Клиника и проявления фиброзной остеодистрофии. Диагностика гиперпаратиреоидной остеодистрофии
Наиболее часты жалобы на боли в костях и слабость. Боль может быть различной локализации, нередко одновременно в нескольких костях, и различной интенсивности, начиная от легких болей неопределенного характера, вплоть до мучительных болей с определенной локализацией.
Основные по тяжести клинические проявления — это спонтанные и нередко множественные переломы. Наиболее часто они наблюдаются в костях бедра, голени, плеча, предплечья, ребрах, позвонках.
Нередко впервые больной обращается к врачу по поводу наступившего перелома кости, происшедшего при отсутствии видимой травмы, в то время как до этого он был вполне работоспособен и болевые ощущения и слабость почти не были выражены.
Переломы сопровождаются обычно сильной болевой реакцией, но в некоторых случаях они протекают без выраженной боли. Ввиду резко нарушенного образования костной мозоли часто происходит смешение костных отломков, появляются деформация кости и нередко значительное ее укорочение. Укорочение костей нижних конечностей, уплощение позвонков, искривление позвоночника (кифоз, лордоз) могут привести к значительному уменьшению роста больных. Переломы и деформации костей вызывают нарушение функции соответствующих отделов скелета и компрессионные нарушения мягких тканей.
Развитие в костях так называемых гигантоклеточных опухолей и кист вызывает утолщение соответствующих участков кости и дополнительную деформацию скелета. При деформации костей черепа развиваются асимметрия и обезображивание лица. Может быть деформация грудной клетки, позвоночника — кифоз, сколиоз.
Переломы бедра, голени, позвоночника нередко приковывают больных к постели, а перелом позвоночника, кроме того, может привести к сдавлению спиного мозга и к развитию параплегии и нарушению функций соответствующих органов.
При пальпации кости в области ее утолщения па месте кист наблюдается иногда прогибание костной пластинки, а при ее надломе — крепитация. Перкуссия черепа при наличии кист в его костях имеет тимпанический оттенок.
Однако решающее значение в оценке состояния костного скелета имеет рентгенография костей.
На рентгенограммах видно наличие генерализованного остеопороза с различной величиной и формой дефектов костей, соответствующих так называемым гигантоклеточным опухолям и кистам. При рентгенологическом обследовании типичным является диффузный остеопороз с участками более интенсивного разрежения. Но наличие кист и гигантоклеточных опухолей не является обязательным для данного заболевания.
В трубчатых когтях корковый слой резко истончен, костномозговая полость расширена; позвонки сплющены, диски их вогнуты. Во многих отделах скелета нередко определяется деформация в результате искривления и переломов. Слабость и понижение мышечной силы являются одними из ранних симптомов заболевания, они могут достигать большой интенсивности и значительно ограничивать работоспособность больных.
Скелетные мышцы находятся в состоянии пониженного тонуса. Нередко наблюдается упадок питания и в запущенных случаях заболевания развивается кахексия.
Может наблюдаться недостаточность сердца, вызванная дегенеративными изменениями миокарда. На электрокардиограмме часто выражено укорочение систолы желудочков (QRST).
У больных отмечаются тошнота, рвота, запоры, желудочная секреция нередко понижена.
Большие изменения наблюдаются в почках, что может значительно ухудшать течение заболевания.
С мочой часто выделяются кристаллы фосфорнокислого и реже щавелевокислого кальция. Часто образуются камни почек, которые нередко обнаруживаются в почечных лоханках или других отделах мочевыводящих путей. Щелочная моча особенно благоприятствует образованию фосфорнокислых камней. При наличии их в мочевыводящих путях отмечается клиническая картина, типичная при почечнокаменной болезни с приступами болей при прохождении камней по мочевым путям; их присутствие также приводит к развитию воспалительных процессов (пиэлит, цистит), гематурии, анурии, гидронефроза.
Учитывая частое нахождение при геперпаратиреоидной фиброзной остеолистрофии в мочевыводящих путях камней, состоящих из фосфорнокислого и щавелевокислого кальция, необходимо во всех случаях их наличия произвести рентгенограмму костной системы и изучить обмен кальция и фосфора. Это может помочь выявить гиперпаратиреоз и принять необходимые меры для его устранения.
Отложение солей кальция в тубулярном отделе почек и в соединительной ткани пирамид приводит к кальцинозу почек, что нередко отчетливо определяется на рентгенограмме. Камни и кальциноз почек нередко приводят к развитию их недостаточности и к уремии.
Большие изменения определяются со стороны обмена кальция и фосфора. Содержание кальция в сыворотке крови может превышать 20 мг%, в литературе даже имеются указания на его повышение до 30 мг% (норма 9—11 мг%). Но у части больных и особенно при очень резком остеопорозе в крови наблюдается нормальное содержание кальция. Это, вероятно, бывает вызвано истощением мобилизуемых резервов кальция, но доказать подобное предположение можно было бы только путем определения в таких случаях выделения кальция мочой. Суточное выделение кальция мочой при гиперпаратиреодиной фиброзной остеодистрофии может доходить до 1300—1500 мг вместо нормального выделения 200— 300 мг.
Довольно постоянное нарушение — понижение в крови фосфора. Содержание неорганического фосфора в крови при гиперпаратиреоидной фиброзной остеодистрофии, как правило, находится в пределах от 1 до 2,5 мг% (норма 2,5—4 мг%), однако понижение тоже не является обязательным признаком. При отсутствии гипофосфатемии необходим точный учет функционального состояния почек. В случае недостаточности их понижается выделение фосфора мочой и наступает повышение его уровня в крови.
Щелочная фосфатаза крови нередко повышена и даже может быть выше 20 ед. в 1 мл (при норме 1—4 ед.).
- Вернуться в оглавление раздела "Патофизиология"
Оглавление темы "Генерализованная остеодистрофия. Патофизиология поджелудочной железы":- Гиперпаратиреоидная фиброзная остеодистрофия. Генерализованная фиброзная остеодистрофия - болезнь Реклингаузена
- Клиника и проявления фиброзной остеодистрофии. Диагностика гиперпаратиреоидной остеодистрофии
- Дифференциация генерализованной фиброзной остеодистрофии. Течение и прогноз болезни Реклингаузена
- Лечение гиперпаратиреоидной фиброзной остеодистрофии. Анатомия поджелудочной железы
- Островковый аппарат поджелудочной железы. История изучения функций поджелудочной железы
- Работы Л. В. Соболева по физиологии поджелудочной железы. Открытие инсулина
- Строение и функции инсулина. Механизмы работы инсулина
- Механизмы гипогликемии. Липокаическая субстанция поджелудочной железы - глюкагон
- Регуляция образования и выделения инсулина в организме
- Сахарный диабет. Сахарное мочеизнурение - diabetes mellitus