Проявления адреногенитального синдрома у взрослых женщин и мужчин

Проявления адреногенитального синдрома у взрослых женщин и мужчин

Развитие адрено-генитального синдрома у взрослых женщин сопровождается рядом проявлений вирилизма, свойственных двум предыдущим формам его развития. В некоторых случаях наблюдается наклонность к избыточному отложению жира. При наличии злокачественного новообразования, давшего значительное прогрессирование, часто имеется нарастание исхудания.
Грудные железы атрофируются, но нередко отложение жира в области их замаскировывает атрофию железистой ткани.

Наблюдается атрофия, обычно умеренной степени, яичников, матки, влагалища. Менструации нарушаются, наступают оглиго-гипоменоррея и амеиоррея. Половое чувство понижается.
Гипертрофия клитора не достигает значительных степеней.

Наиболее часто больные жалуются на развитие волос на лице и конечностях, на нарушение менструального цикла. В случае злокачественной опухоли коры надпочечников нередко развиваются боли, часто очень интенсивные, в области поясницы и живота, похудание, нарастающая слабость.

Адрено-генитальный синдром у мужчин, вызванный избыточной продукцией стероидов с андрогенными свойствами, также зависит от времени появления поражения надпочечника, характера этого поражения и возраста больного.
При повышенной продукции стероидов с андрогенными свойствами общий вид мальчиков значительно старше своего возраста и нередко наблюдается раннее умственное развитие. Появляется рост волос на лице (борода, усы), теле и в первую очередь над лобком и в подмышечной области. На коже лица, спины, груди часто acne.

Скелетная мускулатура развивается усиленно, не соответственно возрасту.
Рост скелета ускоренный, по с быстрым наступлением окостенения эпифизарных хрящей и прекращением роста. Голос становится низким.

Половой член больших размеров. Семенники нормальных размеров или уменьшены.
При развитии опухоли коры надпочечников у мужчин нарушения, связанные с повышенной продукцией стероидов с андрогенными свойствами, выражены неотчетливо.

При адрено-генитальном синдроме, особенно при наличии опухоли коры надпочечников, у части больных наблюдается повышение артериального давления, носящее обычно стойкий характер. Изменение в сердечной мышце зависит в основном от степени гипертонии и давности ее существования.

Нарушения в других органах (легких, печени и др.) обычно обусловливаются или наличием метастазов, или изменениями застойного характера в результате недостаточности сердца, вызванной гипертонией. Нередко отмечается уменьшение в периферической крови эозипофилов, вплоть до полного их отсутствия.

Большие нарушения определяются со стороны обмена веществ. Наиболее часто встречаются изменения обмена электролитов — понижение выделения мочой натрия и хлора и повышение их содержания в крови и повышенное выделение мочой калия с пониженным содержанием его в крови. Как следствие этих нарушений, в обмене электролитов развиваются повышенная задержка воды в тканях и наклонность к отекам.

У части больных нарушен углеводный обмен — отмечается изменение кривой сахара крови после приема внутрь глюкозы или сахарозы по диабетическому типу, гипергликемия натощак, гликозурия и в некоторых случаях повышенная резистентность к инсулину. Может, следовательно, развиваться как скрыто протекающий, так и явный сахарный диабет, в части случаев с отчетливо выраженной резистентностью к инсулину.
Выделение мочой нейтральных 17-кетостероидов нередко значительно повышено и может достигать до 1000 мг за сутки.

Необходимо отметить, что как интенсивность симптомов маскулинизации, так и интенсивность биохимических сдвигов (в первую очередь обмена электролитов) и выделение мочой 17-кетостероидов наиболее выражены при опухолях коры надпочечников, особенно злокачественного характера.

Существенное значение для определения морфологических изменений со стороны надпочечников имеет метод оксисупраренографии, совершенно заменивший пневморен.
Применявшийся ранее метод пневморена заключался во введении в околопочечную клетчатку воздуха с последующей рентгенографией области надпочечника и почки, что давало возможность отчетливого контурирования тени надпочечников и помогало распознаванию опухолей. Однако при введении воздуха в околопочечную клетчатку наблюдались смертельные исходы вследствие газовых эмболии.

В настоящее время введение воздуха заменено совершенно безопасным введением кислорода. В этом методе, разработанном нашими отечественными исследователями (Рыжик и др), производится предварительная инфильтрация околопочечиой клетчатки раствором новокаина. При помоши оксисупраренографии могут быть распознаны даже сравнительно небольшие опухоли надпочечников.

Пиэлография также может указать на наличие опухоли в случае деформации лоханки почки, получившейся в результате давления опухоли. Однако метод этот значительно менее надежный, чем оксисупраренография, и дает изменения только при большом размере опухоли.

К другой группе нарушений адреногенитального синдрома относятся изменения, связанные с повышенной продукцией корой надпочечников эстрогенных гормонов. Эти нарушения являются очень редкими и несколько лучше изучены у мужчин. Проявляются они потерей libido и potentio, развитием грудных желез и даже появлением лактации, атрофическими изменениями яичек и иногда развитием ожирения.
В моче определяется значительное увеличение выделения эстрогенов.

- Вернуться в оглавление раздела "Патофизиология"

Оглавление темы "Нарушения функции надпочечников":