Проявления эритремии. Признаки эритроцитозов.

Эритремия сопровождается существенными изменениями в костном мозге, периферической крови, а также нарушениями функций ССС и других систем.

• Костный мозг.
- Опухолевая пролиферация миелоидных клеток (в основном в проксимальных, нередко — в дистальных отделах трубчатых костей, а также в плоских костях, печени и селезёнке).
- Ускорение обмена железа. Так, введение в кровь препаратов, содержащих 59Fe и 52Fe, сопровождается увеличением скорости процессов утилизации железа тканью костного мозга и последующего выведения его.
- Уменьшение массы эритропоэтической ткани костного мозга (постэритремический миелофиброз). Это приводит к развитию на поздних стадиях эритремии анемии и тромбоцитопении.

• Периферическая кровь.
- Эритроцитоз (увеличение массы эритроцитов), ретикулоцитоз, тромбоцитоз, нейтрофилия (с ядерным сдвигом влево до метамиелоцитов и даже миелоцитов), увеличение количества эозинофилов и базофилов, моноцитоз.
- Гиперволемия (полицитемическая).
- Увеличение содержания Нb (обычно до 180-200 г/л).
- Гипохромия эритроцитов. Последнее является результатом отставания синтеза НЬ от темпов эритроидной пролиферации.
- На финальных этапах болезни развиваются эритропения, тромбоцитопе-ния и даже панцитопения (снижение количества всех или многих клеток миелоидного ряда в связи с постэритремическим миелофиброзом).

Основные гематологические проявления эритремии

• Система кровообращения.
Нарушения в системе кровообращения приведены на рисунке.
- Развитие артериальной гипертензии. Наблюдается почти у половины пациентов с эритремией. Сочетание эритроцитоза с артериальной гипертен-зией называют синдромом Гайсбёка.

Причины артериальной гипертензии.
- Увеличение сердечного выброса крови. Является следствием гиперволемии. При длительном течении эритремии сердечный выброс снижается (в связи с развитием сердечной недостаточности).
- Повышение ОПСС. Также является следствием гиперволемии.

- Активация системы «ренин—ангиотензин—альдостерон—АДГ». Обусловлена нарушением кровообращения в почках, склерозированием и тромбозом почечных артерий.

Изменения кровообращения при эритремии
- Расстройства органотканевого кровотока в виде ишемии, венозной гиперемии и стаза. Эти изменения вызваны в основном повышением вязкости крови в связи с полицитемией.
- Нарушения микроциркуляции, главным образом интраваскулярные (замедление кровотока в сосудах микроциркуляторного русла, стаз, турбулентный ток крови). Вызваны существенным повышением вязкости крови и микротромбами в артериях, венах, микрососудах.
- Высокая частота тромбоза сосудов. Обусловлена полицитемией, повышением вязкости крови, снижением скорости кровотока в сосудах, а также тромбоцитозом и тромбоцитопатиями, способствующими адгезии, агрегации и агглютинации форменных элементов крови, а также высвобождению из них прокоагулянтов.
- Частые геморрагии. Они вызываются нарушением структуры и функции эритроцитов и тромбоцитов (как следствие их опухолевого атипизма) и потреблением факторов гемокоагуляции.

Помимо болезни Вакеза, к первичным эритроцитозам относят ряд семейных наследуемых немиелопролиферативных (т.е. не обусловленных опухолевой трансформацией клеток эритроидного ряда) заболеваний с мало изученными на сегодняшний день этиологией и патогенезом. Все эти заболевания характеризуются увеличением числа эритроцитов в единице объёма крови, гиперволе-мией и другими признаками истинной полицитемии.

- Читать далее "Вторичные эритроцитозы. Виды и признаки вторичных эритроцитозов."

Оглавление темы "Эритроциты. Эритремии. Анемии.":
1. Эритроциты. Обмен гемоглобина. Эритроцитозы. Виды эритроцитозов.
2. Проявления эритремии. Признаки эритроцитозов.
3. Вторичные эритроцитозы. Виды и признаки вторичных эритроцитозов.
4. Анемия. Что такое анемия? Виды анемий.
5. Механизм развития анемий. Острая постгеморрагическая анемия.
6. Хронические постгеморрагические анемии. Гемолитические анемии. Классификация гемолитических анемий.
7. Механизм развития гемолитических анемий. Патогенез гемолитических анемий.
8. Проявления гемолитических анемий. Лечение гемолитических анемий. Дизэритропоэтические анемии.
9. Гипопластическая и апластическая анемии. Анемия вследствие нарушения синтеза глобиновых ДНК.
10. Обмен железа в организме. Значение железа.