Степени злокачественности хондросаркомы. Дедифференцированная хондросаркома.

Различают три гистологические степени злокачественности хондросаркомы.

1-я степень злокачественности хондросаркомы. Хондроциты обладают мелкими плотными ядрами, лишь немногие ядра превышают диаметр 8 мкм. Число многоядерных (обычно двуялерных) клеток невелико. Строма представлена, главным образом, хондроидом, миксоидной ткани немного или же нет совсем. В некоторых участках опухоли встречаются группы более крупных клеток с плеоморфными ядрами, но общее число клеток умеренное, фигур митоза нет.

2-я степень злокачественности хондросаркомы. Общее число клеток более значительное, чем в предыдущем случае, и в то же время объем матрикса относительно меньше. В лакуне обычно находится две и более клеток. Особенно много клеток располагается в периферических отделах опухолевых долек, где матрикс может даже отсутствовать. Фигуры митоза, как правило, единичные. Везикулярные или гиперхромные ядра хондроцитов, расположенных в центральных отделах долек, увеличены. Зоны некроза либо мелкие, либо крупные, занимающие всю дольку опухоли. Строма чаще всего миксоидная.

3-я степень злокачественности хондросаркомы. Гиперцеллюлярность и ядерный полиморфизм выражены еще больше, чем при злокачественности 2-й степени. Матрикс почти везде миксоидный, тогда как хондроида мало или же вовсе нет. Хондроциты располагаются тяжами или группами и имеют звездчатую или неправильную форму. В опухоли много зон некроза, часто обширных. Везикулярные, реже веретеновидные ядра хондроцитов в 5—10 раз крупнее ядер нормальных аналогов. Обычно имеется много фигур митоза.

В большинстве случаев все дольки опухоли имеют одну и ту же степень злокачественности, однако в некоторых случаях в разных дольках она варьирует от 1-й до 3-й степени. Поэтому, чтобы составить полное представление о степени злокачественности хонлросаркомы, необходимо исследовать несколько кусочков опухоли и несколько срезов каждого кусочка. Наиболее злокачественные картины обнаруживаются в мягких миксоидных или геморрагических очагах опухоли. При лифференииальной лиагностике хонлросаркомы наибольшие трудности представляют высокодифференцированная форма (1-я степень злокачественности). Она имеет большое сходство с энхондромой, остеохондромой, синовиальным хондроматозом. В таких случаях решающее значение принадлежит результатам рентгенологического исследования. Поскольку в ряде случаев микроскопическое исследование не позволяет провести дифференциальную диагностику, патологоанатом может пользоваться следующими заключениями: «хрящевая опухоль с неопределенным потенциалом злокачественности» или «пограничная хрящеобразующая опухоль».

Дедифференцированная хондросаркома
Дедифференцированная хондросаркома

Дедифференцированная хондросаркома

Дедифференцированная хондросаркома (син. хондросаркома с дополнительным мезенхимальным компонентом) является высоко злокачественной опухолью, возникающей из менее злокачественного хрящевого новообразования. Прилагательное «дедифференцированная» выбрано неудачно. Речь идет не о «дедифференцировке» зрелых хрящевых клеток, а о нарушении созревания митотически активных стволовых клеток. Частота находок «дедифференцированной» хонлросаркомы составляет И % от общего числа хондросарком. Пол и возраст пациентов значения не имеют. В среднем в течение 6—10 мес больные предъявляют жалобы на боль, отек и парестезию в месте возникновения опухоли. Локализация: «дедиффеpeнцированная» хондросаркома чаще всего поражает кости таза, проксимального конца бедренной и плечевой костей, листальные концы бедренной кости и ребер. При рентгенологическом исследовании обнаруживается или внутрикостное поражение литического типа с нечеткими контурами, или необызвествленное новообразование, расположенное в мягких тканях, но связанное с хрящевой опухолью. Очень часто имеется деструкция кортикального слоя. Обращает на себя внимание резкий контраст между хондроилной и «дедифферениированной» частями опухоли. «Дедифференцированная» хондросаркома возникает почти всегда из центральной хонлросаркомы, а та, в свою очередь, из энхонлромы. Несколько иная гистогенетическая последовательность имеет место в том случае, если «дедифференцированная» хондросаркома развивается из периферической хонлросаркомы: предшественницей последней является либо солитарная остеохондрома, либо одна из опухолей при наследственном остеохондроматозе.

Внешне «дедифференцированная» хондросаркома имеет вид опухоли из зрелого гиалинового хряща, но на поверхности разреза определяются участки красноватого или бурого цвета, имеющие более мягкую консистенцию, чем хрящ. Именно эти участки соответствуют «дедифференцированному» компоненту опухоли, причем они могут иметь различный объем. Независимо от вила хирургического вмешательства прогноз при «дедифференцированной» хондросаркоме исключительно неблагоприятный. До 90 % больных погибает в течение 2 лет, причем большая часть из них — в течение 1 года после постановки диагноза. При этом имеет место обширное метастазирование опухоли (преимущественно в легкие), а микроскопическая структура метастазов повторяет нехрящевой компонент опухоли. Встречаются также метастазы недифференцированной хондросаркомы в другие кости и во внутренние органы.

Под микроскопом «недифференцированная» хондросаркома состоит из хондроида, такого же, как в высокодифференцированной хондросаркоме, и нехряшевого компонента, четко отграниченных друг от друга. Нехрящевой компонент может быть представлен тканью фибросаркомы, злокачественной фиброзной гистиоцитомы, остео-или рабдомиосаркомы, изредка ангиосаркомы. Чаще всего обнаруживается картина злокачественной фиброзной гистиоцитомы, в которой причудливо переплетающиеся пучки атипичных фибробластов чередуются с гигантскими многоядерными клетками. Фиброзно-гистиоцитарная природа клеток подтверждается при иммуногистохимическом исследовании. В некоторых опухолях обнаруживаются пучки поперечнополосатых мышечных волокон и отложения цитокератина.

При дифференциальной диагностике «дедифференцированной» хондросаркомы следует иметь в виду такие опухоли, как высоко злокачественная хондросаркома, в которой имеется много веретеновидных клеток, мезенхимальная хондросаркома, хондробластическая остеосаркома, злокачественная фиброзная гистиоиитома и фибросаркома.

- Читать далее "Светлоклеточная хондросаркома. Мезенхимальная хондросаркома."

Оглавление темы "Опухоли хряща.":
1. Обыкновенная интрамедуллярная остеосаркома
2. Мультифокальная остеосаркома. Телеангиэктатическая остеосаркома. Мелкоклеточная остеосаркома.
3. Внутрикостная высокодифференцированная остеосаркома. Интракортикальная остеосаркома. Периостальная остеосаркома.
4. Паростальная остеосаркома. Высокозлокачественная поверхностная остеосаркома.
5. Остеохондрома. Диагностика и признаки остеохондромы.
6. Остеохондроматоз. Периостальная хондрома. Энхондрома.
7. Энхондроматоз. Синдром Маффуччи. Хондробластома.
8. Хондромиксоидная фиброма. Хондросаркома.
9. Степени злокачественности хондросаркомы. Дедифференцированная хондросаркома.
10. Светлоклеточная хондросаркома. Мезенхимальная хондросаркома.

Ждем ваших вопросов и рекомендаций: