Хондромиксоидная фиброма. Хондросаркома.

Хондромиксоидная фиброма — доброкачественная опухоль, состоящая из веретеновидных или звездчатых клеток, находящихся в миксоидкой или хондроидной строме. Между дольками этой опухоли располагается богатая клетками строма, в которой определяются округлые и веретеновидные клетки, а также полиморфные гигантские многоядерные клетки. Хондромиксоидная фиброма встречается у лиц в возрасте 3—70 лет. Мужчины заболевают в два раза чаще женщин. Основная жалоба пациентов — боль, как слабая, недолговременная, так и сильная длительная (до 22 мес). У 15 % больных хондромиксоидная фиброма обнаруживается случайно при рентгенологическом исследовании. Такая форма локализуется, в основном, в ребрах и подвздошных костях. Однако типичная локализация опухоли —длинные трубчатые кости, чаще всего проксимальный конец большеберцовой кости. В плоских костях, в том числе в подвздошной кости, хондромиксоидная фиброма встречается в 25 % случаев.

Рентгенологическое исследование показывает, что опухоль растет экзофитно в зоне метафиза и распространяется по направлению к эпифизу. Она имеет четкие и фестончатые очертания. На фоне характерных литических изменений изредка видны участки обызвествления. Наиболее агрессивный вид имеет хондромиксоидная фиброма, локализующаяся в позвонках. Здесь часто отмечается прорастание надкостницы. Макроскопически представляет собой четко отграниченную опухоль, имеющую дольчатое строение, плотную консистенцию, серовато-белый или синюшно-серый цвет. При прорастании новообразования через кортикальный слой надкостница сохраняется. В редких случаях наблюдается имплантация опухолевой ткани в окружающие мягкие ткани. Для лечения хондромиксоидной фибромы используется кюретаж. Рецидивы наблюдаются в 10—15 % случаев, обычно в течение первых 2 лет после операции, чаще всего у лиц моложе 15 лет.

Под микроскопом отмечаются четкие контуры опухолевого узла, на границе которого располагается кость или соединительная ткань (если кость уже разрушена опухолью). Собственный фиброзный компонент хондромиксоидной фибромы представлен слабо. Соединительная ткань видка, главным образом, в междольковых прослойках, состоящих из узких соединительнотканных перегородок, в которых проходят мелкие сосуды. Наряду с коллагеновыми волокнами имеется также остеоид, а среди клеточных элементов —гигантские многоядерные клетки. Участки миксоидного вида полиморфны, причем определяются различия не только между разными дольками, но и внутри каждой дольки. Варьирует дифференцировка фибробластов — от мелких, с узкими ядрами, до крупных, с объемными ядрами. Цитоплазма большинства клеток эозинофильная, отростча-тая, клетки имеют звездчатый вид. Часто встречаются дву- и трехъядерные клетки, лежащие в лакунах. Наибольшая часть клеточных элементов располагаются в периферических отделах опухолевых долек и напоминают хондробласты. Их хрящевая природа подтверждается положительной реакцией на SlOO-протеин. Основное вещество гиалинового хряща обычно не определяется или же представлено небольшим количеством. В 30 % случаев выявляется атипия опухолевых клеток, обнаруживающих сходство с клетками высоко злокачественной хондросаркомы. Фигуры митоза отсутствуют. Некроз обнаруживается лишь в 10 % опухолей.

Хондросаркома
Хондросаркома

Дифференциальная диагностика проводится, прежде всего, с хондросаркомой.
Хондросаркома — злокачественная опухоль, которая может быть первичной, возникающей сразу как таковая, или вторичной, развивающейся в результате малигнизации энхондромы или остеохон-дромы. После остеосаркомы эта опухоль занимает второе место по частоте среди первичных сарком костей. Существуют центральная, периферическая и юкстакортикальная формы хондросаркомы. Центральная хондросаркома имеет костномозговое происхождение, периферическая — развивается в кортикальном слое кости, юкстакортикальная — выходит за его пределы. На долю центральной формы приходится 54 % наблюдений, периферической — 38 %, юкстакортикальной — 8 %. Мужчины поражаются в два раза чаще женщин. Почти все больные с центральной хондросаркомой предъявляют жалобы на боль, в то время как для лиц с периферической хондросаркомой она не типична. Патологические переломы встречаются редко. Длительность болевого синдрома составляет в среднем 33 мес, но он может быть и очень коротким, всего 2 нед, и очень длинным — до 30 лет.

Излюбленной локализацией для хондросаркомы являются кости таза. За ними по частоте следуют проксимальный конец бедренной и плечевой костей, потом дистальный конец бедренной кости и ребра. Мелкие кости кистей и стоп поражаются редко. Центральная хондросаркома возникает почти исключительно в длинных трубчатых костях, в то время как периферическая хондросаркома встречается чаще всего в костях таза.

Рентгенологическое исследование показывает, что центральная хондросаркома длинных трубчатых костей развивается в диафизе или метафизе и может в течение долгого времени расти в костномозговом канале (интрамедуллярно). Периферическая хондросаркома обычно быстро прорастает кортикальный слой и распространяется за его пределы. Характерным признаком высокодифференцированной хондросаркомы являются участки обызвествления кольцевидной формы. Возможно, это связано с энхондральным окостенением вокруг отдельных узелков гиалинового хряща. В наиболее доброкачественной форме такой опухоли зоны обызвествления распределены довольно равномерно по всему четко отграниченному узлу. В противоположность этому в низкодифференцированной хондросаркоме большая часть опухоли остается не обызвествленной, а участки петрификации имеют расплывчатые контуры, они как бы аморфны. Границы опухоли с окружающей костью также плохо очерчены.

Макроскопически высокодифференцированная хондросаркома напоминает нормальный гиалиновый хрящ. Обычно она имеет дольчатое строение. На разрезе иногда заметны желтоватые участки обызвествления, кистовидные полости с мукоидным содержимым, широкие желеобразные зоны. В высоко злокачественной хондросаркоме встречается также геморрагический некроз. Центральная хондросаркома, дорастающая до кортикального слоя, разрушает его и врастает в окружающие ткани. Периферическая хондросаркома, как правило, инкапсулирована, но не лишена способности к деструирующему росту. Разрушая кортикальный слой, она врастает в подлежащую губчатую кость. Различные участки хондросаркомы выглядят по-разному, поэтому для микроскопического исследования следует выбирать несколько кусочков из разных мест, имеющих разный вид. Особенно важно исследовать ткань на границе опухоли, для того чтобы оценить ее инвазивные свойства. Хондросаркома костей таза прорастает в мочевой пузырь, толстую кишку, реже — в крупные вены. Отдаленные метастазы чаще всего обнаруживаются в легких, реже — в коже и мягких тканях. Метастазы в лимфатических узлах, головном мозге, печени и костях встречаются редко.

Под микроскопом различия в строении той или иной опухоли выражаются, прежде всего, в разном объеме хондроидного матрикса, который в некоторых случаях может даже отсутствовать. Размеры опухолевых долек также варьируют. Дольки имеют неправильную форму и разделяются узкими соединительнотканными прослойками, щелями или неширокими костными перекладинами, которые незаметно переходят в окружающий хрящ. В некоторых соединительнотканных прослойках проходят сосуды, в других — сосудов нет. Опухолевые хондроциты обычно располагаются группами. Некоторые из них имеют нормальный вид, в иных определяются признаки атипии, особенно ядер, приобретающих причудливый вид. Хондроциты могут быть одно- и многоядерными, причем зачастую в опухоли много двуядерных клеток. Ядра нормальных хонлроцитов достигают 4—8 мкм в диаметре, но в хондросаркоме они крупнее, окрашиваются слабее, становясь как бы набухшими, и обладают мелким распыленным хроматином. В таких везикулярных ядрах хорошо видны ядрышки. В редких случаях хондроциты обретают перстневидную форму. Число фигур митоза зависит от степени злокачественности опухоли. В наименее злокачественной опухоли они отсутствуют, в умеренно злокачественной определяются единичные фигуры, а в высоко злокачественной хондросаркоме их много.

Межклеточное вещество представлено по-разному в количественном и качественном отношении. Это может быть матрикс зрелого гиалинового хряща или же миксоидная ткань. В зависимости от вида межклеточного вещества меняется и форма хонлроцитов. В хондроидном матриксе хондроциты овальные, лежат в лакунах. В миксо-идном матриксе хондроциты обладают веретено-видной или звездчатой формой, лакуны не определяются. При отсутствии миксоидной стромы хондроциты также могут быть веретеновидными, что характерно для высоко злокачественных хонд-росарком. Вокруг отдельных долек опухоли местами намечается новообразование реактивной костной ткани, балки которой окаймлены остеобластами. Такой же реактивный остеогенез порою отмечается и в толще опухоли. В интрамедуллярной хондросаркоме осуществляется разрушение нормальной губчатой кости и разрастание опухолевого хряша между балками. При инвазивном росте периферической хондросаркомы происходит разрушение кортикального слоя, а тяжи опухолевых клеток видны в окружающих мягких тканях.

- Читать далее "Степени злокачественности хондросаркомы. Дедифференцированная хондросаркома."

Оглавление темы "Опухоли хряща.":
1. Обыкновенная интрамедуллярная остеосаркома
2. Мультифокальная остеосаркома. Телеангиэктатическая остеосаркома. Мелкоклеточная остеосаркома.
3. Внутрикостная высокодифференцированная остеосаркома. Интракортикальная остеосаркома. Периостальная остеосаркома.
4. Паростальная остеосаркома. Высокозлокачественная поверхностная остеосаркома.
5. Остеохондрома. Диагностика и признаки остеохондромы.
6. Остеохондроматоз. Периостальная хондрома. Энхондрома.
7. Энхондроматоз. Синдром Маффуччи. Хондробластома.
8. Хондромиксоидная фиброма. Хондросаркома.
9. Степени злокачественности хондросаркомы. Дедифференцированная хондросаркома.
10. Светлоклеточная хондросаркома. Мезенхимальная хондросаркома.

Ждем ваших вопросов и рекомендаций: