Механизм поражения нервной системы при дефиците витаминов
Токсические поражения и приобретенные метаболические заболевания в неврологической клинике встречаются относительно часто. Здесь представлены только их нейропатоморфологические аспекты.
а) Дефицит витамина В1. В отдельных статьях на сайте уже упоминалось, что дефицит витамина B1 (тиамина) приводит к постепенному развитию болезни бери-бери, проявляющейся сердечной недостаточностью. У некоторых пациентов дефицит этого витамина может приводить к появлению психотической симптоматики или офтальмоплегии с внезапным началом, названных энцефалопатией Вернике.
Острое заболевание без лечения может трансформироваться в персистирующее и необратимое состояние — синдром Корсакова, характеризующийся мнестическими нарушениями и конфабуляциями. Поскольку оба состояния тесно связаны между собой, используют также термин «синдром Вернике-Корсакова». Это состояние особенно часто наблюдают при хроническом алкоголизме, но также оно встречается у лиц с заболеваниями желудка, включая рак, хронический гастрит и неукротимую рвоту. На фоне лечения тиамином наблюдается регресс проявлений энцефалопатии Вернике.
Морфология. Для энцефалопатии Вернике характерны фокусы кровоизлияний и некроза в мамиллярных телах и стенках третьего и четвертого желудочков. В ранних очагах определяются дилатированные капилляры с выступающими в просвет эндотелиальными клетками.
Вследствие этих изменений капилляры становятся проницаемыми и происходят кровоизлияния. Со временем присоединяется макрофагальная инфильтрация и формируются кистозные полости с наличием в стенках макрофагов, наполненных гемосидерином. Эти хронические очаги преобладают на стадии развития корса-ковского синдрома. Очаги в медиальном дорсальном ядре таламуса в высокой степени коррелируют с нарушениями памяти и конфабуляциями.
б) Дефицит витамина В12. Дефицит витамина B12 часто приводит к развитию анемии, но также оказывает существенное и нередко необратимое воздействие на нервную систему. Неврологическая симптоматика, развивающаяся в течение нескольких недель, обычно представлена онемением, парестезиями и умеренной атаксией в нижних конечностях, однако возможно быстрое прогрессирование нарушений с развитием спастической слабости в ногах. Позднее может развиться полная параплегия нижних конечностей.
При незамедлительном лечении (т.е. введении витамина B12) наблюдается улучшение, однако в случае полной параплегии шансы на восстановление практически отсутствуют. При микроскопическом исследовании определяется отек миелиновых оболочек с образованием вакуолей. Эти изменения сначала наблюдаются на уровне среднегрудных сегментов. По мере развития заболевания происходит дегенерация в задних столбах и пирамидных путях. Изолированное поражение нисходящих либо восходящих путей характерно для многих заболеваний спинного мозга, но дегенерация и нисходящих, и восходящих волокон является особенностью дефицита витамина B12, которую называют подострой комбинированной дегенерацией спинного мозга.
- Вернуться в оглавление раздела "Патофизиология"
Оглавление темы "Патология нервной системы":- Механизм развития (патогенез) спиноцеребеллярных атаксий
- Механизм развития (патогенез) атаксии Фридрейха
- Механизм развития (патогенез) атаксии-телеангиэктазии
- Механизм развития (патогенез) бокового амиотрофического склероза (БАС)
- Механизм развития (патогенез) бульбоспинальной атрофии (синдрома Кеннеди)
- Классификация генетических метаболических болезней нервной системы
- Механизм развития (патогенез) нейрональных болезней накопления
- Механизм развития (патогенез) лейкодистрофий
- Механизм развития (патогенез) митохондриальной энцефаломиопатии
- Механизм поражения нервной системы при дефиците витаминов