Вторичные иммунодефицитные состояния имеют более широкое распространение, чем первичные иммунодефициты. Они не являются самостоятельными заболеваниями, но сопровождают ряд болезней (инфекционные заболевания, лучевую болезнь) или же могут быть условиями развития некоторых патологических состояний (патологическое старение, ожирение, иммунопатологические процессы). Обнаруживают все большее число факторов, приводящих к вторичному снижению иммуногенной реактивности организма человека.

Причины, вызывающие вторичный иммунодефицит, можно разделить на экзогенные и эндогенные. К экзогенным относятся физические, химические, в том числе дефицит необходимых веществ, и биологические факторы. Эндогенные факторы представляют собой, как правило, хронические заболевания, которые, активируя различные механизмы повреждения иммунной системы, приводят к иммунодефицитным состояниям.

Несмотря на наличие спонтанно активированных В-клеток, больные СПИДом неспособны поддерживать гуморальный ответ на новые антигены. Поэтому больные СПИДом подвержены генерализованным инфекциям, вызванным инкапсулированными бактериями, такими, как Streptococcus pneumoniae и Haemophylus influenzae. Для эффективной опсонизации и уничтожения этих бактерий с помощью фагоцитоза необходимы антитела.

Среди таких растворимых факторов вьщеляют цитокины (ИЛ-1). Известно также о прямом повреждении нейронов под влиянием растворимого GP120.

Клинические проявления СПИДа характеризуются многообразием симптоматики, неизбежным прегрессированием тяжести болезни, высокой резистентности к лечению и трагическим финалом. В процессе развития заболевания обычно наблюдаются 4 стадии: инкубации, первичных проявлений, вторичных проявлений и терминальная. Как следует из названия, в первую, инкубационную, стадию какие-либо клинические проявления СПИДа отсутствуют; считается, что она может продолжаться от 1 мес до 1,5 лет, хотя не исключен и больший срок (6—7 лет).

Вероятно, в это время при СПИДе происходит взаимное приспособление микро- и макроорганизма. При характерном течении вторая стадия начинается с острой фазы, клинические проявления которой напоминают инфекционный мононуклеоз. В это время уже наблюдается лимфоцитопения и происходит накопление антител к вирусу СПИДа. Острые проявления (недомогание, лихорадка, миалгия, артралгия, увеличение лимфатических узлов, диарея и др.), продолжающиеся до 2 нед, сглаживаются. В дальнейшем наступает бессимптомная фаза, которая длится в среднем 3—4 года.

На смену ей приходит фаза генерализованной лимфоаденопатии, связанная, вероятно, с реактивными изменениями лимфоидной ткани в ответ на вторичные инфекции (микобактерии) и неопластические процессы (саркома Капоши). Эта фаза может продолжаться многие годы. Третья стадия часто называется СПИД-ассоциированным комплексом, при котором на фоне лимфоаденопатии возникают разнообразные вторичные инфекции и опухоли, которые характеризуются высокой агрессивностью и многообразием поражения различных органов и систем, в том числе нервной системы. Ее поражение завершается глубокой деменцией и полным распадом личности. Терапия СПИДа, даже включая современные средства (иммуномодуляторы, иммунозаместители), может лишь отсрочить летальный исход болезни.

Лечение иммунодефицитных состояний представляет значительные трудности. Дети с тяжелыми комбинированными формами иммунной патологии должны жить в таких условиях, чтобы контакт с любой инфекцией был исключен. Практически этого достичь нелегко.

В терапии иммунодефицитов большое место занимают восстановительные и заместительные методы, не всегда обеспечивающие положительные результаты. Наибольшие трудности возникают при поражениях Т-системы иммунитета.

Для лечения этой группы заболеваний широко используют хирургическое вмешательство. Предложена трансплантация двух органов одновременно — вилочковой железы и грудины.
Довольно успешным оказывается применение культивированного эпителия вилочковой железы для лечения ТКИН. В этом случае наблюдается улучшение клеточного и гуморального иммунитета. Оказалось, что донорский эпителий способствует дифференцировке стволовых клеток хозяина.

Недостаточность фермента АДА имеет лечебный вариант. Больному вводят облученные эритроциты, содержащие необходимый фермент. Возможно лечение экстрактами эмбриональной печени человека.

Изучается и в ряде случаев уже применяется выделяемый из лимфоцитов олигопептид, названный фактором переноса иммунизации.
Неплохие результаты дает применение тимозина — одного из активных веществ, полученных из экстракта тимических клеток и применяемого при недостаточности Т-системы иммунитета. При недостаточности В-системы иммунитета используют у-глобулин. В ряде случаев возможна вакцинация убитыми вакцинами, стимулирующими синтез иммуноглобулинов.

- Вернуться в оглавление раздела "Патофизиология."