречивые результаты.

В большинстве случаев начальная доза преднизолона составляет 3 мг/кг/сут на протяжении 6-8 нед. с последущим плавным снижением дозы в зависимости клинического эффекта. Альтернативные методы лечения, которые менее изучены, заключаются в приименении гидроксихлорохина, азатиоприна, циклофосфамида, циклоспорина, метотрексата, гамма-глобулина для внутривенного введения и кортикостероидов в высоких дозах (пульс-терапия). Гидроксихлорохин показал эффективность в лечении некоторых детей с десквамативной интерстициальной пневмонией. У некоторых детей старшего и старшего возраста с прогрессирующим поражением легких или в его терминальной стадии эффективна трансплантация легких. В каждом случае важно адекватное лечение основного заболевания.

К методам профилактики относят исключение контакта с раздражителями (табачный дым) и аллергенами (плесень, антигены птиц). На последнем этапе лечения необходимы реабилитационные мерориятия под контролем врача.

Прогноз интерстициальных заболеваний легких у детей. Общая смертность у детей младшего и старшего возраста при интерстициальных заболеваниях легких составляет около 20 %. О неблаприятном прогнозе свидетельствуют развитие легочной гипертензии, задержка развития и выраженный пневмосклероз.

- Рекомендуем далее ознакомиться со статьей "Легочный альвеолярный протеиноз у детей. Причины"

1. Остановка дыхания во сне (обструктивное апноэ) у детей. Причины
2. Клиника апноэ во сне у детей. Остановка дыхания при ожирении
3. Диагностика апноэ во сне у детей. Дифференциация
4. Лечение апноэ во сне у детей. Осложнения и прогноз
5. Первичная цилиарная дискинезия. Причины
6. Диагностика и лечение первичной цилиарной дискинезии у детей. Прогноз
7. Интерстициальные заболевания легких у детей. Классификация
8. Диагностика и лечение интерстициальных заболеваний легких у детей. Прогноз
9. Легочный альвеолярный протеиноз у детей. Причины
10. Диагностика и лечение альвеолярного протеиноза у детей. Прогноз