Мультифокальная остеосаркома. Телеангиэктатическая остеосаркома. Мелкоклеточная остеосаркома.

Рассмотрим теперь семь разновидностей обыкновенной интрамедуллярной остеосаркомы.

Мультифокальная остеосаркома (син. многоочаговая остеосаркома) может быть синхронной, если отдельные узлы появляются в костях не позднее, чем через б мес друг за другом, и асинхронной, если временной интервал между возникновением узлов превышает полгода. Опухоль синхронного типа подразделяется на два подтипа: мультифокальная остеосаркома детей и подростков (5—17 лет) и мультифокальная остеосаркома взрослых лиц (23—51 год). Указанные два типа отличаются также особенностями биологического поведения опухолей, например отсутствием или наличием метастазов в легких и других органах на ранних стадиях заболевания. Мультифокальная остеосаркома детей и подростков — преимущественно остеобластическая, умереннодифференцированная, располагается симметрично в длинных трубчатых костях, на ранних стадиях развития — преимущественно интрамедуллярно.

Мультифокальная остеосаркома взрослых лиц относится к более низкодифференцированным вариантам типа интраоссальной высокодифференцированной остеосаркомы. В обоих случаях наблюдается неуклонное прогрессирование опухоли с неизбежным летальным исходом через 6—8 мес при первом подтипе и через 5—70 мес при втором. Это новообразование нужно дифференцировать от опухолей, дающих множественные метастазы в кости.

Остеосаркома
Остеосаркома

Телеангиэктатическая остеосаркома

Телеангиэктатическая остеосаркома относится к остеолитическим вариантам обыкновенной интрамедуллярной остеосаркомы и содержит кистовидные сосудистые полости, разделенные тонкими костными перегородками. В некоторых случаях эта опухоль симулирует аневризматичесую костную кисту. Частота такого варианта составляет 0,4—12 % от общего числа остеосарком. Патологический перелом к моменту диагностики встречается более чем у 25 % больных, тогда как лиц с обыкновенной остеосаркомой — не более чем 5 %. У пациентов старшей возрастной группы, а также лиц с поражением костей осевого скелета развитие телеангиэктатической остеосаркомы происходит на фоне болезни Педжета. Макроскопически эта опухоль имеет вид то крупного сгустка крови или некротической массы, то многокамерной кисты, содержащей жидкую кровь, как это бывает в аневризматической костной кисте.

Под микроскопом в одних случаях это почти исключительно некротические массы и кровь, у которых с трудом распознаются клеточные элементы опухоли и как бы остатки остеоидного матрикса. В таких случаях решающую роль в диагностике играют рентгенологические данные. В других случаях телеангиэктатическая остеосаркома имеет большое сходство с аневризматической костной кистой При этом некротические изменения минимальные или же их нет. Обнаруживает большое количество кист, стенки которых образованы клетками злокачественной опухоли с признаками атипичного митоза. Стенки кист местами содержат гигантские клетки. Формирование остеоида носит очаговый характер с образования филигранных кружевных структур (в отличие от грубых масс остеоида в трабекулах аневризматической костной кисты). Телеангиэктатическую остеосаркому нужно дифференцировать от аневризматической костной кисты.

Мелкоклеточная остеосаркома

Мелкоклеточная остеосаркома (син.: примитивная мультипотентная первичная саркома кости) представляет собой вариант обыкновенной интрамедуллярной остеосаркомы, т. е. опухоль, состоящую из мелких клеток, напоминающих строение саркомы Юинга или крупной клеточной лимфомы, и очаговых скоплений остеоида. Отсутствие остеоида отвергает диагноз мелкоклеточной остеосаркомы. Частота находок этой опухоли составляет 1 —4 % от общего числа остеосарком. В большинстве случаев мелкоклеточная остеосаркома возникает сразу как таковая, как исключение — на фоне болезни Педжета. Соотношение числа пациентов женского мужского пола составляет 1,3:1. Около 70 % больных — это лица в возрасте до 20 лет. При рентгенологическом исследовании обнаруживаются и признаки злокачественной опухоли с разрушением кортикального слоя и врастанием опухоли в окружающие ткани. Мелкоклеточная остеосаркома метастазирует чаще всего в легкие и друие кости, а также в головной мозг. Прогноз при мекоклеточной остеосаркоме хуже, чем при обыкновенной.

Под микроскопом в некоторых случаях в ткани опухоли наблюдаются исключительно остеолитические изменения, но у 90 % больных видны, по крайней мере, отдельные участки остеопластики. Остеоид, вырабатываемый опухолевыми клетками, который особенно хорошо виден в мягких тканях, проращенных опухолью, следует отличать от остеопластической реакции, имеющей место в окружающей опухоль костной ткани. Диагноз мелкоклеточной остеосаркомы особенно вероятен в тех случаях, когда очаги остеопластики определяются в метафизе и когда опухолевая ткань распространяется вниз по направлению к диафизу. Опухолевые клетки растут тяжами или в виде солидных гнезд, в каждом из которых очень много лежащих рядом, мелких, округлых или овальных и веретеновидных клеток. Количество остеоида невелико, и он располагается в виде очень тонкого кружева. В некоторых случаях, когда в опухоли имеются многочисленные причудливо ветвящиеся сосуды, общая картина напоминает гемангиоперицитому.

Примерно у 30 % больных в мелкоклеточной остеосаркоме имеются участки хрящевой дифференцировки. Выделяют три варианта, каждый из которых построен: по типу саркомы Юинга (2/з больных) с такими же клетками, но более выраженным полиморфизмом; по типу крупно клеточной лимфомы; из плотно упакованных веретеновидных элементов. Клетки мелкоклеточной остеосаркомы, как и клетки саркомы Юинга, содержат гликоген, но в саркоме Юинга не формируется опухолевый остеоид.

При дифференциальной диагностике, помимо саркомы Юинга, необходимо иметь в виду такие новообразования, как мезенхимальная хондросаркома, лимфома, нейроэктодермальная опухоль, первичная костная лимфома.

- Читать далее "Внутрикостная высокодифференцированная остеосаркома. Интракортикальная остеосаркома. Периостальная остеосаркома."

Оглавление темы "Опухоли хряща.":
1. Обыкновенная интрамедуллярная остеосаркома
2. Мультифокальная остеосаркома. Телеангиэктатическая остеосаркома. Мелкоклеточная остеосаркома.
3. Внутрикостная высокодифференцированная остеосаркома. Интракортикальная остеосаркома. Периостальная остеосаркома.
4. Паростальная остеосаркома. Высокозлокачественная поверхностная остеосаркома.
5. Остеохондрома. Диагностика и признаки остеохондромы.
6. Остеохондроматоз. Периостальная хондрома. Энхондрома.
7. Энхондроматоз. Синдром Маффуччи. Хондробластома.
8. Хондромиксоидная фиброма. Хондросаркома.
9. Степени злокачественности хондросаркомы. Дедифференцированная хондросаркома.
10. Светлоклеточная хондросаркома. Мезенхимальная хондросаркома.

Ждем ваших вопросов и рекомендаций: