Светлоклеточная хондросаркома — редкая опухоль, составляет 2 % от общего числа хондросарком. Как и при обыкновенной хондросаркоме, мужчины поражаются в два раза чаще женщин. Типичны жалобы на боль и припухлость в области пораженной кости, продолжающиеся в течение ряда лет. Локализация: наиболее уязвимыми являются эпифизы длинных трубчатых костей (проксимальный эпифиз бедренной и плечевой костей, дистальный эпифиз бедренной кости и проксимальный эпифиз большеберцовой кости). Однако в случае длительно растущей опухоли с эпифиза процесс может распространяться на метафиз и диафиз. При этом в него вовлекается и соседний сустав, например коленный. Изредка у больных наблюдается одновременное поражение двух костей.

При рентгенологическом исследовании обнаруживается опухоль остеолитического типа с очаговыми обызвествлениями. Ее граница с окружающей костью — то расплывчатая, то четкая, однако остеогенез на границе со здоровой костью определяется лишь в порядке исключения. Кортикальный слой над опухолью обычно сохраняет целостность, но становится более тонким. В редких случаях имеет место деструкция кортикальной пластинки. Прорастание в мягкие ткани характерно для светлоклеточной хондросаркомы ребер, позвонков и костей крыши черепа. Патологические переломы костей для светлоклеточной хондросаркомы не типичны. Если же они возникают, то на рентгенограммах отмечается периостальное новообразование кости. Макроскопически на поверхности разреза светлоклеточной хондросаркомы видна красная мелкозернистая ткань, часто с многочисленными кистами. В этой ткани определяются мелкие вкрапления хряща. Как и прочие хондросаркомы, светлоклеточная хондросаркома способна метастазировать.

Под микроскопом границы между дольками опухолевой ткани в светлоклеточной хондросаркоме выражены не резко, поскольку междольковая соединительная ткань образует очень тонкие прослойки. Основным элементом опухоли является хондроцит со светлой цитоплазмой и очень четкими контурами. Во многих хондроцитах матрикс цитоплазмы как бы сдвинут от ядра к клеточной мембране или же, наоборот, сосредоточен возле ядра. Наряду со светлыми хондроцитами, повсеместно определяются их аналоги с эозинофильной цитоплазмой. В довольно крупных ядрах светлых и эозинофильных хондроцитов фигуры митоза встречаются крайне редко. Встречаются двуялерные клетки. Светлый характер цитоплазмы преобладающего типа хондроцитов не связан с наличием гликогена. Кроме того, имеются гигантские многоядерные клетки, сходные с остеокластами и расположенные то поодиночке, то небольшими группами. Объем межклеточного вещества в опухоли относительно мал. Лишь местами между светлыми и эозинофильными клетками определяется хондроид с очаговыми обызвествлениями. Он обнаруживается преимущественно в тех участках опухоли, которые имеют строение обыкновенной хондросаркомы 1-й степени и сливаются с участками светлоклеточной хондросаркомы. Наряду с хондроидом, в светлоклеточной хондросаркоме встречается и остеоид, в том числе обызвествленный или напоминающий атипичный остеоид, который обнаруживается в остеосаркоме.

При дифференциальной диагностике следует иметь в виду в первую очередь хондробластому, затем метастаз светлоклеточного рака, например почки.

Мезенхимальная хондросаркома

Мезенхимальная хондросаркома (син.: полигистиома, примитивная мультипотентная первичная саркома) — один из редчайших вариантов хондросаркомы, частота которого составляет 2 % от общего числа хрящеобразующих сарком. Локализация: наиболее часто поражаются челюстные кости, ребра и позвонки, несколько реже — кости таза и бедренные кости. Не исключается и поражение длинных трубчатых костей, фаланг пальцев, а также одновременное вовлечение нескольких костей, но это наблюдается очень редко. При рентгенологическом исследовании видно, что поражение носит остеолитический характер, но, кроме того, имеются участки обызвествления. Края опухолевого узла обычно имеют нечеткий вид, лишь изредка они хорошо очерчены, поскольку претерпели склеротические изменения. У 50 % больных отмечается разрушение кортикальной пластинки и прорастание опухоли в окружающие мягкие ткани. Описан и такой вариант, как субпериостальная мезенхимальная хондросаркома. У разных лиц опухоль имеет различную консистенцию и цвет. Островки хрящевой ткани макроскопически не определяются. В некоторых опухолях на разрезе видна дольчатая структура, в других нет. Мезенхимальная хондросаркома может метастазировать в легкие, другие кости, в лимфатические узлы и внутренние органы. Эти метастазы обнаруживаются большей частью через много лет (5—22 года) после выявления первичного узла опухоли

Под микроскопом картина варьирует даже в одной и той же опухоли. Опухолевые клетки, то мелкие и округлые, то более крупные, овальные или веретеновидные, обладают небольшим полиморфизмом. Распределение хроматина в ядрах обычно неравномерное, хорошо видны ядрышки. В одних новообразованиях много фигур митоза, в других их нет. Островки хряща встречаются непостоянно и обычно очень мелкие. Крайне редко хряща может быть много. Хрящевая ткань обычно четко отграничена от окружающей стромы. Лакуны вокруг хрящевых клеток едва сформированы. При иммуногистохимическом исследовании в хондроцитах обнаруживается S1OO-протеин, но в других клеточных элементах этот маркер отсутствует. Местами определяются сморщенные пучки коллагена, напоминающие остеоид, однако «кружевные» структуры остеоида в мезенхимальной хондросаркоме не обнаруживаются. Зачастую отмечается богатая васкуляризация опухоли.

При дифференциальной диагностике следует отличать мезенхимальную хондросаркому от саркомы Юинга и мелкоклеточной остеосаркомы.

- Вернуться в оглавление раздела "Онкология."