Энхондроматоз. Синдром Маффуччи. Хондробластома.

Энхондроматоз (син, болезнь Оллье) — редкая врожденная патология, не передающаяся по наследству, при которой у больных имеется множество доброкачественных хрящевых опухолей, главным образом на конечностях. Пораженная конечность укорачивается и деформируется. После завершения полового созревания заболевание не прогрессирует. Возможна малигнизация, которая отмечается в возрастном промежутке 13—69 лет. Локализация: энхондромы обнаруживаются в метафизах, диафизах, эпифизарных пластинках и суставных хрящах. Это интракортикальные и/или периостальные поражения в виде отдельных опухолей, не сливающихся друг с другом. Им присущ основной признак энхондроматоза — богатство клетками (гипериеллюлярность), причем встречается много двуядерных хондроцитов. И гиперцеллюлярность, и цитологическая атипия при энхондроматозе выражены значительнее, чем при солитарной энхондроме.

Синдром Маффуччи — редкое врожденное заболевание, не передающееся по наследству, при котором энхондроматоз сочетается с гемангиоматозом. Кавернозные гемангиомы развиваются в коже и подкожной клетчатке любой области тела, в том числе и на конечностях, вовлеченных в энхондроматоз. При синдроме Маффуччи отмечается высокая вероятность малигнизации энхондром и гемангиом с возникновением хондросарком, ангио- и фибросарком, а также других опухолей.

Хондробластома — это редкая доброкачественная опухоль, локализующаяся, главным образом, в диафизах и отличающаяся своеобразным клеточным составом. Ткань новообразования представлена овальными, округлыми и веретеновидными клетками, напоминающими незрелые хондроциты (хондробласты). Зрелый гиалиновый хрящ определяется лишь в некоторых опухолях. Возраст больных варьирует от 3 до 72 лет. Мужчины поражаются в два раза чаше женщин. Пациенты предъявляют жалобы на боли в течение нескольких месяцев или лет, у некоторых больных определяются внутрисуставной выпот, припухлость и ограничение движений. Наиболее типичная локализация опухоли — проксимальные эпифизы плечевой и большеберцовой костей, а также дистальный эпифиз бедренной кости. У 20 % больных опухоль развивается в плоских или коротких трубчатых костях, преимущественно в пяточной и таранной. Изредка поражаются кости лицевого черепа, в том числе височная. При рентгенологическом исследовании видна типичная картина злокачественной опухоли остеолитического типа. В большинстве случаев новообразование выходит за пределы эпифиза и распространяется на метафиз. На фоне остеолиза обнаруживаются рассеянные участки обызвествления в виде пунктирных линий, а также разреженный трабекулярный рисунок. Хондробластома, как правило, не выходит за пределы кости, но изредка проникает в полость сустава. В процессе роста опухоли иногда возникает вторичная аневризматическая костная киста.

Хондробластома
Хондробластома

Хондробластома — это доброкачественная опухоль, поэтому для ее лечения используется кюретаж с последующей костной пластикой. У некоторых больных в течение 3 лет после этого возникает рецидив, для лечения которого также используется кюретаж или же резекция опухоли. Примерно 1 % хондробластом отличается агрессивным местным ростом и метастазирует в легкие, причем метастазы могут выявляться спустя многие годы после обнаружения первичного узла. Некоторые хондробластомы прорастают в окружающие мягкие ткани, но при этом не метастазируют. Описаны случаи малигнизации этого новообразования после лучевой терапии с формированием фибро-или остеосаркомы.

Макроскопический вид хондробластомы варьирует. Обычно опухоль состоит из зернистой ткани желтовато-серого или буровато-серого цвета, в которой определяются кровоизлияния и аневризматические кисты. Видны также голубовато-серые участки, соответствующие хондроидному матриксу. Точечные желтоватые вкрапления соответствуют очагам обызвествления или реактивного остеогенеза. По периферии опухоли определяется поясок склерозированной костной ткани.

Под микроскопом та или иная картина зависит, главным образом, от количества хондроидного матрикса, продуцируемого опухолевыми клетками, а также от распространенности некроза, наличия аневризматических кист. Обращает на себя внимание клеточный полиморфизм. Наибольшее число клеток составляют хонлробласты с четкими контурами, в которых определяются округлые или овальные ядра, окруженные зоной просветления. Ядра клеток расщепленные, с глубокими инвагинациями и вдавлениями. Ядерный хроматин выглядит мелкораспыленным или в виде скоплений неправильной формы. Число фигур митоза в опухоли обычно невелико, и они определяются только в 75 % случаев. Лишь изредка это число превышает 4 на 10 полей зрения при большом увеличении микроскопа. Атипичный митоз не встречается. Клеточный атипизм обнаруживается лишь у 20—30 % хондробластом. Обычно это крупные неправильной формы клетки с гиперхромными ядрами. По-видимому, их наличие не является неблагоприятным прогностическим признаком. В некоторых участках границы между хондробластами неотчетливые, и общая картина приобретает вид синцития. Наряду с округлыми элементами в опухоли встречаются и веретеновидные клетки, которые образуют гнездные скопления или же равномерно вкраплены между типичными клетками. Встречаются также многоядерные клетки, часть которых очень похожи на крупные остеокласты. Все вышеописанные клетки дают положительную реакцию на SlOO-протеин, нейронспецифическую энолазу и виментин.

Характерной особенностью большинства хондробластом является формирование эозинофильного хондроидного матрикса с мелкими хондробластами и немногочисленными зрелыми хондроцитами. Порой этот матрикс трудно обнаружить, так как он рассеян в различных отделах опухоли и объем его невелик. В некоторых опухолях определяется миксоидная строма с веретеновидными или звездчатыми клетками. В толще хондроидного матрикса или вокруг самих клеток опухоли видны отложения солей кальция. Особенно часто такое обызвествление встречается в дистрофически измененных или некротизированных опухолях.

Хондробластому следует дифференцировать от гигантоклеточной опухоли и светлоклеточной хондросаркомы.

- Читать далее "Хондромиксоидная фиброма. Хондросаркома."

Оглавление темы "Опухоли хряща.":
1. Обыкновенная интрамедуллярная остеосаркома
2. Мультифокальная остеосаркома. Телеангиэктатическая остеосаркома. Мелкоклеточная остеосаркома.
3. Внутрикостная высокодифференцированная остеосаркома. Интракортикальная остеосаркома. Периостальная остеосаркома.
4. Паростальная остеосаркома. Высокозлокачественная поверхностная остеосаркома.
5. Остеохондрома. Диагностика и признаки остеохондромы.
6. Остеохондроматоз. Периостальная хондрома. Энхондрома.
7. Энхондроматоз. Синдром Маффуччи. Хондробластома.
8. Хондромиксоидная фиброма. Хондросаркома.
9. Степени злокачественности хондросаркомы. Дедифференцированная хондросаркома.
10. Светлоклеточная хондросаркома. Мезенхимальная хондросаркома.

Ждем ваших вопросов и рекомендаций: