Диагностика и лечение альвеолярного протеиноза у детей. Прогноз

Диагностика и лечение альвеолярного протеиноза у детей. Прогноз

Врожденная форма заболевания развивается вскоре после рождения и быстро ведет к дыхательной недостаточности. Половые различия в заболеваемости отсутствуют. Врожденный легочный альвеолярный протеиноз по клиническим и рентгенологическим данным неотличим от более распространенных заболеваний дыхательной системы у новорожденных, ведущих к дыхательной недостаточности — пневмонии, генерализованной бактериальной инфекции, болезни гиалиновых мембран, аномального впадения легочных вен в сочетании с их обструкцией.

Дифференциальный диагноз также включает стойкую легочную гипертензию, аспирацию мекония, дисплазию капилляров альвеол, хотя рентгенологические признаки этих заболеваний обычно различаются. Распространенность врожденного альвеолярного протеиноза неизвестна, но считается небольшой: из 1 052 554 детей, рожденных с 1979 по 1992 г. в штате Миссури, от этого заболевания погибло 37.

Альвеолярный протеиноз у детей старшего возраста и взрослых также довольно редок. Мужчины болеют в 3 раза чаще, чем женщины. При первичной форме этиологический фактор отсутствует при вторичной к нему относят злокачественного новообразования, контакт с пылью, химическими веществами и инфекцией, особенно в условиях иммунодефицита. Клинические проявлениями альвеолярного протеиноза у детей — одышка, утомляемость, кашель, потеря массы тела, боль в груди и кровохарканье.

На более поздних стадиях развивается цианоз и симптом барабанных палочек. Исследование ФВД обнаруживает нарушения по рестриктивному типу, газов альвеолярной крови — выраженную гипоксемию и хронический дыхательный ацидоз.

Диагностика альвеолярного протеиноза у детей. «Золотым стандартом» диагностики этого заболевания у детей служит гистологическое исследование биоптата легкого. У взрослых исследуют также мокроту или жидкость, полученную при БАЛ, однако у детей этот метод не используется. При отсутствии дефицита белка В сурфактанта с помощью иммуногистохимии в просвете альвеол и альвеолоцитов определяют большое количество белков А и В сурфактанта. В исследовательских целях проводят клональную стимуляции предшественников моноцитов и макрофагов, а также экспрессии рецепторов, лигандов и аутоантител к ГМ-КСФ в периферической крови и костном мозге.

Лечение альвеолярного протеиноза у детей. При отсутствии лечения врожденный легочный альвеолярный протеиноз быстро приводит к смерти; эффективного метода терапии до настоящего времени не найдено. Единственным исходом к лечению остается трансплантация левого, но вероятность рецидива заболевания и в этом случае остается высокой.

У детей с медленно прогрессирующей формы альвеолярного протеиноза временного улучшения состояния позволяет добиться повторный БАЛ. Недавние исследования показали, что подкожное введение КСФ способствует улучшению функции легких у некоторых взрослых с медленно прогрессирующей формой заболевания. В завершение приходится исключить, что все эти методы не имеют выраженного эффекта при длительном применении у новорожденных.

- Вернуться в раздел "патофизиология"

Оглавление темы "Заболевания легких у детей":