В понятие адрено-генитальный синдром включается ряд различных по клиническим проявлениям нарушений, связанных с повышенной продукцией корковым веществом надпочечников стероидов с андрогенными и значительно реже эстрогенными свойствами.
Этиологические факторы, вызывающие гиперплазию коры надпочечников с избирательной гиперпродукцией гормонов с андрогенными и эстрогенным свойствами, неизвестны.

В основе патогенеза адрено-генитального синдрома лежит гиперплазия или аденома, или раковая опухоль коркового вещества надпочечников.
При нарушениях, протекающих с гиперпродукцией стероидов с андрогенными свойствами, у женщин, у которых наиболее часто развивается адрено-генитальный синдром, появляется ряд мужских вторичных половых признаков (рост волос по. мужскому типу, удлинение и утолщение голосовых связок с появлением более грубого голоса, гипертрофия скелетной мускулатуры и другие симптомы), связанных с действием андрогенов; в результате атрофических изменений и угнетения функции яичников происходит атрофия матки, влагалища, труб и грудных желез и нарушается менструальный цикл.

В тех же случаях, когда развитие гиперфункции коры надпочечников произошло в период незакончившегося формирования организма и иезакончившейся половой диференцировки, характер ряда нарушений определяется временем появления гиперфункции коры.

Так, при появлении гиперпродукции андрогенов в период эмбрионального развития появляется псевдогермафродитизм, а у женщин при развитии в постэмбриональный период, но до окончания роста скелета, наряду с симптомами вирилизма, отмечается мужская конфигурация тела с соответствующим развитием скелета и мышц, с быстрым ростом скелета вначале, но с ранним закрытием эпифизарных хрящей и рано наступающей задержкой его роста.

При гиперпродукции стероидов с андрогенными свойствами у мальчиков в раннем детском возрасте развивается преждевременное половое созревание с появлением мужских вторичных половых признаков, с быстрым ростом скелета вначале и с последующим ранним окончанием роста вследствие закрытия эпифизарных хрящей. Развитие семенников резко задержано и сперматогенез не наступает.
В моче определяется повышенное выделение 17-кетостероидов.

При повышенной продукции корой надпочечников эстрогенных гормонов у мужчин появляются атрофия яичек, импотенция, развитие грудных желез (гинекомастия) и в моче определяется повышенное выделение эстрогенов.

В некоторых случаях синдрома, наряду с повышенной продукцией андрогенов, наблюдаются также повышенное образование стероидов, влияющих на минеральный обмен и на артериальное давление (пониженное выделение натрия и хлора мочой и повышенное содержание их в плазме, повышенное выделение калия мочой и пониженное содержание его в плазме, повышение артериального давления), и повышенное образование гликостероидов с развитием нарушений углеводного обмена и даже диабета.
Вопрос об участии в развитии этих нарушений адренокортикотропного гормона передней доли гипофиза на основании имеющихся в настоящее время данных не может быть разрешен.

- Вернуться в оглавление раздела "Патофизиология"

1. Лечение аддисоновой болезни. Гормоны при хронической недостаточности надпочечников
2. Питание при лечении аддисоновой болезни. Терапия кризов надпочечниковой недостаточности
3. Гиперфункция коркового вещества надпочечников (адрено-генитальный синдром) - причины и механизмы развития
4. Патологическая анатомия адрено-генитального синдрома
5. Клиника адрено-генитального синдрома у детей: псевдогермафродитизм
6. Проявления адреногенитального синдрома у взрослых женщин и мужчин
7. Диференциальный диагноз адреногенитального синдрома
8. Течение и прогноз адреногенитального синдрома. Лечение адреногенитального синдрома
9. Гиперфункция мозгового вещества надпочечников (феохромоцитома) - причины и механизмы развития
10. Клиника феохромоцитомы и ее проявления